Sorodni članki: feokromocitom
opredelitev
Fokokromocitom je tumor, ki izloča kateholamin in se razvije iz kromafinskih celic, ki se običajno nahajajo v nadledvičnih žlezah. Glavni izločeni kateholamini vključujejo, v različnih razmerjih, noradrenalin, adrenalin in dopamin, ki določajo različne fiziološke učinke, ki so odvisni od stimuliranega perifernega receptorja.
Približno 90% feokromocitomov se nahaja na ravni nadledvične medulere, lahko pa izvirajo iz kateregakoli kromafinskega celičnega jedra, ki izhaja iz neuroektoderma; ta jedra so prisotna v drugih delih telesa (karotidni glomus, paraganglia povezana s simpatičnim živčnim sistemom, bifurkacija abdominalne aorte, posteriorni mediastinalni gangliji itd.).
Fokokromocitom je pogosto sporadičen, vendar obstajajo nekatere genetske motnje, ki spodbujajo njegov nastanek (npr. MEN 2A in 2B). Tumor se lahko razvije tudi pri bolnikih z nevrofibromatozo tipa 1 (bolezen von Recklinghausen) in je lahko povezan z rakom ledvic, kot pri von Hippel-Lindaujevi bolezni.
Fokromocitomi, ki se nahajajo v medularju nadledvične žleze, enako prizadenejo oba spola in se lahko pojavijo v vsaki starosti, čeprav je najvišja incidenca med 20 in 50 let.
Fokokromocitom je splošno benigen tumor s spremenljivimi dimenzijami (povprečna velikost neoplastične mase se giblje med 5 in 6 cm v premeru). V približno 10% primerov gre za maligne; ta evolucija je pogostejša pri izvenadrenalnih tumorjih, družinskih in ženskih spolih.
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t
- aritmija
- Retrosternalno gorenje
- palpitacije
- dispneja
- glikozurija
- inzulinske rezistence
- hiperglikemija
- hiperhidroza
- hiperrefleksija
- hipertenzija
- Ortostatska hipotenzija
- Livedo Reticularis
- Bolečina v želodcu
- Glavobol
- marasma
- slabost
- bledica
- parestezije
- Izguba teže
- zaprtje
- Strie rubre
- Hladno potenje
- tahikardija
- tahipneja
- tremor
- omotica
- Zamegljen vid
- bruhanje
Nadaljnje navedbe
Klinične manifestacije so predvsem posledica vrste izločanja in količine proizvedenih kateholaminov.
Prevladujoči znak feokromocitroma je arterijska hipertenzija, ki je lahko stabilna na visokih vrednostih ali pa se pojavi epizodično (paroksizmalno). Paroksizmalne napade lahko povzroči palpacija tumorja, spremembe položaja, stiskanje trebuha in čustvena travma.
Hipertenzija, povezana s feokromocitrom, je odporna na pogosta antihipertenzivna zdravila in jo pogosto spremljajo kardiovaskularne manifestacije, kot so tahikardija, hud glavobol, hladen znoj in bledica.
Simptomatologija vključuje tudi ortostatsko hipotenzijo, omotico, zamegljen vid, tahipnejo, palpitacije, slabost, bruhanje, epigastralgijo, dispnejo, parestezije in zaprtje. Poleg tega lahko feokromocitom poveča odpornost na insulin, diabetes mellitus in srčne aritmije.
Diagnoza feokromocitoma temelji na dokazani povečani proizvodnji kateholamina. To se lahko doseže z odmerjanjem kateholaminov in njihovih presnovkov v krvi in urinu. Fizikalni pregled, razen lajšanja hipertenzije, je običajno normalen. Slikovne tehnike, zlasti računalniška tomografija in magnetna resonanca, pomagajo najti tumor.
Zdravljenje feokromocitoma je, kjer je to mogoče, sestavljeno iz odstranjevanja neoplastične mase. Vendar pa je treba pred operacijo opraviti zdravljenje z zdravili za stabilizacijo kardiovaskularnega stanja pacienta.
