Sorodni članki: Hemolitična anemija
opredelitev
Hemolitične anemije so skupina hematoloških bolezni, za katere je značilno skrajšanje povprečne življenjske dobe rdečih krvnih celic v obtoku (to običajno sovpada s približno 120 dnevi) in njihovo prezgodnje uničenje z zunaj in / ali intravaskularno hemolizo.
Do patološke slike pride zlasti, kadar proizvodnja kostnega mozga ne more več nadomestiti zmanjšanega preživetja eritrocitov.
Hemolitične anemije lahko razdelimo v dve skupini:
- Hemolitična anemija zaradi intraglobularnih okvar : bolezen izvira iz notranjih eritrocitnih anomalij, ki lahko povzročijo hemolizo; te spremembe so lahko genetske in pridobljene ter lahko vključujejo celično membrano (npr. sferocitozo), presnovo ali delovanje rdečih krvnih celic (npr. hemoglobinopatije, kot so anemijske celične bolezni in talasemija).
- Hemolitična anemija zaradi zunajklobularnih okvar : sekundarni zaradi zunanjih okvar rdečih krvnih celic, ki se lahko uničijo zaradi imunoloških sprememb, mehanskih poškodb (travme), hiperaktivnosti retikuloendotelnega sistema (hipersplenizem), toksinov (zastrupitev s hemolitikom, svincem, bakra in spojin z oksidacijskim potencialom, kot sta dapson in fenazopiridin) ali nekaterih povzročiteljev infekcij. Slednje lahko povzroči hemolitično anemijo zaradi neposrednega delovanja toksinov (kot se zgodi v primeru a- ali ß-hemolitičnih streptokokov, Clostridium perfringens in meningokokov) ali zaradi invazije in uničenja eritrocitov s strani mikroorganizma (npr. Plasmodium spp. Bartonella spp).
Najpogostejša oblika prve skupine sta dedna sferocitoza, paroksizmalna nočna hemoglobinurija in pomanjkanje glukoze-6-fosfat-dehidrogenaze (G6PD); v drugem pa so vključene avtoimunske hemolitične anemije.
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t
- adynamia
- anemija
- anisocytosis
- astenija
- mrzlica
- kaheksija
- Bolečine v trebuhu
- hemoglobinurija
- vročina
- hipotenzijo
- zlatenica
- Bolečina v hrbtu
- bledica
- splenomegalija
- trombocitoza
- Temen urin
- omotica
Nadaljnje navedbe
Pri hemolitični anemiji je lahko hemoliza akutna, kronična ali epizodična. Sistemske manifestacije so podobne tistim pri drugih anemijah in vključujejo bledico, utrujenost, omotico in hipotenzijo.
Bolnik lahko poroča o emisiji temnih ali odkrito rdečkastih urinov zaradi hemoglobinurije.
Hemolitična kriza (akutna hemoliza) je redka; lahko ga spremljajo mrzlica, zvišana telesna temperatura, bolečine v ledvenem predelu in trebuh, izčrpanost in šok. Po drugi strani lahko huda hemoliza povzroči zlatenico in splenomegalijo.
Pri diagnozi je treba sumiti na hemolizo pri bolnikih z anemijo in retikulocitozo (povečanje neposrednih predhodnikov rdečih krvnih celic). Med zbiranjem anamnestičnih podatkov je treba pozornost nameniti modalitetam nastopa anemične simptomatologije in možni prisotnosti podobnih bolezni v družini.
Ko se oceni razmaz periferne krvi, je lahko prisotnost stanja indicirana kot povečanje posrednega bilirubina, hipersideremija, povečanje LDH in zmanjšanje haptoglobina. Po prvi orientaciji se vsaka oblika hemolitične anemije opredeli z nadaljnjimi diagnostičnimi testi (vključno s Coombsovim testom, kvantitativno Hb elektroforezo in pretočno citometrijo).
Zdravljenje je odvisno od specifičnega hemolitičnega mehanizma; Možni pristopi so borilna terapija (tj. Dajanje zdravil, ki vsebujejo železo), kortikosteroidi, uporaba kelatnih sredstev in splenektomija.
