Lewyjeva telesa

splošnost

Lewyjeva telesa so majhne, okrogle oblike beljakovinskih grozdov, ki se običajno razvijejo v možganskih nevronih ljudi s Parkinsonovo boleznijo, demenco z Lewyjevimi telesi in večsistemsko atrofijo .

Najpomembnejši in bogat protein, ki sestavlja Lewyjeva telesa, je tako imenovani alfa-sinuklein. Slednji je molekula do 140 aminokislin, ki se zdi, da sodeluje pri sproščanju pomembnih nevrotransmiterjev, kot sta dopamin in acetilholin.

Kljub številnim dosedanjim raziskavam in čeprav ni drugih nepravilnosti znotraj bolnih možganskih nevronov (če ne Lewyjevih teles), raziskovalci še niso natančno ugotovili, kako so Lewyjeva telesa vključena v nastanek Parkinsonove bolezni., demenca z Lewyjevimi telesi in multi sistemsko atrofijo.

Kaj so Lewyjeva telesa?

Lewyjeva telesa so majhni netopni proteinski agregati, ki se tvorijo v citoplazmi možganskih živčnih celic (tj. Nevronov) ljudi s Parkinsonovo boleznijo, demenco Lewyjevega telesa (ali demenco z Lewyjevimi telesi ), multi sistemsko atrofijo in nekatere družinske oblike Alzheimerjeve bolezni .

Najpomembnejša in najbolj reprezentativna beljakovina Lewyjevih teles je tako imenovani alfa-sinuklein . Pri tem se včasih dodajo druge proteinske molekule, kot so ubikvitin, kristalna alfa in tau protein mikrotubul.

Edini način za odkrivanje Lewyjevih teles je analiza možganskega tkiva po smrti ( post mortem pregled ).

Nevrološke bolezni, za katere je značilna prisotnost Lewyjevih teles, se imenujejo tudi sinukleinopatije, s posebnim poudarkom na alfa-sinukleinu.

KAJ JE ALFA-SINUCLEIN?

Alfa-sinuklein je protein do 140 aminokislin, ki ga kodira gen SNCA in je v možganih še posebej bogat.

Čeprav so ga dolgo raziskovali, raziskovalci še niso dokončno pojasnili njegove funkcije.

Glede na najbolj sprejeto hipotezo bi se v encefaličnih nevronih alfa-sinuklein nahajal na ravni presinaptičnih zaključkov in tu bi usmerjal vezikularni transport pomembnih snovi, imenovanih nevrotransmiterji .

Ponovno na podlagi znanstvenih študij, izvedenih v zvezi s tem, bi bila dva od teh nevrotransmiterjev dopamin - snov, ki je odgovorna za fino kontrolo prostovoljnih in neprostovoljnih gibanj - in acetilholin -, ki sodeluje pri krčenju mišic in ne samo.

V možganih je alfa-sinuklein mogoče najti v nevronih neokorteksa, hipokampusa, substrata nigra, talamusa in malih možganov. Poleg tega je prisotna tudi v celicah glije, v jedrnih sesalcih (območje, ki je vstavljeno med diencefalon in optično chiasm) in znotraj mitohondrije nekaterih živčnih celic (opomba: mitohondriji so celični organeli, kjer se proizvaja ATP). .

Po najnovejših ugotovitvah obstajajo tri alfa-sinukleinske izoforme; za razlikovanje je število aminokislin: 140 za najpogostejšo izoformo, 126 za alfa-sinuklein-126 in 112 za alfa-sinuklein-112.

LOKACIJA LEŽAJNIH TELES IN TIPOLOGIJ

Lewyjeva telesa so sferične mase, ki se nahajajo v dveh delih možganov: v možganskem deblu in v možganski skorji .

Lewyjeva telesa, ki so prisotna v nevronih možganskega debla, so strukture, ki se pod mikroskopom pojavljajo kot gosta, skladna struktura, obdana z zelo tankim halojem.

Nasprotno pa so Lewyjeva telesa, ki se tvorijo v živčnih celicah možganske skorje, manj definirani agregati kot prejšnji in brez okoliškega haloja.

Po pregledu možganskega tkiva pri bolnikih s Parkinsonovo boleznijo in demenco z Lewyjevimi telesi je bilo ugotovljeno, da so Lewyjeva telesa, ki so nastala v možganskih matičnih celicah, značilna za Parkinsonovo bolezen, tista znotraj nevronov možganske skorje so značilne za demenco z Lewyjevimi telesi.

POREKLO IME

Lewyjeva telesa so tako imenovana, ker jih je leta 1912 odkril znanstvenik Frederic Lewy .

Njihovo odkritje se je zgodilo med študijo, ki jo je opravil F. Lewy o Parkinsonovi bolezni.

LEWY NEURITES

Včasih lahko alfa-sinuklein povzroči strukture, podobne Lewyjevim telesom, imenovanim Lewyjev neuriti .

Veliko manj pogosta in znana kot Lewyjeva telesa, Lewyjevi neuriti vsebujejo zrnat material in alfa-sinukleinske filamente.

Podobno kot pri Lewyjevih telesih lahko najdemo, zahvaljujoč ustreznemu post mortem pregledu, nevrone ljudi s Parkinsonovo boleznijo, demenco z Lewyjevimi telesi in multi sistemsko atrofijo.

V histološkem jeziku izraz neurit (moški) kaže na podaljšanje nevrona, kot je akson ali dendrit.

Zato ga ne smete zamenjevati z nevritisom (žensko) kot vnetnim procesom na lobanjskih ali perifernih živcih.

posledice

Posebna prisotnost Lewyjevih teles v možganskih nevronih bolnikov s sinukleinopatijami je raziskovalce pripeljala do tega, da so jih obravnavali kot glavne krivce teh bolezni.

Vendar pa raziskave, katerih namen je razumeti natančne učinke teh beljakovinskih agregatov, še niso pripeljale do določenih rezultatov. Trenutno obstajajo samo hipoteze.

Med različnimi predlaganimi teorijami velja, da je najbolj akreditirana trditev, da je prisotnost Lewyjevih teles vmešavanje v sproščanje nevrotransmiterjev dopamina in acetilholina s presinaptičnimi zaključki.

Torej, ponovno po isti hipotezi, zaradi zmanjšanja dopaminske in acetilholinove ravni, je interneuronalna komunikacija okrnjena in vključene celice postopoma preidejo v smrt.