Sorodni članki: Omphaloceles
opredelitev
Defalocele so resne prirojene deformacije, za katere je značilno, da se iztekajo trebušni organi skozi napako na srednji črti stene, ki jih običajno vsebuje.
V spodnjem delu popka so hernija prekrita s tanko membransko, prosojno in avaskularno vrečko, ki jo notranje tvorijo peritoneum in zunaj z amniosom.
Dimenzije razpoke so spremenljive: omfalokele so lahko majhnega obsega (če iz majhne kile popkovine štrli le nekaj črevesnih zank) ali velike, če vsebuje večino trebušnih organov, vključno s črevesjem, želodcem in jetra. Neposredna tveganja so okužbe peritonealne seroze in sušenje črevesja, hipotermija in dehidracija, ki nastanejo zaradi izhlapevanja vode iz izpostavljenih notranjih organov.
V mnogih primerih imajo dojenčki z omfalocelami druge malformacije, ki vključujejo črevesno atrezijo, kraniofacijalne spremembe, bolezni srca, ledvične anomalije in okvare nevralne cevi.
Defalocele izvirajo iz nenormalnega zaprtja trebušne stene v zarodku, na področju popkovine, pred devetim tednom nosečnosti. Ta malformacija je pogostejša pri nedonošenčkih in je lahko del Beckwith-Wiedemannovega sindroma.
Poleg tega je lahko defalokele povezano s kromosomskimi nepravilnostmi, kot so trisomija 21 (Down sindrom), trisomija 18 (Edwardsov sindrom) in trisomija 13 (Patau sindrom).
Defalocele in druge s tem povezane anomalije je mogoče prepoznati z rutinskim ultrazvočnim pregledom pred rojstvom; diferencialna diagnoza se pojavi pri gastroshizi.
Ob rojstvu, preden je novorojenček izpostavljen kirurškemu zdravljenju, morajo biti izpostavljeni notranji organi takoj pokriti s sterilno gazo, ki ni adherentna in navlažena, da se ohrani sterilnost in prepreči izhlapevanje. Operacija vključuje zaprtje popkovne okvare in premestitev notranjih organov, ki štrlijo iz trebuha.
Možni vzroki * Omphalocele
- Downov sindrom
- Trisomija 13
- Trisomija 18
