Bazalni gangliji
Bazalni gangliji so sestavljeni iz 4 glavnih formacij, ki jih sestavljajo:
- progami
- globus pallidus
- substantia nigra (sestavlja pa pars compacta in a pars reticulata)
- subtalamično jedro
Kronalni odsek bazalnih ganglij (vir h ttp: //mindblog.dericbownds.net/)
Kar se tiče striatuma, pa ga sestavljajo caudate jedro, putamen in ventralni striatum, ki vključuje nucleus accumbens.
Striatum je pomemben, ker prejme glavne aferentne jedre baze, iz možganske skorje, iz talamusa in iz debla encefalona (slika 1). Njeni nevroni segajo v globus pallidus in v substantia nigra.
Iz teh dveh jeder, katerih nevroni imajo morfološko podobne some ali telesa, izvirajo glavne projekcije jeder baze.
Funkcije pretakanja
Striatum je sestavljen iz dveh ločenih delov, oddelkov, imenovanih matriks in striosomi. Ti predelki imajo različne histološke značilnosti in imajo različne receptorje. Stratomski oddelek prejme aferentne pretežno iz limbične skorje in se večinoma izloči v pars kompakto materiala Nigra. Da bi bolje razumeli delovanje striatuma, je primerno omeniti, kako deluje vezje ali komunikacija med različnimi področji možganov.
Vsa področja možganske skorje pošljejo ekscitatorne glutamatergične projekcije na specifična področja striatuma. Striatum prejme tudi vzbujevalne signale iz intralaminarnih jeder talamusa, dopaminergične projekcije iz srednjega možganja in serotoninergične iz jedra raphe.
Še posebej je striatum sestavljen iz različnih tipov celic, vendar je 90-95% celic, ki ga tvorijo, sestavljene iz GABAergičnih projekcijskih nevronov. Predstavljajo glavno tarčo projekcij, ki prihajajo iz možganske skorje in so tudi edini vir eferentnih projekcij. Običajno so tihi nevroni, razen med gibanjem ali po uporabi perifernih dražljajev. Striatum sestavljajo tudi lokalni inhibitorni interneuroni, ki zaradi razvitih aksonalnih sorodnikov zmanjšujejo aktivnost eferentnih striatnih nevronov. Čeprav so ti nevroni prisotni v majhnih količinah, so odgovorni za večino toksične aktivnosti striatuma.
Kar se tiče vezij, se striatum projektira v jedra, iz katerih izhajajo eferentne poti na dva načina, neposredna pot, ki je ekscitatorna in posredna pot inhibitornega tipa.
Tako preko interakcij z možgansko skorjo bazalni gangliji prispevajo k prostovoljnemu gibanju, pa tudi k drugim oblikam vedenja, kot so skeletno-motorične, okulomotorne, kognitivne in čustvene funkcije. Na primer, pri nekaterih osebah s Huntingtonovo boleznijo je bilo ugotovljeno, da nekatere lezije na ravni jeder dajejo negativne čustvene in kognitivne učinke.
Nevropatologija Huntingtonove bolezni
Patološko se Huntingtonova bolezen manifestira z atrofijo striatuma, ki je, kot je opisano v prejšnjem oddelku, sestavljena iz kaudata in putamena. Atrofija povzroča izgubo nevronov, ki je povezana tudi s stanjem glioze (proces proliferacije astrocitov v poškodovanih predelih možganov). Leta 1985 je učenjak Vonsattel razvrstil to bolezen iz stopnje 0 (kjer ni prišlo do sprememb) do 4. stopnje, glede na obseg striatne atrofije. Pokazalo se je tudi, da stopnja atrofije, ki se pojavi na ravni striatuma, korelira tudi z degeneracijo drugih ne-striatnih možganskih struktur.
V striatumu so najbolj prizadeti nevroni nevroni, ki predstavljajo najštevilčnejšo populacijo v striatumu in ki kot nevrotransmiter uporabljajo GABA, inhibitorno vrsto aminokisline.
Pokazalo se je tudi, da je za Huntingtonovo bolezen značilna prisotnost intraneuronskih vključkov in beljakovinskih agregatov v distrofičnih aksonih ter v striatnih in kortikalnih nevronih; to je pojav, ki je prisoten tudi pri drugih poliglutaminskih motnjah (tj. raztezkih tripletov, kot v primeru Huntingtonove bolezni). Ugotovljeno je bilo tudi, da se intranuklearne vključitve kažejo pred izgubo teže možganov, pa tudi pred izgubo telesne teže in pred nastopom nevroloških simptomov.
