Kaj je asplenija?
Izraz asplenija kaže na hudo funkcionalno pomanjkanje vranice, ki zelo pogosto vključuje resna nalezljiva tveganja.
Funkcije slezenja
Za boljše razumevanje članka, ki sledi, na kratko povzamemo funkcije vranice:
- Hemokatereza: odstranjevanje starih ali poškodovanih rdečih krvnih celic in obnovitev železa, ki ga vsebuje hemoglobin (ki se kopiči v hemosiderinu in feritinu).
- Periferna limfoidna funkcija, zato IMUNITETA: zorenje in specializacija limfocitov.
- Shranjevanje figurativnih elementov krvi (zlasti limfocitov).
- V prenatalni starosti, od tretjega do rojstva, ima tudi vranica hematopoetsko funkcijo.
vzroki
Kateri so glavni vzroki asplenije?
Vzroki asplenije so lahko prirojeni ali pridobljeni.
Prirojena asplenija
Kongenitalna asplenija je redka in se razlikuje v dveh vrstah: sindrom heterotaksije in izolirano prirojeno ločevanje ( izolirana prirojena asplenija ).
Pridobljena asplenija
Pridobljena asplenija se lahko pojavi zaradi več razlogov:
- Po splenektomiji (kirurška odstranitev vranice), ki je bila izvedena po razpadu vranice zaradi poškodbe ali tumorja.
- Sledila je splenektomija, katere namen je bil motiti delovanje vranice, na primer pri zdravljenju nekaterih bolezni (kot so idiopatska trombocitopenična purpura, talasemija, sferocitoza itd.), Pri katerih normalna aktivnost vranice poslabša motnjo.
- Zaradi bolezni, ki uničijo vranico (avtosplenektomija), kot je anemija srpastih celic.
Med primeri pridobljene asplenije je prav tako pomembno omeniti funkcionalno asplenijo, ki se pojavi, ko je vranično tkivo prisotno, vendar ne deluje, kot pri polispleniji ali pri bolezni srpastih celic; tem bolnikom se upravlja, kot da bi bili aspleniki.
Delna splenektomija
Delna splenektomija in ohranjanje vranične funkcije
Med izvajanjem kirurške splenektomije ali embolizacije vranice, da bi ohranili nekatere varovalne vloge organa, lahko nekateri kirurgi poskušajo le delno odstraniti parenhim. To je lahko zelo koristno v revnih državah, kjer potrebni zaščitni ukrepi niso na voljo za bolnike z asplenijo. V teh primerih je treba uporabiti preoperativno cepljenje, ki zagotavlja pokritost, dokler se funkcija vranice ne vzpostavi.
tveganja
Tveganja asplenije
Asplenija je oblika primitivne imunske pomanjkljivosti, ki poveča tveganje za sepso, ki jo povzročajo zlasti bakterije, ki so zajete v polisaharidih.
Zato lahko spodbuja postplenektomično okužbo (OPSI), ki se v nekaj urah pogosto pokaže s smrtnim izidom. OPSI okužbe povzročajo predvsem: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae in meningokok .
Tveganje je 350-krat večje od norme.
upravljanje
Za zmanjšanje tveganja, povezanega s splenektomijo, so bili vzpostavljeni posebni protokoli za antibiotik in cepljenje. Vendar pa te rešitve zaradi zapletov, ki izvirajo iz antibiotične profilakse, pri zdravnikih in pacientih niso zelo primerni. Najprej gre za razvoj prenaseljenosti Clostridium difficile v črevesnem traktu.
Antibiotska profilaksa
Po kirurški splenektomiji zdravniki predpisujejo peroralne antibiotike kot preventivo proti septikemiji zaradi povečanega tveganja za okužbe. V primerih kongenitalne asplenije ali funkcionalne asplenije se to lahko pojavi tudi v novorojenčku3
Tiste, ki trpijo za asplenijo, spodbujamo, da začnejo celoten potek antibiotikov ob prvih simptomih okužbe zgornjega ali spodnjega dihalnega trakta (na primer vnetje žrela ali kašlja) ali vsaj na začetku vročine.
Cepljenja
Upati je treba, da bodo pred operacijo osebe, ki so se splenektomizirale, prejele naslednja cepljenja:
- Pnevmokokno polisaharidno cepivo (ne prej kot 2 leti). Če zdravljenje ni končano v otroštvu, bo morda potreben eden ali več ojačevalcev pnevmokoknega konjugiranega cepiva.
- Cepivo Haemophilus influenzae tipa b, še posebej, če ga niso prejeli v otroštvu.
- Meningokokno konjugirano cepivo, še posebej, če ga ne dobimo v adolescenci. Otroci, ki so preveč mladi za konjugirano cepivo, morajo medtem prejeti cepivo proti meningokoknim polisaharidom.
- Cepivo proti gripi vsako zimo pomaga preprečevati sekundarno bakterijsko okužbo, ki je posledica virusne bolezni.
ukrepi
Varnostni ukrepi v primeru potovanja
V primeru potovanj v tujino v države, ki so ogrožene (na primer podsaharska Afrika), je poleg običajnih priporočenih cepljenj za namembne države priporočljivo cepljenje za meningokokus skupine A.
Nekonjugirana cepiva za meningitis A in C, ki se običajno uporabljajo v ta namen, dajejo samo 3 leta pokritosti in so na splošno manj učinkovita kot konjugirana oblika.
Tisti, ki nimajo funkcionalne vranice, imajo tudi večje tveganje za nastanek malarije, ki se običajno pojavi v hudi obliki. Zato se priporoča, da se izognemo območjem, ki so najbolj prizadeta zaradi malarije, in v vsakem primeru je treba vzeti najprimernejše zdravilo proti malariji in čim bolj omejiti tveganje za pik komarjev.
Nacionalna pnevmokokna cepljenja ne zajemajo nekaterih sevov, ki so se pojavili le v drugih državah. Odpornost patogena na antibiotike se lahko spreminja tudi zaradi drugačne farmakološke izbire.
Dodatni ukrepi
- Postopki kirurškega in zobnega tehnika: pred določenimi operacijami je lahko potrebna antibiotična profilaksa.
- Živalski ugriz: potrebno je ustrezno pokritost z antibiotiki tudi po ugrizu psa ali drugih živali. Asplenični bolniki so še posebej dovzetni za okužbo s Capnocytophaga canimorsus in v tem primeru je treba upoštevati 5-dnevni cikel amoksicilina / klavulanata (pri bolnikih, ki so alergični na penicilin, priporočamo eritromicin).
- Ugriz in babezioza: to je redka okužba, tisti, ki trpijo zaradi asplenije, morajo v tveganih razmerah sami spremljati in temeljito pregledati. Pojav zvišane telesne temperature, utrujenosti in hemolitične anemije zahteva diagnostično preiskavo in odkrivanje parazitov. Kinin (z ali brez klindamicina) je skoraj vedno učinkovito zdravljenje.
- Opozorilo: osebe, ki nimajo vranice, lahko kot opozorilo svojega stanja nosijo posebno zapestnico ali ogrlico. To v primeru izgube zavesti pomaga zdravstvenim delavcem, da hitro ukrepajo.
