Sijamski dvojčki

splošnost

Sijamski dvojčki, ali združeni dvojčki, so par homozigotnih (in zato identičnih) dvojčkov, ki so fizično rojeni in pogosto delijo en ali več organov.

Postopek, ki vodi do rojstva dveh sijamskih dvojčkov, je zelo podoben tistemu, ki označuje rojstvo normalnih homozigotnih dvojčkov: poenostavitev je dejansko odvisna od delitve oplojene jajčne celice (zigote) na dve polovici, z razliko, da v primeru sijamskih delitev je nepopolna.

Sijamski dvojčki so razvrščeni po anatomskih načinih združevanja. Nekatera križišča vključujejo vitalne organe in to je eden glavnih vzrokov smrti obeh posameznikov.

Večina zveznih dvojčkov se rodi mrtvih ali umre nekaj ur po rojstvu. Pari, ki preživijo in katerih združitev je omejena na nekaj anatomskih struktur, lahko podvržemo operaciji za njihovo ločitev.

Homozigotni in heterozigotni dvojčki

Dvojčka sta posameznika, rojena iz ene nosečnosti, ki se v tem primeru imenuje množinska nosečnost .

Obstajata dve glavni kategoriji dvojčkov:

Homozigotna dvojčka, imenovana tudi monoularna.
Heterozigotni dvojčki, imenovani tudi biovularji.

Slika: zasnova homozigotnih dvojčkov in heterozigotnih dvojčkov. Kot lahko vidimo, dva heterozigotna dvojčka izhajata iz dveh jajc, oplojenih s toliko semenčic; nastale zigote so dve in se razvijejo po metodah enojne nosečnosti. To pojasnjuje, zakaj so tudi heterozigotni dvojčki lahko zelo različni. Iz spletnega mesta: en.wikipedia.org

Večplodne nosečnosti se zaključijo z rojstvom heterozigotnih dvojčkov v 65-75% primerov in z rojstvom homozigotnih dvojčkov v preostalih 25-35%.

OMOZIGOTI CUFFLINKS

Homozigotni dvojčki izhajajo iz iste zigote, ki se v zgodnji fazi njenega razvoja (natanko med 1. in 12. dnem od spočetja), namesto da ostane združena, deli na dva ali več enakih in ločenih delov (NB : zigota je celica, ki nastane z združitvijo spermija z jajčno celico med oploditvijo, ta celica hitro sreča različne pododdelke, ki tvorijo morulo in nato blastocista .

Delitev zigote se bo nato umaknila razvoju dveh ali več zarodkov (količina je odvisna od števila enakih delov, v katere je zigota razdeljena), ki imajo isto genetsko dediščino, so istega spola in so skoraj identični (tudi v somatske lastnosti).

Možne razlike na fizični ravni in v zvezi s pojavnostjo nekaterih bolezni so posledica različnih življenjskih navad in različnih okoljskih pogojev rasti vsakega homozigotnega dvojčka.

Kaj lahko loči dva ali več homozigotnih dvojčkov v življenju?

Kajenje cigaret in uporaba tobaka na splošno
Vrsta dela
Onesnaževanje okolja
Vrsta napajanja
Fizična aktivnost
stres

OPOZORILO: glede na trenutek, v katerem nastane razcep, monozigotni dvojčki prevzamejo posebne značilnosti; v resnici, če pride do delitve zigote:

v prvih 3 dneh po oploditvi bo nosečnost bikorialna in bienvitična, kar pomeni, da bosta dve placenti in dve različni amnijski vrečki;
med 4. in 8. dan po oploditvi bodo plodovi imeli samo eno placento, vendar dve amnijski vreči;
med 9. in 12. dnem bodo plodovi delili tudi plodovnico.

Sijamski dvojčki

Sijamski dvojčki, redkeje imenovani združeni dvojčki, so par homozigotnih dvojčkov, rojenih fizično združenih v enem delu telesa.

Včasih je fizična zveza tako globoka, da dvojčki delita en ali več organov.

ZAKAJ THE SE UPORABLJAMO TERM SIAMESE TWINS?

Slika: skupni dvojček Chang in Eng Bunker, iz Siama (sedanja Tajska) in iz katerega izhaja izraz "sijamski dvojčki".

Uporaba izraza "sijamski dvojčki" je posledica Chang in Eng Bunkerja, dveh skupnih dvojčkov iz Siama (današnje Tajske), ki so po vsem svetu znani po svojih nastopih s cirkusom Phineas Taylor Barnum .

Združeni fizično na ravni spodnje prsnice iz traku hrustanca in z dvema povezanima jecema, Chang in Eng Bunker sta postali prave znane osebnosti že od leta 1829, po intuiciji nekega Roberta Hunterja, ki jih je odpeljal v Ameriko. Med predstavami v cirkusu so bili predstavljeni kot "sijamski dvojčki", izraz, ki je od tega trenutka dalje zamenjal zdaj malo uporabljene "skupne dvojčke".

Če sta Chang in Eng Bunker živela v novejših časih, bi bila ločena s kirurgijo in bi lahko vodila drugačno življenje.

epidemiologija

Rojstvo sijamskih dvojčkov je zelo redek pojav: po nekaterih ocenah bi se to zgodilo enkrat na vsakih 119.000 rojstev (opomba: to je povprečna vrednost).

V večini primerov (med 70 in 80%) se združeni dvojčki rodijo že mrtvi (smrt ob rojstvu) ali umrejo kmalu po porodu. Vzrok smrti je povezan s skupnimi organi in njihovimi malformacijami.

Za neznanega razloga so siamski dvojčki pogosteje ženske: glede na nekatere statistične raziskave je razmerje med samicami in moškimi enako 3: 1.

Območja sveta, v katerih je najverjetneje opaziti rojstvo sijamskih dvojčkov, so Latinska Amerika (zlasti Brazilija), jugozahodna Azija in nekatere afriške države.

vzroki

Zakaj se rodijo sijamski dvojčki?

Obstajata dve teoriji in obe se osredotočata na delitev (ali ločitev) zigota, značilno za več homozigotnih nosečnosti.

V skladu z najstarejšo teorijo bi bila epizoda, ki bi privedla do nastanka sijamskih dvojčkov, zamuda pri delitvi zigote; delitev, ki se bo namesto v 12. dan spočetja zgodila pozneje, običajno med 13. in 15. dnem.
Ta zamuda bi zagotovila, da se ločitev končno ne konča; zaradi tega nepopolnega deljenja sta dva bodoča zarodka fizično združena na eni točki.
V skladu z najsodobnejšo teorijo (in do sedaj še bolj akreditirana) bi bila ustanovitev sijamskih dvojčkov posledica preoblikovanja dveh delov zigota, ki so bili prej popolnoma razdeljeni.
Z drugimi besedami, v skladu z drugo teorijo je ločitev pravilna in poteka v skladu z običajnimi časi homozigotnih dvojčkov (torej v 12 dneh po spočetju), potem pa bi prišlo do delnega preoblikovanja dveh delov, ki sta prej tvorila zigot. samo.
Vzroki za prenovitev so še vedno povsem neznani.

DEJAVNIKI TVEGANJA

Trenutno še niso znani dejavniki in okoliščine, ki dajejo prednost rojstvu sijamskih dvojčkov.

Simptomi in komplikacije

Nosečnice, ki nosijo sijamske dvojčke, nimajo simptomov ali posebnih znakov, razen tistih, ki so značilne za večplodne nosečnosti (glej tabelo).

Tipični učinki, ki jih povzročajo večplodne nosečnosti: \ t

Zelo hitra rast maternice
Večja utrujenost kot v eni nosečnosti
Slabost in bruhanje pogosteje kot pri eni nosečnosti

Sijamski zarodki delijo horion, placento in amnionsko vrečko . Vendar te značilnosti niso izključne za njih: v resnici je možno, da imajo nekateri ne-sijamski homozigotni plodovi prej omenjene skupne strukture (v zvezi s tem glej sliko, ki prikazuje, kaj se zgodi, ko se razdeli zigota na 1. - 3. dan, 4.-8. Dan, 8.-12. Dan in 13.-15. Dan po spočetju).

VRSTE SIAMESE TWINS

Sijamski dvojčki so razvrščeni glede na to, kako so fizično združeni.

Najpogostejši načini združevanja (ali združevanja) so:

Stik s torakofagom (ali thoraco-onfalopagus sijamski dvojčki) . Ta oblika združevanja je značilna za zlitje prsnega koša in dela trebuha, kar je daleč najpogostejša (28% primerov). Dvojčki s Thoraco-omphalophagusom zelo pogosto delijo srce in včasih tudi jetra in del prebavnega sistema (tanko črevo in debelo črevo).
Priključitev torakopaga (ali sijamskih dvojčkov toracopaghija) . Oba telesa sta spojena na ravni prsnega koša in imata skupno srce. Ta povezava se pojavi v 18, 5% primerov.
Stičišče omfalofagov (ali dvojčka glavonožcev) . Fuzija obeh teles je lokalizirana na ravni trebuha, blizu popka. Sijamski dvojčici omfalopaga delita jetra, del prebavnega sistema, diafragmo in različne druge trebušne organe, vendar nikoli srca. Stičišče omfalofagov se pojavi v 10% primerov.
Spajanje parazitov (ali paraziti sijamskih dvojčkov) . Oba telesa sta nedvomno asimetrična in sindikat lahko poteka kjerkoli v telesu. Za to stičišče je značilen večji dvojček, opremljen z skoraj vsemi vitalnimi anatomskimi strukturami, in z manjšo nepopolno dvojico, odvisno od druge (to pojasnjuje izraz "parazit"). Parazitski dvojčki predstavljajo 10% primerov.
Stičišče kraniopagus (ali sijamski kraniofagni dvojček) . Oba posameznika sta združena izključno na ravni lobanje. Stik s kraniopagusom, ki prizadene 6% primerov, se lahko pojavi posteriorno (okcipitalna regija lobanje), frontalno (tj. Na ravni čela) ali bočno.
Sindikati obraza niso nikoli opazili.

Manj običajni načini vključitve so:

Cephalopagus spajanje (ali dvojčkov glavonožcev) . Oba posameznika imata glavo z dvema obrazoma, ki sta na splošno nasproti drug drugemu. Poleg tega imajo pogosto tudi skupni zgornji del telesa.
Cerebralne malformacije dvojčkov glavonožcev niso združljive z življenjem.
Križišče sinfalo (ali sijamski dvojčki) . Oba posameznika imata samo eno glavo in eno obraz, vendar imata štiri ušesa in dva debla.
Kombinacija cefalotorakopaga (ali cefalotoracopaghija sijamskih dvojčkov) . Oba posameznika sta združena v glavo in prsni koš in imata lahko dva obraza ali samo en obraz.
Stikanje xiphopagusa (ali dvojčkov iz xipofaga) . Oba telesa sta združena na ravni xiphoidnega hrustanca spodnje prsnice. Dvojčki Xipophagus običajno delijo jetra.
Dvojčka Chang in Eng Bunker sta bila xifopaghi.
Spajanje ishiopagusa (ali dvojčkov ischiopagus) . Oba telesa sta združena v medenični regiji hrbtenice in pogosto imata skupni gastrointestinalni trakt, jetra, genitalije in anus. Dvojčki ishiopagusa imajo štiri roke in različno število nog od dveh do štirih.
Spajanje parapagusov (ali parapaghi dvojčka) . Oba posameznika sta med seboj povezana na ravni bokov. Spoj lahko vključuje samo medenico ali celo trebuh.
Nekateri parapaghi dvojčki imajo en sam prtljažnik, dve roki in dva obraza.

Dodatne metode združevanja:

Stik ananasa (ali iliopago)
Spinalni sklep
Onfaloischiopago konjugacija

ZAPLETI

Siamski dvojčki zahtevajo carsko rezanje . Carski rez je zdaj varen postopek, vendar ostaja kirurški poseg z možnimi tveganji in možnimi zapleti.

Kot smo že omenili, se v večini primerov sijamski dvojčki rodijo mrtvi (40-60% primerov) ali umrejo v nekaj dneh po rojstvu (25-30% primerov).

diagnoza

Prisotnost par mater sijamskih mater v maternici je že v prvem trimesečju nosečnosti označena s preprostim ultrazvočnim pregledom .

V teh primerih zdravniki svetujejo materi, da opravi bolj poglobljene diagnostične teste, kot so ultrazvočni pregled višje ravni, MRI ali fetalni ehokardiogram ; Takšne preiskave omogočajo boljšo vizualizacijo značilnosti stičišča, organov v souporabi in funkcionalnosti srca.

Lažno pozitivnih

Pred desetim tednom bi lahko diagnostični testi zavajali medicinske strokovnjake, kar bi povzročilo napačno pozitivno oceno. Lažno pozitiven je položaj lažne alarme, v katerem instrumentalni testi pomotoma poudarjajo prisotnost sijamskih dvojčkov, čeprav so to dejansko normalni homozigotni dvojčki, ki niso združeni.

Napaka vrednotenja med analizo rezultatov je ponavadi posledica dejstva, da siamski dvojčki, tako kot nekateri zdravi homozigotni dvojčki, delijo horion in amnijsko vrečko.

zdravljenje

Če sijamski dvojčki preživijo porod, in če to dopušča njihova vrsta povezave, se lahko uporabi kirurgija separacije .

Na splošno so kirurške operacije za ločitev sijamskih dvojčkov precej zapletene in postajajo še toliko bolj, ko dvojčki delijo vitalne organe ali so združene v izredno občutljivih točkah (npr. Glava ali trebuh).

V zadnjih desetletjih je kirurgija dosegla znaten napredek in nam je omogočila, da razmislimo o intervenciji tudi za primere sijamskih dvojčkov, ki bi bili nekoč razglašeni za neozdravljive.

Na kaj je odvisen dober uspeh intervencije?

Uspeh intervencije za ločevanje je odvisen od:

Zdravstveno stanje dvojčkov . Če so dvojčki zdravi (kljub njihovemu stanju), bo postopek ločevanja bolj verjetno uspel.
Kraj križišča . Nekatere regije telesa so nedvomno bolj občutljive kot druge. Na primer, združitev na ravni lobanje je vsekakor težje zdraviti kot sindrom na ravni xiphoidnega hrustanca.
Organi in druge skupne anatomske strukture . O tem, kako pomembna je delitev vitalnih organov, smo že razpravljali.
Vrsta intervencije obnove . Ko je ločevanje končano, je načrtovana intervencija za rekonstrukcijo anatomskih struktur, ki so zarezane in ločene. Bolj zapletena je rekonstrukcija, večja je verjetnost zapletov.

Na žalost se v nekaterih primerih operacije ločevanja, čeprav so izvedljive, končajo s smrtjo enega ali obeh sijamskih dvojčkov.

KAJ JE NAJBOLJŠI ČAS ZA DELOVANJE?

Po besedah kirurgov je najboljši čas med 2. in 4. mesecem življenja.

Vendar je treba navesti, da vsak par sijamskih dvojčkov predstavlja poseben primer; zato se lahko omenjena navedba, ki se nanaša na optimalno časovno razporeditev intervencije, spremeni.

KDAJ SE RAZDELITEV NE PRIPOROČA?

Kljub preživetju rojstva nekateri pari sijamskih dvojčkov niso ločeni. To se zgodi, ko je po ustrezni zdravniški oceni ugotovljeno, da so tveganja kirurškega posega očitno boljša od koristi in da so zato dvojčki večji upi, da bo življenje ostalo enotno.

INFORMACIJE, KI SE NANAŠAJO NA ODDELEK CESAREO

Kot smo že omenili, so ženske v maternici siamskih dvojčkov zaradi previdnostnih razlogov izpostavljene carskem rezu. To je običajno približno 2-4 tedne pred rokom.

DRUGI NASVETI ZA MAJKO

Ženske, ki čakajo, da bodo rodile par siamskih dvojčkov, zdravniki svetujejo, da se pogosteje pregledujejo z ultrazvokom, da se podrobno spremljajo rast ploda in značilnosti sklepa.

Več informacij o vrsti in stopnji povezanosti dvojčkov, boljša je priprava operacije (če so siamski dvojčki očitno prišli na svetlobo in preživeli tudi po rojstvu).