splošnost
Esalagalna ahalazija je motnja motilnosti, ki prizadene požiralnik. Bolezen je odvisna od pomanjkanja peristaltike in nepopolnega odprtja spodnjega ezofagealnega sfinkterja (mišičnega ventila med požiralnikom in želodcem) med požiranjem.
Najpogostejša oblika, primarna akalazija, je posledica nenormalne inervacije gladkih mišic požiralnika brez drugih patoloških stanj. Vendar pa se majhen odstotek primerov pojavlja kot sekundarna oblika za druge bolezni, kot so rak požiralnika ali Chagasova bolezen. Ni prevladujočega spola in pojav bolezni se pojavlja predvsem pri odraslih, starih od 20 do 40 let obeh spolov. Diagnozo določajo radiografske študije z barijevo in esophageal manometry. Nekatera zdravila ali injekcije botulinum toksina lahko zagotovijo začasno olajšanje primerom blage ali zmerne ahaslazije požiralnika, medtem ko je najučinkovitejša in najnujnejša intervencija endoskopska terapija (dilatacija ezofageala z balonom) ali kirurški postopki (kot je Heller's myotomy).
Ezofagus, akalazija in požiranje
- Ezofagus je mišična cev, ki povezuje žrelo z želodcem; znotraj tega votlega organa bolus prehaja skozi peristaltične gibe, tj. z ritmičnimi valovi nenamernih mišičnih krčev. Peristaltika vključuje krčenje ezofagalnega trakta pred bolusom (gorvodno) in sprostitev naslednjega trakta (navzdol), da se določi hitro napredovanje hrane iz požiralnika v želodec.
- Spodnji ezofagealni sfinkter je ventil, ki se vstavi med terminalni del požiralnika in začetni del želodca; ima funkcijo preprečevanja refluksa kislinske želodčne vsebine v požiralnik, odpiranje samo zato, da se dovoli prehajanje med požiranjem ali bruhanjem.
- Ašalazija požiralnika je motorična bolezen, za katero je značilna izguba ali sprememba peristaltike in nezmožnost sproščanja spodnjega ezofagealnega sfinkterja pri požiranju.
- Ahalazija ne zajema zgornjega ezofagealnega sfinkterja in žrela, zato lahko bolnik jede in požre, prebavni bolus pa se zlahka ustavi vzdolž požiralnika. Sledi: neprebavljeno bruhanje hrane, bolečina v prsih, zgaga in izguba teže.
Počasi, v več letih, ljudje z esophageal achalasia izkušnje vse težje pogoltniti trdne in tekoče hrane. Če napreduje, lahko bolezen povzroči znatno izgubo teže, anemijo in podhranjenost. Poleg tega se lahko s napredovanjem patološkega stanja požiralnik deformira, podaljša ali razširi. Tudi pri bolnikih z ahalazijo obstaja rahlo povečano tveganje za nastanek raka požiralnika, zlasti če je obstrukcija prisotna že dolgo časa. Zdravnik lahko občasno priporoča endoskopske preglede za preprečevanje in zgodnje odkrivanje raka požiralnika.
vzroki
Vzroki ahalazije požiralnika še niso opredeljeni, vendar se domneva, da je na bazi nevrogeni primanjkljaj, to je poškodba nevronov peristaltike v steni požiralnika. V normalnih pogojih živci usklajujejo sprostitev, odpiranje sfinkterjev (zgornji in spodnji) ter peristaltične valove v telesu požiralnika.
Nedavne študije kažejo, da je Achalasia posledica spremembe nekaterih celic nevoljnega živčnega sistema, ki se nahajajo znotraj mišičnih plasti požiralnika. Ti bolniki so napadeni z imunskim sistemom bolnika in se počasi degenerirajo iz razlogov, ki se trenutno ne razumejo. Ko bolezen napreduje, se živci postopno degenerirajo tudi z mišično funkcijo. Posledica je nezmožnost prehranjevanja skozi prebavni kanal.
Poleg tega je lahko etiologija ahalazije požiralnika povezana s predhodno okužbo. Zdi se, da je ta motnja pogosta pri osebah s Chagasovo boleznijo, ki jo povzroča Tripanosoma cruzii .
Ni dokazov, ki bi kazali na možen izvor ali dedni prenos.
Znaki in simptomi
Acalasia je stalna težava, ki lahko povzroči simptome, ki trajajo mesece ali leta. Ljudje, ki trpijo le zaradi kratkotrajne simptomatske epizode, kot so težave pri požiranju, na splošno niso prizadeti zaradi prave motnje motilitete v požiralniku.
Simptomi akalazije se lahko začnejo kadarkoli v življenju in se običajno pojavijo postopoma.
Večina bolnikov z akalazijo najprej trpi zaradi disfagije, stanja, v katerem je težko in včasih boleče pogoltniti hrano. To stanje se ponavadi poslabša v nekaj letih. Disfagija lahko povzroči: regurgitacijo neprebavljene hrane kmalu po obroku, zadušitev, bolečine v prsih in zgago. Nekateri ljudje imajo lahko tudi kašelj, ko ležijo v vodoravnem položaju. Bolečina, ki se pojavi v prsih (za prsnico), je znana tudi kot kardiopazem in jo je mogoče pogosto zamenjati s srčnim infarktom. S tega vidika je lahko akalazija pri nekaterih bolnikih zelo boleča.
Disfagija se sčasoma postopoma poslabša.
V naslednji fazi bolezni, ko se požiralnik deformira z dilatacijo, se pojavi disfagija pri manjši osebi (hrana se po zaužitju ne ustavi več), vendar se pojavijo novi simptomi kot pogoste izkrvavitve.
Nazadnje se v najnaprednejši fazi ponovno pojavi disfagija, ki povzroči postopno, a pomembno zmanjšanje telesne teže, pojav anemije in regurgitacijo hrane, ki ni bila zaužita. Trdna živila in tekočine, vključno s slino ali sluzjo, so blokirane v požiralniku in jih lahko vdihavate v pljuča. Če regurgitacija hrane zaradi napadov kašlja uspe prodreti v dihalne poti, lahko povzroči okužbe pljuč, kot je pljučnica ab ingestis.
Pri nekaterih ljudeh, esolagalna akalazija ne povzroča nobenih simptomov in se odkrije le, če se opravi rentgenska slika prsnega koša ali se izvajajo druge raziskave zaradi drugega razloga.
Glavni simptomi ahalazije požiralnika so:
- Težave pri požiranju tekočin in trdnih snovi (disfagija);
- Regurgitacija zaužite hrane (zlasti ponoči);
- Bolečina v prsnem košu, ki se lahko poveča po jedi;
- Piroza (retrosternalno sežiganje);
- Sialorrhea (prekomerno slinjenje) in halitosis;
- Kašelj in okvarjena dihalna funkcija;
- Izguba teže.
Možni zapleti ahalazije požiralnika so:
- Refluks kisline iz želodca v požiralnik;
- ezofagitis;
- Okužba pljuč in pljučnice ab ingestis;
- Perforacija požiralnika;
- Rak požiralnika (α ahalazija je povezana z rahlo povečanim tveganjem).
diagnoza
Najpogosteje uporabljamo tri teste za diagnosticiranje in ocenjevanje ahalazije požiralnika:
- Rentgen z barijem. Zaporedje radiografskih slik se izvede po tem, ko je bolnik zaužil preparat na osnovi barija. V prisotnosti akalazije peristaltično gibanje skozi požiralnik ni normalno in je povezano z zamudo pri prehodu barija v želodec. Tradicionalna rentgenska slika prsnega koša lahko pokaže deformacijo požiralnika.
- Endoskopijo. Prilagodljiv instrument, imenovan endoskop, je uveden iz ust, da lahko zdravnik neposredno opazuje morfologijo požiralnika in želodca.
- Manometrija požiralnika. Ta raziskava ocenjuje funkcijo požiralnika in zaradi njene občutljivosti zagotavlja diagnostično potrditev: meri čas in moč peristaltičnih valov požiralnika in kontrakcij na ravni spodnjega esophageal sfinkterja. Tanka plastična cevka se vstavi skozi nos ali usta. Sonda meri mišične kontrakcije v različnih delih požiralnika. V primeru achalasia, manometrija razkriva nezmožnost spodnjega esophageal sphincter, da se sprostite s požiranjem in pomanjkanje funkcionalne peristaltike gladkih mišic požiralnika.
zdravljenje
Namen zdravljenja z ahazalijo požiralnika je zmanjšanje pritiska v spodnjem ezofagealnem sfinkterju, da se omogoči lažji prehod hrane iz požiralnika v želodec. Osnovne bolezni ni mogoče pozdraviti, vendar obstajajo različni načini za izboljšanje simptomov.
Zdravljenje akostulacije požiralnika vključuje:
- Zdravila za peroralno uporabo, ki pomagajo sprostiti spodnji ezofagealni sfinkter;
- Dilatacija balona (raztezanje spodnjega esophageal sphincterja);
- Hellerjeva ezofagotomija ali laparoskopska miotomija (kirurški postopki, ki režejo mišice na spodnjem koncu sfinkterja požiralnika);
- Injekcija botulinskega toksina (Botox®).
Zdravljenje z zdravili
Zdravljenje z zdravili je indicirano zlasti za bolnike z blago ali zmerno boleznijo. Nekatera nitroderivativna zdravila (npr. Izosorbid dinitrat) ali zaviralci kalcijevih kanalov (kot je nifedipin) lahko pomagajo začasno sprostiti spastične esophageal mišice in sfinkter na spodnjem koncu požiralnika. Vendar pa droge delujejo le kratkoročno, zato zdravljenje z zdravili ne ponuja dokončne rešitve problema.
Najučinkovitejše zdravljenje vključuje sekcijo mišične plasti na dnu požiralnika ™ (Heller's myotomy) ali mehansko ekspanzijo istega z uvedbo napihljivega balona (dilatacija spodnjega ezofagealnega sfinkterja).
Balonska dilatacija spodnjega esophageal sphincterja
Včasih se akalazija lahko zdravi nekirurško z endoskopskim dilatacijskim postopkom. Majhen posebej izdelan balon vstavimo skozi usta skozi endoskop, spustimo v spodnji ezofagealni sfinkter in v njem napihnemo (doseže premer približno 3-4 cm). Tehnika se uporablja za raztezanje in raztezanje mišičnih vlaken stintera, razširitev odprtine, da se omogoči prehranjevanje hrane v želodec in izboljša požiranje. Nekateri bolniki lahko podvržejo ponavljajočim se dilatacijskim zdravljenjem, da bi dosegli izboljšanje simptomov; zdravljenje se lahko ponovi po enem ali več letih, da se zagotovijo dolgoročni rezultati. Raztezanje spodnjega esophageal sphincterja ponuja možnost lajšanja simptomov za nekaj let. Glavno tveganje, povezano s postopkom, pa je potencialna perforacija požiralnika.
Kirurgija (Heller's myotomy)
Tradicionalni kirurški pristop za zdravljenje akalazije je sestavljen iz Hellerjeve miotomije. Med operacijo se mišična vlakna ventila med požiralnikom in želodcem razrežejo, kar omogoča stalno izboljšanje požiranja. Operacija je povezana z zelo pozitivnim izidom, vendar se lahko pojavijo nekateri zapleti, kot je gastroezofagealna refluksna bolezen (GERD). Operacija se trenutno izvaja pogosto z uporabo nekaj minimalno invazivnih laparoskopskih kirurških tehnik (ezofagotomija ali laparoskopska Hellerjeva mitomija), ki uporabljajo majhne zareze. Tradicionalno je bila Hellerjeva miotomija zaključena z odprtim rezom v trebuhu ali na levi strani prsnega koša med rebri. Hellerjeva laparoskopska miotomija ponavadi zahteva kratkotrajno bivanje v bolnišnici in okrevanje je običajno pospešeno v primerjavi z običajno operacijo. Do dve tretjini bolnikov z ezofagealno akalazijo se uspešno zdravi s kirurškim posegom, čeprav je za nekatere posameznike morda treba opraviti nadaljnjo operacijo ali zahtevati dilatacijo z balonom, da se dosežejo zadovoljivi dolgoročni rezultati.
Injekcija botulinskega toksina
Nedavna alternativa kirurgiji je endoskopska injekcija zelo majhnih količin botulinum toksina (Botox®), ki začasno razreši motnjo s sprostitvijo mišičnih vlaken spodnjega esophageal sfinkterja. Injekcija botulinum toksina je neboleča in učinkovita nekaj mesecev in občasno nekaj let. Injekcije je treba pogosto ponavljati, da se odpravijo simptomi, vendar vam ta možnost omogoča, da dobite dobre rezultate brez tveganja za perforacijo požiralnika. Ta postopek je lahko najprimernejši za bolnike, ki ne morejo opraviti operacije.
Okrevanje po zdravljenju
Za zmanjšanje simptomov, pred in po zdravljenju, lahko bolniki z ahalazijo požiralnika:
- Žvečite dobro hrano;
- Jejte počasi;
- Pijte veliko vode med obroki;
- Vedno jejte hrano, pri tem pa ohranite navpični položaj;
- Izogibajte se prehranjevanju pred spanjem;
- Za spanje uporabite različne vzglavnike, da bo glava ostala pokončna in olajšala praznjenje požiralnika s težo.
Po operaciji ali dilataciji lahko zdravnik predpiše zdravila, ki zavirajo izločanje želodčne kisline (zaviralci protonske črpalke). Končno se je treba izogibati živilom, ki lahko poslabšajo gastroezofagealni refluks, vključno s citrusi, čokolado, alkoholom in kofeinom.
