splošnost
Hipertrofična kardiomiopatija je miokardna bolezen, za katero so značilni odebelitev sten komore in zmanjšanje njihovih notranjih votlin.
Slika: Prikaz srca, ki ga je prizadela hipertrofična kardiomiopatija. Iz spletne strani en.wikipedia.org
V takih okoliščinah je delovanje črpalke, ki ga izvaja srce, okrnjeno in kri je na voljo v tkivih.
Hipertrofična kardiomiopatija vedno vključuje levo prekat srca, desno pa le v redkih primerih.
Na splošno je vzrok bolezni mogoče najti v genetski okvari, ki jo starši pošljejo otrokom.
Če so prisotni, so glavni simptomi dispneja, bolečina v prsih, srčne aritmije in edemi v različnih delih telesa.
Diagnoza zahteva več testov, od katerih so nekateri invazivni.
Oseba s hipertrofično kardiomiopatijo ne more ozdraviti, vendar z ustreznim zdravljenjem lahko znatno izboljša njihovo zdravje
Kratek opis anatomije srca
Srce je votli organ, sestavljen iz štirih kontraktilnih votlin: dve sta na desni in se imenujejo desni atrij in desni prekat ; preostala dva sta na levi in se imenujejo levi atrij in levi prekat . Preko atrija in desnega prekata prehaja neoksigenizirana kri, ki jo je treba črpati proti pljučem; po drugi strani pa skozi atrij in levi prekat prehaja kisikova kri, ki se črpa v različne organe in tkiva telesa.
Črpanje je zagotovljeno z mišično strukturo, ki sestavlja štiri srčne votline, imenovane kot celota miokarda .
Za uravnavanje pretoka krvi med različnimi oddelki in med srcem in krvnimi žilami so štirje ventili, znani tudi kot srčni ventili .
Kaj je hipertrofična kardiomiopatija
Hipertrofična kardiomiopatija je miokardna bolezen, za katero je značilno povečanje celic, ki ga sestavljajo, in odebelitev sten ene (leve) ali obeh prekatov.
V teh razmerah se zmanjša ventrikularna votlina ali votline in zmanjša učinkovitost črpanja, ki ga izvaja srce. Posledično bo neizogibno ogrožen tudi delež krvi, ki se pošlje v različne organe in tkiva telesa.
KAJ JE CARDIOMYOPATHY?
Slika: prikaz srčnih sprememb pri različnih vrstah kardiomiopatij. Iz spletnega mesta: merckmanuals.com
Dobeseden pomen kardiomiopatije je: bolezen srčnih mišic . Zato ni naključje, da kardiomiopatije predstavljajo vrsto patologij, ki vplivajo na miokard, in za katere je značilna anatomska modifikacija slednjega. Tej anatomski spremembi, kot se dogaja v primeru razširjene kardiomiopatije, sledi sprememba na funkcionalni ravni: srce, v resnici, postane šibko in manj učinkovito pri delovanju krvi.
Obstajata vsaj dva merila za razvrstitev kardiomiopatij.
Prvi kriterij temelji na kraju nastanka problema in razlikuje primarne kardiomiopatije, v katerih je prizadeto samo srce, od sekundarnih kardiomiopatij, pri katerih je problem miokarda odvisen od patologij drugih organov ali posebnih situacij.
Namesto tega drugo merilo temelji na značilnostih sprememb, ki jih ima miokardna struktura, in opredeljuje štiri vrste kardiomiopatij:
- Dilatirana kardiomiopatija
- Hipertrofična kardiomiopatija
- Restriktivna kardiomiopatija
- Aritmogena kardiomiopatija desnega prekata
DISKORGIRANJE MIKARDNE CELICE
Hipertrofična kardiomiopatija je poleg povzročanja debelosti miokarda lahko tudi vzrok za neorganizirano razporeditev njenih celic, ki se imenuje tehnični izraz " miokardni nered " ( miokardna disorganizacija ).
Nered z miokardom spodbuja nastanek srčnih aritmij .
PRESKUSI HIPERTROFIČNE KARDIOMIOPATIJE
Obstajata dva podtipa hipertrofične kardiomiopatije:
- hipertrofična obstruktivna kardiomiopatija, pri kateri se oblikuje resna ovira za uhajanje krvi iz levega prekata;
- neobstruktivna hipertrofična kardiomiopatija, pri kateri je za razliko od prejšnjega primera krvni pretok iz levega prekata le zmerno zmanjšan.
Da bi povzročili takšno razliko v vedenju srca, je prisotnost, v hipertrofični obstruktivni kardiomiopatiji, razširjena tudi na interventrikularni septum (tj. Anatomsko strukturo, ki ločuje obe prekati).
epidemiologija
Po statističnih raziskavah je hipertrofična kardiomiopatija razširjena v vseh etničnih skupinah po svetu in lahko brez razlikovanja vpliva na mlade in odrasle.
V Združenem kraljestvu je vsakih 1000 ljudi prizadetih približno 2 osebi.
vzroki
Hipertrofična kardiomiopatija je lahko:
- Genetska / dedna bolezen . Veliko bolnikov s hipertrofično kardiomiopatijo deduje motnjo pri enem od dveh staršev (družinska hipertrofična kardiomiopatija).
Vendar pa obstajajo tudi primeri hipertrofične kardiomiopatije, ki so posledica spontanih genetskih mutacij.
- Pridobljena bolezen . Hipertrofične kardiomiopatije, ki so se razvile v življenju, so pridobljene zaradi posebnega razloga ali brez očitnega razloga (idiopatska oblika).
GENETSKA / HEREDITIČNA HIPERTROFIČNA KARDIOMIOPATIJA
Geni, ki so mutirani in se prenašajo z enega od staršev na otroka, lahko povzročijo družinsko hipertrofično kardiomiopatijo : najpomembnejši, ker so odgovorni za večino primerov bolezni, so ti MYH7 (ki proizvaja osnovni del beljakovine). imenovan miozin ) in tako imenovani MYBPC3 (ki proizvaja beljakovine, ki so bistvene za dobro delovanje miozina).
Glede na genetske študije ima sin posameznika z družinsko hipertrofično kardiomiopatijo 50-odstotno možnost, da deduje isto srčno patologijo.
Opomba: v neznani (zelo redki) genetski obliki so odgovorni geni enaki kot družinska oblika.
PRIDOBLJENA HIPERTROFNA KARDIOMIOPATIJA NEDIIDOPATSKE: KAKŠNE SO MOŽNI VZROKI?
Pridobljena ne-idiopatska hipertrofična kardiomiopatija se lahko pojavi zaradi ali v prisotnosti:
- hipertenzija
- staranje
- diabetes
- Problemi s ščitnico ( tirotoksikoza )
Simptomi in komplikacije
Hipertrofična kardiomiopatija je lahko asimptomatska (brez očitnih simptomov) ali povzroča znake in simptome, ki so zelo podobni tistim, ki jih povzroča srčno popuščanje ali aritmije (tj. Spremembe srčnega ritma). Zato se prizadeta oseba ponavadi manifestira:
- Občutek vztrajne utrujenosti
- Zadihanost ( dispneja ), tako pod stresom ( dispneja ob naporu ) kot v mirovanju ( dispneja v mirovanju )
- sinkopa
- Edem (ali otekanje) nog, bokov, stopal, vratnih vrat in trebuha ( ascites )
- Bolečina v prsnem košu, ki se po obroku pogosto poslabša
- Poseben šum na srcu
- Nereden utrip (ponavadi tahikardija )
Na kaj je odvisna asinomatnost?
Trenutno ni natančen razlog, zakaj nekateri bolniki s hipertrofično kardiomiopatijo ne kažejo nobenih motenj.
Pri nekaterih bolnikih je asimptomatska značilnost zgodnje bolezni; za nekatere druge pa je to problem, ki razlikuje vse faze stanja.
Po nekaterih statističnih podatkih je 70% ljudi s hipertrofično obstruktivno kardiomiopatijo pokazalo slednje z več kot očitnimi simptomi.
KDAJ STIKATI Z ZDRAVNIKOM?
V prisotnosti dispneje, nenavadne utrujenosti, bolečine v prsih in / ali edema nog (ali otekanja v drugih delih telesa) je vedno priporočljivo, da se nemudoma obrnete na zdravnika, da se opravijo klinični testi in ugotovijo vzroki za te bolezni. .
Pozor: tisti, ki imajo družinskega člana, ki trpi zaradi hipertrofične kardiomiopatije (torej tveganje za dedno predispozicijo), morajo redno opravljati kardiološke preglede, da bi spremljali zdravje svojega srca in določen genetski test .
ZAPLETI
Hipertrofična kardiomiopatija lahko povzroči več zapletov, od katerih so nekateri tudi zelo resni. Tukaj so:
- Srčno popuščanje . Sestavljen je iz zmanjšane funkcije levega prekata, kar vodi v nezadostno prekrvavitev organov in tkiv.
- Hudo oviranje pretoka krvi iz levega prekata . To se dogaja pri obstruktivnih hipertrofičnih kardiomiopatijah.
- Dilatirana kardiomiopatija . To je miokardna bolezen, za katero je značilna dilatacija levega prekata srca in zmanjšana srčna kontraktilnost.
- Regurgitacija ventila . To se zgodi, ko srčni ventili, spremenjeni v strukturi, ne delujejo več, kot bi smeli, kar omogoča, da se kri vrne nazaj, kjer je začela. Najbolj prizadet ventil je mitralni ventil, ki se nahaja med atrijem in levim prekritjem.
- Pljučna embolija zaradi poslabšanja edema.
- Pojav srčnih aritmij . To je posledica procesa disorganizacije miokardnih celic. Najpogostejše aritmije so: atrijska fibrilacija, ventrikularna tahikardija in ventrikularna fibrilacija.
- Nenadna srčna smrt (ali srčni zastoj) . Povzroča ga ventrikularna tahikardija ali ventrikularna fibrilacija, vendar je to redka, vendar možna reakcija (zlasti pri osebah, mlajših od 30 let, in mladih športnikov).
diagnoza
Za diagnosticiranje razširjene kardiomiopatije zdravnik (običajno kardiolog ) uporablja različne neinvazivne ali minimalno invazivne teste, kot so: \ t
- Analiza krvi
- RX-prsni koš, jedrska magnetna resonanca in / ali CT-skeniranje
- Transthoracic in elektrokardiogram Holter tipa (EKG).
- ehokardiogram
- Stresni test
Prvič, vendar se na splošno pričakujejo: temeljit fizični pregled in temeljita analiza bolnikove klinične in družinske anamneze .
Če vsi ti testi ne zagotovijo dovolj informacij, je treba uporabiti različne invazivne postopke za kateterizacijo srca (vključno s koronarno angiografijo in miokardno biopsijo ).
zdravljenje
Srce s hipertrofično kardiomiopatijo ne more ozdraviti. Vendar - zahvaljujoč kombinaciji zdravil in možni implantaciji nekaterih srčnih naprav, kot so srčni spodbujevalnik, kardioverter defibrilator in pripomoček za pomoč levemu prekatu, je mogoče delno izboljšati simptome.
Če zaradi izredne teže situacije zdravila in srčne naprave ne dajejo želenih rezultatov, so trenutno razpoložljivi načini zdravljenja:
- Septalna miektomija . To je operacija na odprtem srcu, indicirana v primerih obstruktivne hipertrofične kardiomiopatije; med operacijo zdravnik odstrani del odebeljenega medventrikularnega septuma.
Ta operacija se izvaja v upanju, da se odpravi ovira, ki ovira iztekanje krvi iz levega prekata in izboljšanje učinkovitosti mitralne zaklopke (katere poškodbe se pogosteje pojavljajo pri hipertrofičnih obstruktivnih kardiomiopatijah).
Sektorska miektomija očitno zahteva splošno anestezijo.
- Ablacija alkohola septuma . To je precej nova alternativa septalne myectomy. Uničenje interventrikularnega septuma poteka zahvaljujoč injiciranju alkohola v arterijo, ki namoči odebeljeno septalno področje. Za injiciranje alkohola, kirurg uporablja srčni kateter.
Prednost tega postopka je, da ne zahteva splošne anestezije ali kirurških zarez; pomanjkljivost je ta, da lahko povzroči blokado signalov, ki povzročajo srce.
- Presaditev srca . To je občutljiva operacija in se zlahka izpostavi zapletom.
Glavna zdravila, ki se uporabljajo v primeru hipertrofične kardiomiopatije:
- Zaviralci beta in zaviralci kalcijevih kanalčkov zaradi njihovih hipotenzivnih in bradikardizirajočih učinkov.
- antiaritmiki
- diuretiki
NEKAJ KORISTNIH PRAVIC
Pri bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo zdravniki priporočajo: ostati aktivni (opomba: aktivnost mora biti sorazmerna z resnostjo patologije); ne kadite; ne uporabljajte alkohola in drog; vzdrževanje normalne telesne teže; in na koncu sprejme zdravo in uravnoteženo prehrano.
preprečevanje
Dedna hipertrofična kardiomiopatija (ki je najpogostejša oblika) ni mogoče preprečiti, ker bolnik bolezen prizadene že od rojstva. Če je kardiomiopatija pravočasno diagnosticirana, je mogoče vsaj delno preprečiti nekatere zgoraj omenjene zaplete.
Zaradi zgodnje diagnoze lahko bolnik dejansko omeji dejavnike, ki lahko potencialno povzročijo zastoj srca (na primer vzdržanje športa na visoki ravni) in se podvrže implantaciji defibrilatorja kardioverterja.
Kaj je implantabilni kardioverter defibrilator (ali ICD)?
Gre za majhno elektronsko napravo, ki po vstavitvi v prsni koš in povezan s srcem lahko uravnava srčni ritem, ko pride do aritmije. Ta naprava je pravzaprav zmožna pobrati morebitne spremembe srčnega utripa in narediti pravo sredstvo z oddajanjem električnega praznjenja.
prognoza
V zadnjih letih so se obsežno zdravljenje bolezni srca izboljšalo. Zato so se pri bolnikih s hipertrofično kardiomiopatijo povečala tudi pričakovanja in kakovost življenja.
