Ključne točke
Behčetova bolezen (ali sindrom) je redka in kompleksna večsistemska motnja, ki vključuje majhne in velike krvne žile. Gre za kronični / ponavljajoči se vaskulitis z večorganskim vpletanjem, potencialno usodnim.
Behçetova bolezen: vzroki
Nepreverjena hipoteza: Behčetova bolezen izhaja iz nenormalnega avtoimunskega odziva, ki ga sproži infekcijski povzročitelj (še ni identificiran). Dejavniki tveganja: okoljski in genetski dejavniki, kajenje cigaret
Behçetova bolezen: simptomi
Aftne in razjede v ustih; katarakta, glavkom in uveitis; genitalne ranice / brazgotine; papulo-pustularne kožne lezije; anevrizma, aritmije, edemi nog in rok ter globoka venska tromboza; Driska, disfagija, napenjanje in razjede želodca; Vnetje možganov in živčnega sistema; Artritis in artralgija
Behçetova bolezen: droge
Trenutno razpoložljivo zdravljenje je namenjeno zgolj nadzoru simptomov: kortizoni, kolhicin, antagonisti faktorja tumorske nekroze, NSAID.
Behçetova bolezen
Behçetova bolezen je kompleksen, redki multisistemski sindrom neznane etiologije, za katerega je značilno vnetje krvnih žil vsake anatomske lokacije. Čeprav ni popolnoma dokazano, se zdi, da ima Behçetova bolezen avtoimunski izvor. Vendar se zdi, da mreža okoljskih in genetskih dejavnikov močno vpliva na začetek bolezni.
Z vključitvijo celotnega retikuluma krvnih žil so značilni simptomi Behçetove bolezni lahko večkratni in heterogeni: razjede v ustih, vnetje očesa, motnje centralnega živčevja, izpuščaji, spolne ranice in bolečine v sklepih. Vendar pa se simptomatska slika, ki izhaja iz Behçetove bolezni, razlikuje od predmeta do subjekta.
Posebno zdravljenje Behçetove bolezni je usmerjeno predvsem v preprečevanje resnih zapletov, vključno s slepoto.
Behčetova bolezen nosi ime odkritelja. Leta 1937 je turški dermatolog H. Bechet opazil ponovitev simptomatske triade pri številnih bolnikih: razjede ustne votline, pogoste ranice genitalij in vnetje očesa (uveitis) so bile obravnavane kot trije značilni vidiki iste bolezni.
incidenca
Behçetova bolezen je pogostejša pri bolnikih, starih med 15 in 45 let; zlasti pri osebah, mlajših od 25 let, se zdi, da je tarča bolezni oči. Kljub temu, kar je bilo povedano, se lahko Behçetov sindrom pojavi tudi med pediatrično starostjo in staranjem.
Najnovejši statistični podatki, objavljeni v strokovnem mnenju Strokovno mnenje o farmakoterapiji, kažejo, da se Behçetova bolezen manifestira s prevalenco 0, 3-6, 6 primerov na 100.000 zdravih prebivalcev, z izrazito razširjenostjo na Kitajskem, Japonskem in na Bližnjem vzhodu v prijazni. Zdi se, da so moški bolj prizadeti kot ženske.
vzroki
Kot smo omenili na začetku, poseben vzrok za Behçetovo bolezen še ni identificiran. Sindrom ni niti nalezljiv niti nalezljiv in ga ni mogoče prenesti s spolnim stikom. Vendar se zdi, da etiopatogeneza sindroma izhaja iz nenormalnega avtoimunskega odziva: organizem, s tem da napačno prepozna nekatere (zdrave) celice kot "tuje in potencialno nevarne", sproži pretirano obrambno reakcijo proti njim in povzroči škodo. Mogoče je, da lahko povzročitelj okužbe - ali še en element, ki še ni znan - sproži ta pretiran avtoimunski vnetni odgovor, katerega glavna tarča je stena posode.
Ne smemo pozabiti, da lahko nekateri okoljski in genetski dejavniki pacienta predisponirajo za Behçetovo bolezen: hipoteza, da obstaja genetska korespondenca z antigenom HLA-B51 in - v kavkaški dirki - z HLA-B57, je potrjena.
Med dejavniki, ki vplivajo na Behçetov sindrom, se spomnimo kajenja cigaret: kemične snovi, ki jih vsebuje, lahko nekako poškodujejo DNK, zato pacienta nagibajo k bolezni.
Splošni simptomi
Kot sistemska bolezen se Behçetov sindrom lahko razširi tudi na vse visceralne organe - pljuča, želodec, črevo itd. - do vključevanja mišic in živcev.
Posebni simptomi Behçetove bolezni se razlikujejo od predmeta do subjekta. Poleg tega je tudi pogostnost pojavljanja znakov povsem subjektivna: nekateri bolniki se nenehno pritožujejo zaradi prisotnosti bolezni, v drugih pa se simptomi pojavljajo manj pogosto.
Lokalizacija bolezni močno vpliva na intenzivnost simptomov: najpogosteje anatomska mesta so usta, oči, genitalije, koža, žilni sistem, prebavni sistem, možgani in sklepi.
Tabela simptomov
| LOKACIJA VPLIVANJA | ZNAČILNI SIMPTOMI |
| usta | Razjede v ustih (značilno znamenje Behçetove bolezni), ki se spreminjajo v boleče ustne razjede. Lezije zdravijo v 1-3 tednih in se ponavadi ponavljajo |
| oči | Uveitis (→ rdečina očesa, lokalna bolečina, fotofobija, zamegljen vid), ipopion (kopičenje gnoja v sprednji očesni komori), katarakta, glavkom, odcepitev mrežnice, slepota (resni zapleti) |
| spolovila | Genitalne ranice na ravni skrotuma / vulve → rdečice, boleče, ulkusne in brazgotinske lezije |
| Cute | Rdečine, boleče podkožne gomolji, akne podobni vozlički (folikulitis), papulo-pustularne lezije |
| Žilni sistem | Vnetje žil in arterij (vaskulitis) → rdečina, bolečina in edemi v spodnjem in zgornjem delu okončin. Ko vnetni proces vključuje glavne arterije, bolnik tvega anevrizmo, tromboflebitis in globoko vensko trombozo. Možne so tudi aritmije, perikarditis, vaskulitis koronarnih arterij |
| Prebavni in črevesni sistem | Driska, disfagija, bolečine v trebuhu, vetrovi, krvavitve iz prebavil, želodčne ulcerativne lezije |
| možgani | Vnetje možganov in živčnega sistema → glavobol, zmedenost, izguba ravnotežja, možganska kap, meningoencefalitis |
| Tesnila | Artritis, artralgija → lokalizirana oteklina in bolečina v kolenih, komolcih, gležnjih, zapestjih, hrbtu |
Čeprav so pogostejši od zgoraj naštetih simptomov, imajo bolniki z Behçetovim sindromom napade.
Behçetova bolezen lahko daje slabo prognozo: v resnici lahko morebitno razpoko vaskularne anevrizme in težke nevronske lezije resno ogrozi pacientovo življenje.
diagnoza
Diagnostična ocena Behçetove bolezni je precej zapletena glede na heterogenost simptomov in afiniteto z mnogimi drugimi boleznimi.
Posebnosti te bolezni - razjede v ustih in razjede spolnih organov - lahko kažejo na to stanje. Odkrivanje vnetja pljučnih arterij je lahko tudi osvetljen indikator Behçetovega sindroma.
Posebna je diagnostična analiza, imenovana "patergični test" ( Pathergy test ): zdravnik nadaljuje z vbrizganjem fiziološke raztopine intradermalno ali s preprosto ubadanje pacientove kože s sterilno iglo. Če se na tej točki po 48 urah oblikuje vozlič, je mogoče zamisliti Behçetov sindrom. Mehanski dražljaj, ki ga izvaja igla, daje prednost nastanku pustularne lezije: v takih okoliščinah bo pacient pozitivno ocenil Behçetovo bolezen. Dodatna biopsija lahko podpre diagnozo.
Noben diagnostični test ne more dokončno ugotoviti ali ovreči Behçetove bolezni z absolutno gotovostjo. Hipotezo je mogoče dokazati s simptomološko preiskavo in preverjanjem nekaterih testov.
terapija
Žal, ker je to redka bolezen, se zdi, da velika farmacevtska podjetja ne razmišljajo o Behçetovem sindromu kot o interesu za vlaganje v raziskave.
Vendar pa je trenutno razpoložljivo zdravljenje namenjeno nadzoru simptomov, ČE IN KDAJ se pojavijo. Zdravila, ki se uporabljajo v terapiji, so povsem protivnetna. Zdi se, da kolhicin, kortikosteroidi, imunosupresivi in nesteroidna protivnetna zdravila odlično ublažijo simptome: \ t
- Cortisonics: neposredno na poškodovano kožo (razjede v ustih, poškodbe spolovil, očesne bolezni itd.) Zmanjšajo vnetje. Verjetno so najpogosteje uporabljena zdravila v Behçetovi terapiji bolezni. Vendar pa ni dokazanih dokazov o učinkovitosti teh zdravil pri zmanjševanju napredovanja bolezni.
- Kolhicin (npr. COLCHICINA LIRCA): zdravilo za zdravljenje protina. Pri Behçetovi bolezni je zdravilo uporabno za zmanjšanje bolečine v sklepih.
- Imunosupresivi (npr. Azatioprin, klorambucil ali ciklofosfamid): terapevtsko aktivnost izvajajo tako, da zavirajo imunski sistem (hiperaktivno) in tako zmanjšajo vnetje.
- Antagonisti faktorja tumorske nekroze (npr. Etanercept ali infliksimab): trenutno malo uporabljajo, je treba uporabo teh zdravil oceniti pri bolnikih, ki trpijo za Behçetovo boleznijo s hudimi kožnimi, genitalnimi / oralnimi (razjede in papule) in očesno .
- NSAID: začasno zmanjšajte bolečino in vnetje
Zdi se, da uporaba antikoagulantov ali protitrombocitnih zdravil ne kaže nobenega pozitivnega izida pri preprečevanju vaskularnih zapletov (npr. Globoke venske tromboze) v okviru Behçetove bolezni.
