splošnost
Hemosiderin je beljakovina, ki odlaga železo in se lahko odmeri z jemanjem majhnih vzorcev tkiva (biopsija).
Spremembe hemosiderina predvidevajo napovedno vrednost za diagnozo različnih patologij, vključno s: kroničnimi okužbami, stabilnimi ali starimi srčnimi boleznimi, železom pomanjkljivo anemijo in jetrno cirozo.
Nenormalna kopičenja hemosiderina se pojavijo tudi v primeru motenj metabolizma železa, s pretiranim odlaganjem te kovine v tkiva (kot pri hemosiderozi in hemokromatozi).
Ta parameter ni odmerjen v krvi, lahko pa ga označimo v različnih tkivih, z uporabo posebnih histokemičnih reakcij in optičnega mikroskopa. Namesto da bi ocenili velikost železnih rezerv telesa, ta analiza služi za poudarjanje patoloških sideroblastov (izražanje kopičenja kovin v eritroblastih).
Kaj
Hemosiderin je beljakovina, ki veže železo. Skupaj s feritinom ima ta beljakovina pomembno funkcijo shranjevanja železa v telesu.
S strukturnega vidika je hemosiderin sestavljen iz agregacije molekul feritina z drugimi elementi (lipidi, sialična kislina, proteini in porfirini).
Prekomerno lokalno ali sistemsko železo inducira kopičenje hemosiderina v celicah.
Shranjevanje železa: hemosiderin in feritin
Celotna količina železa v organizmu je približno 3-5 gramov, razdeljena na krožni del (hemoglobin - okoli 2, 5 g; mioglobin in encimi) in telesne vloge, ki jih predstavljajo feritin in hemosiderin.
Ferritin je prisoten v krvi, hemosiderin pa se nahaja predvsem v celicah, ki so odgovorne za sintezo rdečih krvnih celic. Med temi dvema skladiščnima proteinoma je feritin edini parameter, ki ga lahko ovrednotimo v krvi, da bi količinsko opredelili količino železa v telesu.
Biološka vloga in klinični pomen
Hemosiderin je heterogena organska spojina, ki je v bistvu sestavljena iz beljakovinske lupine, ki vsebuje železne soli; resnično govorimo o eni od dveh oblik shranjevanja mineralov v telesu.
Prostor za shranjevanje predstavlja 20-30% železa v telesu; ta mineral pa ni shranjen kot tak, ampak vezan na specifične beljakovine.
Tako sta prepoznani dve različni obliki shranjevanja, imenovani feritin in hemosiderin. Slednje izhaja iz prvega, glede na to, da je približno ena tretjina cirkulirajočega feritina kompleksna v bolj stabilnih in netopnih agregatih. Hemosiderin - ki ga vsebuje ta vrsta zrn, polnjenih s pol-digestiranimi feritinskimi molekulami - najdemo predvsem v celicah monocitno-makrofagnega sistema kostnega mozga in vranice ter v jetrnih celicah Kupfferja. Ferritin je po drugi strani praktično vsebovan v vseh telesnih celicah (predvsem v hepatocitih) in v tkivnih tekočinah (npr. V plazmi v minimalnih koncentracijah).
V primerjavi s tisto, ki je vključena v feritin, je odlaganje železa, ki ga vsebuje hemosiderin, težje presnavljati; v primeru potrebe je zato počasi na voljo. Poleg tega hemosiderin vsebuje več železa in manj beljakovin kot feritin in ni topen v vodi.
Glede na zgoraj navedeno ni presenetljivo, da koncentracija telesa železa pogojuje porazdelitev med feritinom in hemosiderinom; Zlasti pri nizkih stopnjah odlaganja se železo večinoma shranjuje kot feritin, medtem ko se s povečevanjem deleža hemosiderin sorazmerno povečuje.
Zakaj meriš?
Hemosiderin se ne dozira v obtok, vendar ga opazujemo pod optičnim mikroskopom v obliki zrnc, ki se lahko obarvajo modro s kalijevim ferocianidom (Perlsovo barvanje). Vzorce, ki jih je treba pregledati, predstavljajo tkiva ali razmazi krvi kostnega mozga (ali mieloaspirato) .
Hemosiderin se še posebej poveča v stanju preobremenitve z železom, ki je posledica degradacijskega procesa feritina ali drugih mehanizmov, ki se pojavijo, ko je sistem, ki uravnava sintezo feritina, nasičen.
Opomba
Večina železnih rezerv je prisotna v obliki Ferritina . Če je zmogljivost shranjevanja te beljakovine presežena, se pojavi opazen delež hemosiderina . Z drugimi besedami, če je presežek železa na lokalni ali sistemski ravni, feritin tvori granule hemosiderina, ki jih je mogoče zlahka opaziti pod optičnim mikroskopom .
Hemosiderin se nagiba v akumulaciji v jetrih, če se izgubi dostop do presnovne poti, ki omogoča pravilno odstranjevanje železa. Posledica tega je povečanje hemosiderina na ravni parenhimskih organov (jetra, srce, trebušna slinavka, endokrine žleze itd.).
Hemosiderin ima pri diagnostiki različnih bolezni pomemben pomen. Zaradi prirojenih okvar ali različnih vzrokov, zlasti pri jetrih in trebušni slinavki, lahko pride do povečanja privzema železa v tkivu ali povišanih ravni kovin v serumu.
Natančneje, povečanje tega parametra je poudarjeno zaradi: infekcijskih procesov, jetrne ciroze, uremije, ponavljajočih se transfuzij krvi in različnih oblik anemij, vključno s škodljivimi.
Normalne vrednosti
V normalnih pogojih lahko opazimo majhne količine hemosiderina v makrofagih kostnega mozga, vranice in jeter, kjer se ukvarjajo s hemokaterezo rdečih krvnih celic.
Visoki hemosiderin - vzroki
Prekomerno uživanje železa prek zdravil, hrane, dodatkov ali transfuzij je lahko odgovorno za preobremenitve, ki se imenujejo hemosideroza ali sekundarna hemokromatoza.
Tudi pomembne depozite hemosiderina se oblikujejo v organih, ki jih prizadenejo krvavitve, srčni napadi ali travme, pa tudi pri presnovnih motnjah s prekomernim kopičenjem železa v tkivih (hemokromatoza).
Nizki hemosiderin - vzroki
Pomanjkanje ali odsotnost hemosiderina v kostnem mozgu je prvi znak pomanjkanja železa v telesu, kot se pojavi pri hudih anemijah pomanjkanja železa.
Po drugi strani pa je prisotnost hemosiderina v urinu znak intravaskularne hemolize.
Kako jo izmeriti
Hemosiderin se ne dozira v krvni obtok, vendar ga opazimo v tkivih ali medularnih brisih (ali mieloaspiratih), v obliki rumeno-rjavih zrnc v nebarvanih pripravkih in zeleno-modre barve po histološkem barvanju Perlsa (imenovane tudi barvanje). Prusko modro).
priprava
Hemosiderin se identificira histološko, zato pred analizo ni treba izvesti posebnih previdnostnih ukrepov. Včasih je potrebno opazovati obdobje najmanj 8 ur na tešče.
Droge ne vplivajo na izid teh testov, razen če sledite zdravljenju na osnovi železa; zato je vedno priporočljivo, da se zdravnik tega zaveda.
Interpretacija rezultatov
- Nizke ravni hemosiderina kažejo na odsotnost železa v depozitih. Pri sideropeničnih anemijah se zmanjšana koncentracija beljakovin šteje za pomemben zgodnji znak, saj lahko predvideva pojav simptomov celo po nekaj mesecih.
- Visoke ravni hemosiderina kažejo na možen obstoj preobremenitve z železom. To stanje je lahko odvisno od večje absorpcije zaužitega železa s hrano zaradi prirojene okvare (hemokromatoza); hemolitične anemije (prezgodnja liza rdečih krvničk povzroči sproščanje ogromnih količin železa) in ponavljajoče se transfuzije krvi. Večje količine hemosiderina se pojavijo v tkivih kronične krvne zastojnice (npr. Pljuča) ali pa so jih prizadele krvavitve, srčni napadi in travme.
