Kaj je akrocijanoza
Akrocijanoza je mikrocirkulacijska motnja, za katero je značilna trdovratna modrikasta obarvanost okončin v telesu.
Akrocijanoza se pojavi simetrično, zlasti v rokah, stopalih in distalnih delih obraza. Pogosto so okončine v telesu hladne, znojne in se lahko nabreknejo. Za razliko od Raynaudovega pojava, akrocijanoza ni lahko reverzibilna, bolečina ni prisotna, ni trofičnih sprememb ali ulkusov in periferni arterijski pulz je normalen.
patofiziologije
Motnja je posledica zožitve malih kožnih žil. Posledično lokalno upočasnjevanje krvnega obtoka in desaturacija kisika v nastali kri se klinično manifestira s periferno cianozo (modro-vijolična barva okončin).
vzroki
Natančna etiologija akrocijanoze ni znana. Včasih je stanje opisano kot stranski učinek zdravil in drugih snovi. Nekateri epidemiološki podatki kažejo, da so hladno podnebje, poklicna izpostavljenost in nizek indeks telesne mase (ITM) dejavniki tveganja. Poleg tega je akrocijanoza razširjena pri mladih ženskah (mlajših od 30 let) in pogosto po menopavzi popolnoma izzveni. Zato verjamemo, da je vazospazem povezan z nevrogormonskimi nepravilnostmi.
Primarna akrocijanoza
Bistvena (ali primarna) akrocijanoza je benigno stanje, ki je včasih povezano z nevrogormonalno motnjo. Na splošno se nagiba k spontani regresiji in ne zahteva posebnega zdravljenja. Po drugi strani pa je nujna nujna medicinska pomoč, če so okončine dalj časa izpostavljene ekstremnemu mrazu. Vendar se akrocijanoza razlikuje od zamrzovanja : slednje stanje je pogosto povezano z bolečino (refleksna pot termičnih nociceptorjev opozarja na nevarnost).
Številna druga stanja, ki vplivajo na dlani, stopala in dele obraza, s spremenjenimi barvami kože, je treba razlikovati od akrocijanoze:
- Raynaudov pojav : reverzibilne epizode kožnega bledenja prstov na rokah ali nogah, zaradi zoženja majhnih žil, izpostavljenih mrazu ali močnemu čustvenemu stresu;
- Geloni (erythema pernium) : draženje kože, ki je posledica dolgotrajne izpostavljenosti intenzivnemu in mokremu mrazu;
- Acrorigosi : trajno in simetrično hladno občutek na okončinah, povezano s bledico kože;
- Eritromelalgija : vazodilatacija, ki jo povzroča povišanje temperature kože, ki se pojavi z lokalno vročino, izrazito rdečico in zelo intenzivno bolečino.
V nekaterih primerih je lahko diagnoza težka, zlasti če ti sindromi obstajajo.
Sekundarna akrocijanoza
Akrocijanoza je lahko povezana tudi z resnejšim zdravstvenim problemom, ki ga je treba poiskati med diagnostično preiskavo. Vzročni pogoji vključujejo: motnje vezivnega tkiva, nevrološke motnje, vaskulitis, težave, ki povzročajo centralno cianozo, sindrom antifosfolipidnih protiteles (APS), krioglobulinemijo, okužbe, toksičnost in novotvorbe. V teh primerih so opažene spremembe kože znane kot "sekundarna akrocijanoza". Lahko imajo manj simetrično porazdelitev, izražajo se v zrelejši starosti in lahko povzročijo bolečino in poškodbe tkiva. Na splošno lahko pravilno zdravljenje osnovnega stanja zmanjša sekundarno simptomatologijo akrocijanoze.
Znaki in simptomi
Akrocijanoza je stanje, za katero je značilna trdovratna, simetrična, enotna in neboleča periferna cianoza. Okončine so pogosto hladne in koža je lahko edematna. Roke in stopala imajo palmarno-plantarno hiperhidrozo.
Za razliko od tesno povezanega pojava Raynauda je zato cianoza obstojna. Poleg tega običajno ni več trofičnih sprememb na koži, lokaliziranih bolečin ali ulkusov.
diagnoza
Akrocijanoza se diagnosticira na podlagi anamneze in fizičnega pregleda.
Pulsna oksimetrija kaže normalno nasičenost s kisikom. Kapsula in druge laboratorijske metode so lahko koristne, vendar le za dokončanje klinične diagnoze v dvomljivih primerih, zlasti kadar obstaja sum na sočasne patologije. Pri acrocyanosi je periferni arterijski pulz normalen, zaradi ritma in kakovosti: to omogoča izključitev okluzivne bolezni perifernih arterij.
zdravljenje
Za akrocijanozo ni na voljo posebnega zdravljenja, farmakološki pristop pa je običajno neuporaben. Med terapevtskimi možnostmi so omenjeni nekateri zaviralci a-adrenergičnih in kalcijevih kanalov. V skrajnih primerih se priporoča kirurški postopek, ki se imenuje simpatektomija (redko). Zaščita pred mrazom je najučinkovitejši ukrep za preprečitev nastopa motnje.
Poleg spremembe barve kože ni nobenih drugih simptomov in ni izgube funkcije, zato lahko bolniki z akrocijanozo vodijo normalno življenje.
