opredelitev
Cistična fibroza je resna dedna bolezen, pri kateri pride do okvare eksokrinih žlez, katerih izločanje je pretirano bogato z gosto sluznico; številčnost in gostota sluzi ovirajo fiziološki tok izločanja in tako ustvarjajo resne žlezaste ovire.
- eksokrini žlezi so imenovani za prenos njihovih izločkov navzven; med njimi so: trebušna slinavka, znojnice, slinavke, črevesne in bronhialne žleze.
vzroki
Cistično fibrozo povzroča napaka v genu CFTCR, ki je odgovorna za spremembo proteina, ki uravnava transport klora skozi membrane eksokrinih žlez. Cistična fibroza je smrtonosna bolezen z avtosomno recesivno transmisijo, ki se pojavlja izključno v homozigotih.
simptomi
Za cistično fibrozo so značilni predvsem črevesni in bronhialni simptomi; pri prizadetih bolnikih je poleg tega prisotna tudi nagnjenost k okužbam, poleg zmanjšanja plodnosti, ki jo povzroča povečanje viskoznosti sluznice materničnega vratu. Drugi znaki, povezani z boleznijo, so: halitoza, katar, ciroza jeter, trebušni krči, prebavne in dihalne težave, izguba telesne mase, bolečine v mišicah, zvišana telesna temperatura, faringitis, izguba apetita, slabost, steatorrhea, kašelj, bruhanje.
Informacije o cistični fibrozi - zdravljenje cistične fibroze Zdravila niso namenjena nadomestitvi neposrednega odnosa med zdravstvenim delavcem in bolnikom. Vedno se posvetujte z zdravnikom in / ali specialistom, preden vzamete cistično fibrozo - zdravila za cistično fibrozo.
droge
Strašna in smrtonosna bolezen, cistična fibroza je daleč najpogostejše bolezensko stanje, ki se genetsko prenaša med kavkaško raso; kot dedno stanje ni zdravila, ki bi lahko obrnilo bolezen na glavo. Kljub temu, da je bilo omenjeno, bolnike s cistično fibrozo zdravimo z zdravili in drugimi terapevtskimi pripomočki, ki so namenjeni zmanjševanju simptomov in preprečevanju zapletov; Za izboljšanje absorpcije hranil in vitaminov bo morda potrebno usmerjeno zdravljenje.
Bolniki s cistično fibrozo so ponavadi podhranjeni; iz tega razloga je priporočljivo upoštevati uravnoteženo prehrano (razumljeno kot prehrana) s pravim vnosom kalorij.
Kot že omenjeno, imajo bolniki s cistično fibrozo večjo nagnjenost k okužbam in se pogosto pritožujejo zaradi respiratornih motenj; Da bi se spopadli s temi težavami, je nujno jemati antibiotike, da bi preprečili in zdravili bakterijsko žalitev. Zdravila za lajšanje odkapanja so koristna za boljše dihanje bolnika; če to ni dovolj, bodo bolniki s cistično fibrozo morda potrebovali kisikovo dopolnitev prek posebne maske, nameščene nad nosom in usti.
V hudih primerih lahko cistična fibroza poškoduje več organov; za zdravljenje poškodbe je možno bolnika izpostaviti kirurški resekciji ali operaciji presaditve organa (pljuča / jetra).
Antibiotiki : indicirani za preprečevanje ali zdravljenje bakterijskih žalitev v okviru cistične fibroze: na splošno je indikativni odmerek za dajanje antibiotika v tem primeru približno dvakrat večji od običajnih bakterijskih okužb, trajanje terapije pa mora trajati do vsaj 2 tedna. Vendar pa mora zdravnik določiti način dajanja zdravila in časovni razpored na podlagi prijavljene škode in vpletenega patogena.
- Amikacin (npr. Chemacin, Mikan, Likacin): zdravilo spada v razred aminoglikozidov. Indicirano za zdravljenje okužb s Pseudomonas aeruginosa pri bolnikih s cistično fibrozo; odmerek je treba prilagoditi glede na serumsko koncentracijo; na splošno jemljete do 35 mg / kg, enkrat na dan z intravensko infuzijo, enkratno ali v razdeljenih odmerkih vsakih 6-8 ur.
- Azitromicin: je makrolidni antibiotik, ki se uporablja za zdravljenje okužb s Pseudomonas aeruginosa pri otrocih s cistično fibrozo: indikativno jemljete 250 mg aktivnega zdravila vsak drugi dan, tri dni na teden (ponedeljek, sreda, petek) za bolniki s telesno maso 25-40 kg. Če vaš otrok tehta več kot 40 kg, vzemite dvojni odmerek, kot je opisano zgoraj. Če bolnik bolnika ne prenaša, zmanjšajte odmerek na dvakrat na teden. Posvetujte se z zdravnikom.
- Aztreonam (npr. Cayston): zdravljenje s tem antibiotikom vključuje jemanje odmerka 75 mg v obliki 2-3-minutne nebulizacije (s posebnim instrumentom); ponovite dajanje 3-krat na dan 28 dni. Za vzdrževalni odmerek ponovite zdravljenje v ciklih 28 dni, nato pa še 28 dni po prenehanju. Ta antibiotik, indiciran tako pri odraslih kot pri otrocih, je še posebej učinkovit proti okužbam, ki jih podpira P. aeruginosa v okviru cistične fibroze.
- Tobramicin (npr. Tobi Podhaler): zdravilo spada v razred aminoglikozidov. V primeru bakterijskih okužb pri bolnikih s cistično fibrozo je zdravilo priporočljivo jemati intravensko v odmerku 5-10 mg / kg v 2-4 razdeljenih odmerkih; ali pa vzemite 10-15 mg / kg na dan v 3-4 deljenih odmerkih. Poleg tega je zdravilo mogoče dati v enkratnem odmerku v 24-urnem obdobju (7-15 mg / kg na dan). Zdravljenje nadaljujte 14-21 dni, odvisno od narave in resnosti okužbe. Zdravilo se lahko daje tudi nazalno, s posebnim nebulatorjem: 300 mg 15 minut, dvakrat na dan, 28 dni. Vzdrževalni odmerek vključuje dajanje zdravila 4 tedne, ki mu sledi še 4 tedne suspenzije. Za dojenčke s cistično fibrozo jemljite približno 2, 5-3, 3 mg / kg vsakih 6-8 ur; za otroke, starejše od 5 let, sprej 40-80 mg zdravila, 2-3 krat na dan. Pri prizadetih otrocih in mladostnikih, starih od 6 do 18 let, odmerek za odrasle dajemo, po možnosti nazalno. Posvetujte se z zdravnikom.
Bronhodilatorji in mukolitiki : bolniki s cistično fibrozo se pogosto pritožujejo zaradi težav z dihanjem, ki jih povzroča kopičenje sluzi na pljučih in bronhih. Uporaba bronhodilatatorja in mukolitičnih zdravil lahko izboljša in olajša dihalno sposobnost.
- Dornaza alfa (npr. Pulmozyme): indicirana za zdravljenje respiratornih motenj pri bolnikih s cistično fibrozo, starejših od 5 let. Zdravilo je na voljo v obliki pršilne raztopine (1 viala vsebuje 2, 5 mg aktivnega zdravila). Je rekombinantni človeški protein, proizveden z metodami genskega inženiringa. Priporočljivo je, da jemljete 2, 5 mg aktivnega zdravila enkrat na dan s posebnim razpršilcem. Nekateri bolniki potrebujejo dva odmerka na dan. Priporočeni odmerek je enak za odrasle in otroke.
- Acetilcistein (npr. Fluimucil, Altersol, Mucisol, Solmucol): zdravilo se uporablja v terapiji, ker zmanjšuje viskoznost sluzi; poleg tega je zaradi svojih antioksidativnih lastnosti indicirano za zmanjšanje lokalnega vnetja, ki preprečuje poškodbo tkiva. Zdravilo je na voljo v tabletah ali tekočih raztopinah, ki se jemljejo peroralno v indikativnem odmerku 400-600 mg na dan ali vdihavanju z aerosolom.
Opombe:
Nekateri viri kažejo tudi albuterol (apliciran kot pršilo za nos) kot mukolitik, koristen za lajšanje respiratornih simptomov, povezanih s cistično fibrozo. Drugi strokovnjaki namesto tega verjamejo, da povezava slane raztopine s hiperosmolarno z manitolom (npr. Bronhitol, Osmohal) - v prahu za inhaliranje s posebnim inhalatorjem - lahko zagotovi boljši terapevtski učinek, zaradi česar postane tekočina iz bronhijev.
Nekateri bolniki s cistično fibrozo, ki imajo težave z dihanjem, lahko jemljejo inhalacijske ali peroralne kortikosteroide. Izbira zdravila, način uporabe in trajanje zdravljenja so elementi izključno zdravstvene usposobljenosti.
Prebavni encimi : označeni za spodbujanje absorpcije in prebave nekaterih živil; Kot vemo, sposobnost absorpcije hranil močno ovira bolnike s cistično fibrozo in vnos prebavnih encimov spodbuja prebavo. Prebavni encimi so pomembni za spodbujanje asimilacije bolj ali manj kompleksnih molekul, kot so beljakovine, maščobe in škrobi. Posledično pomanjkanje encimov trebušne slinavke - zelo verjeten pojav v okviru cistične fibroze - lahko znatno poslabša delovanje prebavil, kar daje prednost meteorizmu, vetrovanju, bolečinam v trebuhu in oteklinah, driski itd.
- Pankrelipaza (npr. Creon, pancrex): zdravljenje začnite s peroralnim zaužitjem 500 enot / kg zdravila med obrokom. Vzdrževalni odmerek namerava vzeti 400 do 2500 enot / kg zdravila na obrok. Za vsak prigrizek vzemite polovico običajnega odmerka.
- Pancreatin (npr. Pankreatin TN): pankreatin je heterogena kombinacija encimov, ki jih sintetizira trebušna slinavka, ki je bistvena za pospeševanje prebave makrohranil. Dajanje pankreatina je pogosto nujno pri bolnikih s cistično fibrozo. Zloraba tega zdravila lahko povzroči drisko, zaprtje, bolečine v želodcu ali, pri posebej občutljivih bolnikih, celo hude alergijske reakcije. Posvetujte se z zdravnikom.
Vitamini : pri bolnikih s cistično fibrozo pogosto prihaja do izrazite podhranjenosti, povezane z pomanjkanjem vitaminov; Da bi se soočili s tem problemom, je priporočljivo dopolniti prehrano (morda hiperklorično in bogato s solmi) z dodatki vitamina.
- Vitamin E (tokoferol): antioksidant par excellence, uporaben za preprečevanje reakcij oksidacije lipidov.
- Vitamin D (npr. Vitamin D z dolgo življenjsko dobo, Ditervit K, Xarenel, Tridelta norma, Dibase, Ostelin): uporaben za absorpcijo kalcija v prebavnem traktu, mobilizacijo kalcija v kosti in reabsorpcijo ledvic.
- Vitamin K: koristen za spodbujanje pravilnega delovanja nekaterih beljakovin, ki sestavljajo kostno maso.
- Vitamin A (npr. Adisterolo, Evitex, Vitalipid): Vitamin A kaže, da ima pozitivne terapevtske učinke za preprečevanje degeneracije poškodb pljuč in preprečevanje oksidacije, še posebej v kontekstu cistične fibroze.
