Jetrna insuficienca

splošnost

Okvara jeter je resna bolečina, ki prizadene jetra.

"Nezadostnost" je sinonim za "nezmožnost" in se nanaša na nepravilno delovanje organa.

Natančneje, govorimo o odpovedi jeter, ko jetra ne morejo več spremeniti metaboličnih funkcij, za katere je namenjena.

To neugodje ogroža homeostazo celotnega organizma in povzroča zelo resne zaplete, celo smrtne.

Okvara jeter je razdeljena na dva tipa: akutna in kronična.

Za akutno odpoved jeter je značilen zelo hiter razvoj, v nekaterih primerih pa je lahko reverzibilen. Kronična je po drugi strani progresivna in je v najnaprednejši obliki povezana s cirozo in karcinomom; redko se lahko ta dva zapleta kronične oblike obrneta.

Možni vzroki odpovedi jeter so številni: patogeni, farmakološki ali toksični, dedni, avtoimunski itd.

Simptomi, klinični znaki in zapleti jetrne odpovedi so lahko različnih vrst; nekateri dejavniki so prisotni v akutnih in kroničnih oblikah, drugi pa so bolj specifični.

Zdravljenje je vezano na povzročitelja in se lahko močno razlikuje glede na s tem povezane zaplete, kot so: portalna hipertenzija, ascites, encefalopatija, krvavitve itd.

Akutna odpoved jeter

Za akutno odpoved jeter je značilen zelo hiter razvoj. V tem primeru disfunkcija prizadene do 80-90% celic v jetrih.

Običajno se pojavlja brez predhodne bolezni.

Evolucijski ritem akutne odpovedi jeter vpliva na prognozo; hitreje, večja je možnost smrtnega izida.

Razdelitev

Natančna opredelitev stopnje nastopa akutne odpovedi jeter ni enostavna.

Obstaja veliko razdelitev, ki temeljijo na pojavu prvih hepato specifičnih simptomov in / ali encefalopatije.

Razvrstitev opredeljuje akutno odpoved jeter kot "razvoj encefalopatije v 26 tednih po pojavu jetrnih simptomov". Nato upravlja nadaljnjo razdelitev na:

Fulminantna insuficienca: ki predvideva začetek encefalopatije v 8 tednih;
Sub-fulminantna: ki predvideva začetek encefalopatije po 8 tednih MA najpozneje 25.

Druga razdelitev določa:

Hiperakutna jetrna insuficienca: ki predvideva nastop v 7 dneh;
Akutna odpoved jeter: ki vključuje nastanek med 7 in 28 dnevi;
Subakutna jetrna insuficienca: ki predvideva začetek med 28 in 24 tedni.

vzroki

Najpogostejši vzroki za akutno odpoved jeter so: \ t

Preveliko odmerjanje paracetamola : zdravilo proti bolečinam in proti vročini (npr. Tachypirina).
Idiosinkratična reakcija na zdravila: to je neugoden odziv na normalno tolerirane izdelke (npr. Tetraciklini in troglitazon).
Zloraba alkohola: nad sprejemljivim odmerkom 1-3 enot na dan (12-36 g / dan), vendar ni znanega pravega patogenetskega praga.
Virusna okužba: povzročena s HAV (hepatitis A) in HBV (hepatitis B); zelo redko pri HCV (hepatitis C), bolj pogosto za kronično jetrno odpoved.
Akutna gravidna steatoza: pojavlja se v končni fazi nosečnosti; je redka in malo znana.
Idiopatska: to je neznanega vzroka.
Reyejev sindrom: pojavlja se pri otroku. Povzroča ga okužba, ki na splošno ne ogroža jeter (npr. Herpes zoster iz noric). Uporaba aspirina ima lahko pomembno vlogo pri poškodbah jeter.
Wilsonov sindrom: gre za dedno bolezen, ki povzroča kopičenje bakra in lahko poškoduje jetra.

Klinični znaki, simptomi in komplikacije

Akutno odpoved jeter lahko ugotovimo zaradi zgodnjih in poznih kliničnih simptomov in znakov.

Najpomembnejši so:

Zlatenica: rumenkasta pigmentacija kože, oči in sluznice. Povzroča ga kopičenje bilirubina v krvi. Je najzgodnejši klinični znak in določa srbečo simptomatologijo.
Cerebralni edem: posledica je prekomerne koncentracije tekočin v intra- in izvenceličnih prostorih možganov. Povzroča ga sprememba onkotičnega krvnega tlaka in presežek strupenih snovi, ki se pogosto presnavljajo v jetrih. Zdi se, da gre za preostale dušikove spojine iz presnove beljakovin (na primer amoniaka). Zmanjšanje onkotičnega pritiska je posledica pomanjkanja beljakovin v krvi (zaradi slabše sinteze v jetrih).
Encefalopatija: cerebralno trpljenje je, če se ne zdravi, iz zelo blage začetne faze lahko poslabša do kome in smrti. Povzroča ga edem in zastrupitev možganov.
Koagulopatija: je sprememba koagulacijske funkcije krvi. Merijo se z nekaterimi laboratorijskimi testi, ki kažejo: raven serumskih beljakovin, protrombinski čas in morebitno pomanjkanje trombocitov. Slednja, imenovana trombocitopenija, je najpogostejša okvara koagulacije.
Krvavitve: so razlitja, hematomi in petehije, ki jih povzročajo koagulopatije. Lahko so trivialne modrice ali hudi izlivi (na primer v želodcu).
Ledvična insuficienca: povzroča jo predvsem farmakološka poškodba (na primer paracetamol) ali okvara obtoka. Izzove tako imenovani hepatorenalni sindrom ali funkcionalno odpoved ledvic. Pri akutni odpovedi jeter pride v 50% primerov. Diagnozo lahko zamenjamo z normalno koncentracijo sečnine v krvi (mora biti visoka).
Vnetje in okužba: sistemsko vnetje je prisotno v 60% primerov. To postopno povzroča odpoved več organov in povečuje tveganje za septikemijo. Sepsa ali sistemska okužba se pojavi pri 30-60% bolnikov.
Presnovne motnje: hiponatremija (zmanjšanje natrija v krvi), hipoglikemija (glukoza), hipokalemija (kalij), hipofosfatemija (fosforja) in presnovna alkaloza. So neodvisne od delovanja ledvic. Včasih se zaradi periferne hipoksije (pomanjkanje kisika v tkivih) pojavi laktacidoza (presežek mlečne kisline).
Hemodinamična in kardiorespiratorna okvara: določata znižanje krvnega tlaka (hipotenzija) in hipoksijo tkiva (pomanjkanje kisika na obrobju). V 60% primerov pride do adrenalne insuficience in v 50% se pojavi pljučni zaplet.

Klinična slika akutne steatoze določa: hemodinamično okvaro, zmanjšan apetit, temen urin, zlatenico, slabost, bruhanje in napihnjenost v trebuhu.

patofiziologije

Akutna odpoved jeter se na splošno razvije s centralno celično nekrozo, ki se širi na portalne dele.

Stopnja vnetja je spremenljiva in sorazmerna s trajanjem bolezni.

Vrednotenje in diagnoza

Vse bolnike s kliničnimi znaki, ki kažejo na zmerno hudo stopnjo akutne odpovedi jeter, je treba oceniti glede protrombinskega časa in duševnega stanja.

Cilji preiskav so: \ t

Spremljajte duševno trpljenje
Ocenite učinkovitost koagulacije
Ocenite hitrost globalnega nastopa
Preveriti odsotnost že obstoječih bolezni.

Na splošno diagnoza akutne odpovedi jeter temelji na: \ t

Fizični pregled
Laboratorijski testi
Zgodovina bolnika
Pretekla zdravstvena zgodovina.

Vedno je treba raziskati možne izpostavljenosti virusom, zdravilom ali drugim toksinom, ki lahko sprožijo bolezen.

Poleg tega mora bolnikova anamneza in klinični pregled izključiti prisotnost kroničnih bolezni, ki lahko zahtevajo drugačno zdravljenje kot akutna odpoved jeter.

zdravljenje

Bolnikom z akutno odpovedjo jeter je treba čim prej upravljati v intenzivni negi.

Bolezen vključuje nenadno poslabšanje duševnega stanja in večkratno pomanjkanje različnih organov.

Smrt zaradi akutne odpovedi jeter je možna in verjetna. Da bi se izognili smrti, je včasih treba uporabiti presaditev jeter. Uvedba te prakse je povečala preživetje do 60% (v primerjavi s 15%, ki je že obstajala).

Zgodnje dajanje antidota, specifično zdravljenje in terapije prispeva k preprečevanju teh zloveščih možnosti.

Pri zdravljenju akutne odpovedi jeter je treba upoštevati morbidna stanja in različne kombinacije bolezni. Natančneje:

Nevrološki zapleti: potrebno se je izogniti hiperhidraciji in posledičnemu povečanju tlaka v lobanji in nevropatiji; poleg tega se je treba izogibati zastrupitvi z amonijevimi ioni. Včasih je izločanje presežnih dušikovih skupin in tekočin prednost pred laktulozo (laksativ, ki povzroča vodeno drisko); včasih se uporabljajo celo diuretiki. Nenadzorovano stanje agitacije nevropatije se vodi s sedativi.
Pljučni zapleti: edemi in pljučne okužbe so pogosti in lahko zahtevajo mehansko prezračevanje. Opomba : Včasih uporaba stroja poslabša možganski edem.
Koagulopatije in gastrointestinalne krvavitve: pogosto zahtevajo dopolnjevanje z vitaminom K in dajanjem koagulacijskih faktorjev ali nadomestnih terapij. Da bi se izognili krvavitvi iz želodca, so potrebni proton-inhibitor ali podobna zdravila.
Prehrana: včasih je potrebno zgodaj vzpostaviti sistem za enteralno hranjenje (z nazogastrično cevko). Treba se je izogibati parenteralni, ki bolnika izpostavi večjemu tveganju sistemske okužbe. Prekomerno omejevanje beljakovin ni tako koristno, kot je bilo predpostavljeno v preteklosti. Danes je priporočen vnos beljakovin približno 60 g / dan. Prednost je treba dati koloidnim raztopinam (na osnovi albumina), glukozi (za vzdrževanje krvnega sladkorja) in mineralnih soli proti elektrolitskim motnjam.
Okužbe: pojavijo se v 80% primerov in so posledica okvare imunskega sistema. Difuzna glivična bolezen (mikoza v krvi) je zelo resen kazalnik. Profilaktična zdravila niso posebej učinkovita.

prognoza

Umrljivost zaradi akutne odpovedi jeter je visoka. Pred tehnološkim odkritjem presaditve jeter je presegla 80% primerov. Trenutno je kratkoročno skupno preživetje s presaditvijo več kot 65%.

Kronična jetrna insuficienca

Kronična odpoved jeter se pojavi zaradi dolgotrajne okvare jeter. Pogosto se razvije v cirozi jeter in končno pri raku jeter.

vzroki

Vzroki kronične odpovedi jeter so lahko različnih vrst, včasih sočasno prisotni.

Na primer:

Zloraba alkohola in alkoholna jetrna steatoza (v nekaterih primerih je povezana z brezalkoholnim steatohepatitisom): kronična odpoved jeter se pojavi pri 10-20% oseb, ki povzročajo kronično zlorabo alkohola. Škoda nastane zaradi spremembe celičnega metabolizma zaradi prekomerne proizvodnje acetaldehida in kopičenja drugih snovi. Presežek lahko prispeva: ogljikovi hidrati, še posebej rafinirani, in maščobe, zlasti nasičene ali hidrogenirane; načeloma vse junk hrano.
Hepatitis B ali C: je posledica virusne okužbe. V primeru hepatitisa C je 20-30% oseb namenjenih kronični odpovedi jeter. Hepatitis B je manj resen, vendar lahko vodi do enake usode, zlasti v prisotnosti HDV (tesno povezanega hepatitisa D).
Primarna bilijarna ciroza: sproži jo problem žolčevoda, ki sekundarno poškoduje jetra.
Primarni sklerozni holangitis: je holestatska bolezen (žolčnika), povezana z vnetnimi črevesnimi boleznimi (zlasti ulceroznim kolitisom rektuma).
Avtoimunski hepatitis: povzroča imunska reakcija na jetrne celice.
Dedna hemokromatoza: povzroča jo kopičenje železa. Spremlja jo družinska anamneza kronične odpovedi jeter.
Wilsonova bolezen: kot je omenjeno za akutno odpoved jeter, je to dedna bolezen, ki povzroča nastanek bakra in lahko poškoduje jetra.
NI alkoholni steatohepatitis: povzroča ga okvara presnove. Povzroča vnetje in jetrno kopičenje maščob, ki se kasneje nadomesti z brazgotinami. To je povezano z debelostjo, sladkorno boleznijo, proteinsko malnutricijo, koronarno boleznijo srca in zdravljenjem s kortikosteroidnimi zdravili. Podobno je alkoholni steatozi jeter, s katero jo včasih spremlja.

Druge manj pogoste oblike so: indijska otroška ciroza (neonatalna holestaza z akumulacijo bakra v jetrih), pomanjkanje alfa 1-antitripsina, srčna ciroza, galaktosemija, bolezen tipa 4 za shranjevanje glikogena, cistična fibroza in uporaba hepatotoksičnih zdravil ali drugih toksinov.

Na svetovni ravni je 57% primerov mogoče pripisati virusnemu hepatitisu (tip B v 30% primerov in tip C v 27%). Zloraba alkohola predstavlja 20% primerov. Kronična odpoved jeter NI povzročena z okužbo s HAV, ki je odgovorna - čeprav le redko - za akutno obliko.

Znaki in simptomi

Znaki in simptomi kronične odpovedi jeter so pogosto povezani z nekrozo (smrtjo) jetrnih celic. Drugič, vežejo se na portalno hipertenzijo (zvišanje krvnega tlaka v portalni veni).

Edini simptomi in zgodnji klinični znaki so: slabost in hujšanje.

Pozne so najbolj resne in so povezane z motnjami delovanja jeter ali napredovalo boleznijo. To je:

Zlatenica: je rumenkasta obarvanost kože, oči in sluznice, ki jo povzroča povečanje bilirubina. Včasih je povezana s porjavitvijo urina.
Paukalna angioma: to so vaskularne lezije, ki jih povzroča povečanje estradiola (običajno ženskega hormona).
Palmularni eritem: kaže, kako rdečica dlani povzroča povečanje estrogenov.
Ginekomastija: povečanje mlečne žleze pri moških. To je tudi posledica povečanja estrogena (včasih zaradi debelosti).
Hipogonadizem: je zmanjšanje spolnih hormonov; lahko nastanejo kot posledica primarnih poškodb zaradi gonad ali zaviranja delovanja hipotalamusa (dela možganov) ali hipofize (hipofize).
Sprememba velikosti jeter: je odvisna od primera. Pri cirozi se organ skrči.
Jetrni fetor: dah zaradi dvižnega zvišanja dimetilsulfida oddaja vonj po plesni.
Brizganje in krvavitve: posledica zmanjšane jetrne sinteze koagulacijskih faktorjev.
Portalska hipertenzija: preprečuje se z uporabo zdravila s propranololom. Lahko povzroči:

Krvavitvene požireke požiralnika; v najresnejših primerih jih je treba upravljati.
Ascites: kopičenje tekočine v peritonealni votlini. Zaznana je s povečanjem obsega trebuha.
Hipersplenizem: povečana velikost vranice in zmanjšanje krvnih ploščic.

Farmakološka preobčutljivost: povzroča jo zmanjšanje zmogljivosti jeter za presnovo zdravil.
Portal hipertenzivna gastropatija: nanaša se na spremembe v sluznici želodca. Pojavi se pri ljudeh s portalno hipertenzijo. Povezan je s poslabšanjem ciroze.
Jetrna encefalopatija, poškodbe ledvic in nagnjenost k okužbam: enake so kot so opisane v poglavju: "Klinični znaki, simptomi in zapleti" akutne odpovedi jeter.
Hepatocelularni karcinom: je najpogostejši primarni rak jeter pri ljudeh s cirozo jeter.

patofiziologije

Pred kronično odpovedjo jeter se pojavijo hepatitis ali jetrna steatoza.

Če so vzroki pravočasno odpravljeni, je pogoj reverzibilen. V nasprotnem primeru postane poškodba trajna in se lahko le poslabša.

Kronična odpoved jeter je značilna za cirozo; za to je značilen razvoj brazgotine (fibroze), ki nadomešča normalno tkivo.

Na ta način pride do spremembe pretoka krvi; poleg tega pride do hiperaktivacije stelatnih celic in fibroblastov, kar poslabša fibrozo. Hkrati se poveča izločanje različnih kemičnih mediatorjev, ki spodbujajo sintezo vlaknastega tkiva in preprečujejo njegovo rušenje.

Vranica ostane preobremenjena in povzroča hipersplenizem, pri čemer večja sekvestracija trombocitov kroži v krvi.

Pojavlja se tudi portalna hipertenzija, ki je primarni zaplet pri zelo hudih bolezenskih stanjih.

Vrednotenje in diagnoza

Metode za diagnozo kronične odpovedi jeter so enake kot pri akutnih. Za cirozo pa je potrebna biopsija jeter.

Najbolj napovedni dejavniki za cirozo so: ascites, zelo nizke vrednosti trombocitov, angioma pajek in ocena, ki je višja od 7 na testu Bonacini (diagnostično orodje).

preprečevanje

Preprečevanje velike kronične odpovedi jeter vključuje:

Zmanjšanje porabe etilnega alkohola.
Zmanjšanje prenosa virusnega hepatitisa.
Pregled sorodnikov ljudi z dedno boleznijo jeter.

Obstaja malo informacij o modulatorjih tveganja in napredovanju ciroze.

Upravljanje in zdravljenje

Jetrna odpoved in napredujoča ciroza nista reverzibilna.

Zdravljenje lahko ustavi ali upočasni patološko napredovanje in zmanjša zaplete ali možnost raka. Vsak zaplet lahko zahteva posebno zdravljenje.

Potrebno je zdravo in uravnoteženo prehrano s pravim prispevkom: kalorij (cirozo, ki lahko zahteva več energije), hranil (zlasti bistvenih) in antioksidantov.

Če želite izvedeti več: Prehrana za odpoved jeter »

S farmakološkega vidika se lahko za zmanjšanje srbenja in nekaterih antibiotikov za bakterijske okužbe uporabijo različna zdravila.

Laksativi zmanjšajo tveganje za zaprtje; Laktuloza se uporablja za preprečevanje kopičenja amonijevih ionov in hiperhidracije.

Vedno je potrebno odstraniti etilni alkohol.

V primeru virusnega hepatitisa je lahko dajanje interferona uporabno. V avtoimunski pomagajo kortikosteroidom. Če želite izvedeti več: Zdravila za zdravljenje hepatitisa

Okvara jeter, ki jo povzroči Wilsonova bolezen, se zdravi s kelatorno terapijo za odstranitev bakra. Če želite izvedeti več: Zdravila za zdravljenje Wilsonove bolezni

Zapleti in zdravljenje

Obstajajo značilni zapleti kronične odpovedi jeter, ki zahtevajo posebne previdnostne ukrepe.

To so:

Ascites: potrebna je omejitev za hrano. Uporaba diuretikov, antagonistov aldosterona in osmotskih laksativov (malo uporabljenih) je lahko odločilna. V nujnih primerih se uporabi paracentezija (drenaža).
Povišanje krvavitev v požiralniku: zaradi portalne hipertenzije se preprečijo z uporabo propranolola. V najresnejših primerih se izvede operacija.
Jetrna encefalopatija: zaradi presežka azotemije in edemov se lahko prepreči z delnim zmanjšanjem celotnih beljakovin ali z uporabo razvejanih aminokislin, ki nadomeščajo aromatske. Zmanjšanje vnosa beljakovin ne sme biti prekomerno ali obstaja nevarnost nadaljnje zapletenosti sposobnosti sinteze beljakovin v jetrih.
Portal hipertenzivna gastropatija: nanaša se na spremembe v sluznici želodca pri ljudeh s portalno hipertenzijo; je povezana s poslabšanjem ciroze.
Hepatocelularni karcinom: to je primarni tumor jeter, ki je najpogostejši pri ljudeh s cirozo jeter. Če želite izvedeti več: Zdravila za zdravljenje raka jeter