splošnost
Primarna bilijarna ciroza je kronična avtoimunska bolezen, ki prizadene jetra in, natančneje, žolčevod v njej.
Pri tej posebni bolezni jeter imunski sistem napade celice, ki sestavljajo žolčne kanale, kar povzroča vnetje, brazgotinjenje in zaprtje, zaradi česar nastopi intrahepatična holestaza.
Zato se ta patologija razvija v cirozo le v najbolj naprednih fazah.
Poleg tega je v nekaterih primerih primarna biliarna ciroza povezana z drugimi vrstami avtoimunskih bolezni, kot so Sjögrenov sindrom, revmatoidni artritis in avtoimunski tiroiditis.
epidemiologija
Primarna bilijarna ciroza lahko prizadene bolnike obeh spolov v zelo širokem starostnem razponu. Vendar se ocenjuje, da se več kot 90% primerov pojavlja pri ženskah, starih od 35 do 60 let.
vzroki
Kot že omenjeno, je primarna biliarna ciroza avtoimunska motnja. Podrobneje, limfociti T napadajo celice žolčnih vodov, kar povzroča kronično vnetje in posledično brazgotinjenje.
Razlog, zakaj T limfociti izvajajo ta napad, žal še vedno ni znan. Nekateri trdijo, da lahko ta mehanizem sprožijo infekcijske ali strupene snovi in da obstaja tudi genetska komponenta.
diagnoza
Diagnoza primarne bilijarne ciroze se lahko pojavi z izvajanjem različnih vrst preiskav, kot so: \ t
- Ocenjujejo se krvne preiskave za ugotavljanje delovanja jeter, pri katerih so koncentracije transaminaz v krvi, gama glutamil transferaza (ali gama-GT želene) in alkalne fosfataze.
- Krvni testi za iskanje specifičnih protiteles, kot so protitmitohondrijska protitelesa in nekatera proti-jedrska protitelesa;
- Ultrazvok trebuha;
- MRI skeniranje;
- Abdominalni CT;
- Biopsija jeter.
Simptomi in komplikacije
Pri večini bolnikov primarna biliarna ciroza v zgodnjih fazah razvoja nima nobenih simptomov. Vendar pa se pri nekaterih bolnikih pojavijo simptomi, kot so:
- utrujenost;
- Suha usta;
- Srbenje (povzročeno z odlaganjem žolčnih soli v kožo);
- Suhost konjunktive.
Kasneje, z nadaljevanjem vnetja, torej z napredovanjem patologije, se lahko pojavijo tudi naslednji simptomi:
- Bolečine v desnem zgornjem delu trebuha;
- Povečana prostornina jeter;
- zlatenica;
- splenomegalija;
- Okvara absorpcije maščobe (zaradi nizke proizvodnje žolča), s posledično emisijo oljnih blato;
- Zvišana raven holesterola v krvi;
- Odlaganje lipidov v kožo, ki je posledica zmanjšanega izločanja skozi žolč;
- Lipabidna malabsorpcija in podhranjenost;
- Ciroza jeter.
Eden od najpogostejših zapletov pri ženskah je osteoporoza. Pravzaprav zaradi holestaze in poškodbe jeter ob prisotnosti primarne bilinarne ciroze opazimo spremenjeno absorpcijo eksogenega vitamina D in zmanjšano aktivacijo endogenega vitamina D; oba dejavnika lahko pripomoreta k nastopu osteoporoze.
Poleg tega je pri bolnikih s primarno biliarno cirozo tveganje za razvoj jetrnih tumorjev večje.
terapija
Farmakološko zdravljenje primarne bilijarne ciroze temelji predvsem na dajanju ursodeoksiholne kisline (Deursil®, Ursobil®). Ta učinkovina je dejansko žolčna kislina, ki lahko uravnava absorpcijo holesterola, zato je sposobna izvajati tiste dejavnosti, ki jih žolč zaradi patologije ne more več izvajati.
Ursodeoksiholno kislino dajemo peroralno v običajnem odmerku 300-600 mg učinkovine na dan.
Poleg zdravljenja z ursodeoksiholno kislino se lahko zdravnik odloči za predpisovanje uporabe vitaminskih dodatkov, zlasti na osnovi vitamina D.
Poleg tega se lahko zdravnik po potrebi odloči tudi za interakcijo s farmakološkim zdravljenjem, namenjenim zdravljenju simptomov primarne biliarne ciroze. Na primer, možno je nadaljevati z zdravljenjem srbenja, ki ga povzroči odlaganje žolčnih kislin v koži, z dajanjem kolestiramina (Questran®).
V hujših primerih je morda treba opraviti presaditev jeter .
Kot avtoimunska bolezen so raziskave na področju primarne bilijarne ciroze usmerjene v uporabo imunosupresivnih zdravil za njegovo zdravljenje. Vendar doslej doseženi rezultati niso bili pričakovani.
ukrepi
Na žalost je pri bolnikih s primarno biliarno cirozo skoraj nemogoče popolnoma obnoviti delovanje jeter. Vendar pa ti isti bolniki lahko naredijo majhne korake in naredijo nekaj sprememb v svojem življenjskem slogu, da bi čim bolj ohranili katerokoli jetrno funkcijo, ki je bolezen še ni ogrozila.
V zvezi s tem se morajo pacienti, ki trpijo zaradi primarne bilinarne ciroze, izogibati uživanju alkoholnih pijač, sprejeti dieto z nizko vsebnostjo natrija in čim bolj omejiti vnos hepatotoksičnih zdravil.
