splošnost
Demence so nevrodegenerativne bolezni možganov, ki se običajno pojavijo v starosti (vendar obstajajo izjeme), ki povzročajo postopno upadanje kognitivnih sposobnosti osebe.
Vzroki za demenco še niso popolnoma pojasnjeni. Trenutno je edina gotovost, da so vzrok za nastanek možganov smrt možganskih živčnih celic in / ali njihova okvara na ravni medcelične komunikacije.
Dementni lahko kažejo širok razpon simptomov in znakov; te se razlikujejo glede na področje prizadetih možganov.
Na žalost so mnoge oblike demence neozdravljive. Dejansko še vedno ni nobenega zdravljenja, ki bi lahko obrnilo ali vsaj ustavilo proces nevrodegeneracije, za katerega so odgovorni.
Kaj je demenca?
Demenca je medicinski izraz, ki označuje skupino nevrodegenerativnih bolezni možganov, značilne za starost (vendar ne izključno za starejše), ki vključujejo postopno in skoraj vedno nepovratno zmanjšanje intelektualne sposobnosti osebe.
RAZVRSTITEV DEMENTIJE
Ker je toliko različnih vrst demence, so zdravniki, ki so strokovnjaki za nevrodegenerativne bolezni, dolgo razpravljali, kaj bi lahko bil najboljši način za njihovo razvrstitev.
Danes so možne klasifikacije več kot ena in kot parameter razlikovanja imajo vedno splošno splošno značilnost, kot so: \ t
- Področje možganov, na katerega vpliva nevrodegeneracija (opomba: nevrodegeneracija pomeni proces, ki vodi do progresivne izgube nevronov).
Po tem parametru se demence razlikujejo v kortikalne in subkortikalne (ali subkortikalne).
Kortikalne demence so tiste, ki nastanejo kot posledica poškodbe možganske skorje, tj. Najbolj oddaljenega laminarnega sloja možganov.
Subkortikalne demence so tiste, ki se pojavijo po poslabšanju možganskega dela pod možgansko skorjo.
- Reverzibilnost ali nereverzibilnost demence .
Po tem parametru se demence razlikujejo v reverzibilne in nepovratne.
Reverzibilne demence so tiste, pri katerih obstaja možnost zdravljenja ali vsaj nazadovanja simptomov. Obstaja malo teh značilnosti in so pogosto povezane z bolezenskimi stanji, ki prizadenejo druge organe ali sisteme.
Nepovratne demence so neozdravljive in se postopoma in neizogibno poslabšujejo (pravzaprav se imenujejo tudi progresivne). Na žalost predstavljajo večino demenc.
- Odvisnost od drugih morbidnih stanj ali ne .
Po tem posebnem parametru se demence delijo na primarne in sekundarne.
Primarne demence so tiste, ki ne izhajajo iz nobenega drugega morbidnega stanja.
Sekundarne demence so tiste, ki se pojavijo po drugih boleznih, od nevrološkega značaja (na primer amiotrofična lateralna skleroza ali Parkinsonova bolezen), travmatične (na primer po večkratnih udarcih v glavo) ali še druge vrste (žilne, infektivne). itd).
VRSTE DEMENTIJ
Kot že rečeno, so vrste demence številne. Tu je seznam najpomembnejših:
- Alzheimerjeva bolezen
- Vaskularna demenca
- Demenca z Lewyjevimi telesi
- Frontotemporalna demenca
- Boksarska demenca
- Demenca, povezana z virusom HIV
- Huntingtonovo bolezen
- Kortikobazalna degeneracija
- Creutzfeldt-Jakobova bolezen
- Gerstmann-Sträussler-Scheinkerjev sindrom
Če vzamemo Alzheimerjevo bolezen kot najbolj znano obliko demence - to bolezen lahko opredelimo kot kortikalno, nepovratno in primarno demenco.
ODHODI OTROK
Demence ne prizadenejo samo odraslih.
Dejansko nekateri obstajajo izključno za otroke ( otrokove demence ).
Te nevrodegenerativne bolezni so zelo redke in odvisne od prisotnosti podedovane mutacije na ravni nekaterih temeljnih genov.
Med različnimi znanimi otroškimi demencami so najbolj znane: Niemann-Pickova bolezen, Battenova bolezen in Laforina bolezen (ali Laforina telesa).
NEDOSLETI
Zdravniki poudarjajo, da čeprav določajo iste simptome, se naslednje bolezni ne smejo obravnavati kot demenca:
- Kognitivni upad, povezan z višjo starostjo .
Kot človek star, njegovi možgani opravijo normalen proces involucije. Pravzaprav počasi zmanjšuje svojo prostornino, izgubi več nevronov in ne učinkovito prenaša živčnih signalov.
- Blaga kognitivna okvara (ali oslabitev) .
Značilna manj izrazita nevrodegeneracija kot demenca, ki jo pogosto pričakuje.
- Depresija kot psihiatrična motnja .
V depresiji motnje niso posledica degeneracije možganov; v bistvu je živčni oder nedotaknjen.
- Delirij .
To je psihiatrična motnja, ki jo včasih povzroči jemanje določenih zdravil, vendar še vedno zdravljiva.
epidemiologija
Po statističnih podatkih ZDA iz leta 2010 je na svetu okoli 36 milijonov ljudi, ki trpijo za demenco: od vseh teh oseb je 3% med 65 in 74, 19% med 75 in 84 in več kot polovica. od 85 let navzgor.
Večina dementnih svetov (50-70%) je prizadeta zaradi Alzheimerjeve bolezni (najpogostejša oblika demence pri ljudeh), 25% zaradi vaskularne demence, 15% z demenco z Lewyjevimi telesi. in preostali odstotek drugih znanih oblik demence.
V Italiji so ljudje z demenco med 1 in 5% ljudi, starejših od 65 let, in 30% posameznikov, starejših od 80 let.
Glede na stalno povečevanje povprečne življenjske dobe, strokovnjaki napovedujejo, da bodo leta 2020 svetovni subjekti z obliko demence okoli 48 milijonov.
vzroki
Vzroki za demenco še niso zanesljivo in jasno ugotovljeni. Poleg tega so človeški možgani zelo kompleksna in težko preučevana struktura.
Edini določeni podatki, ki se nanašajo na sprožilce, je, da je katera koli vrsta demence posledica dveh dogodkov: smrti možganskih živčnih celic in / ali njihove okvare na ravni medcelične komunikacije (tj. Med celico in celico).
DEMENIJA IN PROTEINSKI AGREGATI V MOŽGANU
Za različne oblike demence - vključno z Alzheimerjevo boleznijo, demenco z Lewyjevimi telesi in frontotemporalno demenco - je značilna prisotnost nevronov zunaj in / ali znotraj možganskih agregatov (imenovanih tudi vključki ). .
Nekateri proteini, ki sodelujejo pri teh nenormalnih tvorbah, so tako imenovani beta-amiloidni prekurzorski protein (APP), tako imenovana tau protein in alfa-sinuklein .
- APP tvori amiloidne plake ; ti se vstavljajo med nevroni in nevroni in so značilne prisotnosti Alzheimerjeve bolezni.
- Tau beljakovina povzroča nevrofibrilarne zapletke in druge podobne strukture ; ti, za razliko od amiloidnih plakov, se razvijejo znotraj nevronov (v citoplazmi) in jih lahko najdemo pri bolnikih z Alzheimerjevo boleznijo, frontotemporalno demenco in kortikobazalno degeneracijo.
- Končno, alfa-sinuklein ustvarja netopne aglomerate v citoplazmi, imenovani Lewyjevi telesi ; slednji so značilni za demenco z Lewyjevimi telesi, vendar so prisotni tudi pri ljudeh s Parkinsonovo boleznijo ali multisistemsko atrofijo.
Kljub številnim raziskavam, raziskovalci še niso pojasnili natančnega mehanizma, s katerim beljakovinski agregati povzročajo postopno poslabšanje prizadetega možganskega tkiva. Vedo le, da:
- Postmortalni pregled možganskega tkiva bolnikov razkriva nenormalne aglomerate.
- V možganih zdravi ljudje, APP, tau in alfa-sinuklein ne tvorijo nevarnih aglomeratov ali vsaj, če jih tvorijo, rastejo zelo počasi in poseže naravni obrambni mehanizem, ki jih odpravlja.
Demenca, beljakovinski agregati in genetika
Včasih so proteinske vključitve posledica genetskih mutacij, prisotnih od rojstva, ki so podedovane od enega od dveh staršev.
Na primer, spremembe PSEN1 in PSEN2 - genov za presenilin 1 in 2 - so odgovorne za juvenilno obliko Alzheimerjeve bolezni, ki se pojavi okrog 30-40 let.
Še en primer so geni MAPT za tau protein in geni GRN in C9ORF72 za protein TDP-43: njihova dedna mutacija povzroča frontotemporalno demenco.
DRUGI POSEBNI POGOJI, POVEZANI Z DELI
V skladu z zanesljivimi študijami:
- Vaskularna demenca je povezana s cerebrovaskularnimi težavami ali motnjami, ki preprečujejo normalen pretok krvi v možganska tkiva. Konec koncev, kri nosi s seboj kisik in hranila, temeljne elemente za življenje katere koli celice v telesu.
Nekateri najbolj vplivni cerebrovaskularni problemi so: tako imenovana bolezen malih krvnih žil, ateroskleroza v možganih in možganska kap.
- Creutzfeldt-Jacobova bolezen in Gerstmann-Sträussler-Scheinkerjev sindrom sta povezana s spremembo proteina, imenovanega prion .
Ko se spremeni celo samo ena prionska molekula, postane kontaminirajoče sredstvo za vse druge, ki so podvrženi enakim spremembam. Vse to se konča s postopnim poslabšanjem možganskih živčnih celic.
- Huntingtonova bolezen (imenovana tudi Huntingtonova) se pojavi kot posledica podedovane mutacije v genu, ki proizvaja Huntingtin protein . Ljudje s to mutacijo poročajo o prvih znakih demence okoli 30-40 let in lahko preživijo, tudi pred smrtjo, do 15 let.
- Boksarska demenca, znana tudi kot kronična travmatska encefalopatija, se pojavi po večkratnih poškodbah glave . To je značilno za tiste, ki so nekoč prakticirali boks (od kod prihaja ime), ameriški nogomet, rokoborba ali rugby, ali vse kontaktne športe, med katerimi je običajno, da dobijo udarce.
- Demenca, povezana z virusom HIV, je, kot pove že samo ime, po okužbi z virusom aidsa . Ta posebna nevrodegenerativna bolezen, ki prizadene cerebralno belo snov, se ne pojavlja pri vseh bolnikih s HIV, ampak samo v nekaterih. Učenci poskušajo razumeti razlog za to dvojno vedenje.
DEJAVNIKI TVEGANJA
Številne študije o demenci so privedle do določitve nekaterih dejavnikov tveganja.
Dejavnik tveganja (ali dejavnik favoriziranja) je poseben pogoj, ki predispozira za določeno motnjo ali bolezen, vendar to ne predstavlja pravilno vzroka.
Med dejavniki, ki spodbujajo demence, jih je mogoče prepoznati kot spreminjajoče in jih ni mogoče spremeniti .
Prilagodljive so hiperholesterolemija (tj. Visok holesterol), ateroskleroza, kajenje cigaret, visoka raven homocisteina v krvi, zloraba alkohola in sladkorna bolezen.
Dejavniki tveganja, ki jih ni mogoče spremeniti, pa so starost, recidiv znotraj iste družine določene oblike demence, ki trpijo za Downovim sindromom in blagim upadom kognitivnih sposobnosti.
Simptomi in komplikacije
Premisa: vsako področje naših možganov (nabor pravilnih možganov, diencefalon, cerebelum in možgansko deblo) nadzoruje določeno funkcijo.
V možganih so na primer okcipitalne režnjeve odgovorne za obdelavo vida; časovni režnjevi nadzorujejo del pomnilniške zmogljivosti, govorni jezik, razumevanje zvokov, čustveno vedenje in tiste, ki so povezani z odnosom življenja; sprednji delci omogočajo učenje, nekaj spominskega znanja, oblikovanje idej in misli itd.
Simptomi in znaki demence se razlikujejo glede na področje možganov, ki so predmet nevrodegeneracije. Zato lahko simptomatska slika, ki se kaže v demenci, vključuje veliko število kognitivnih motenj.
Na splošno ljudje z demenco trpijo zaradi:
- Amnezija . Izguba spomina je ena najpogostejših težav; predstavlja enega prvih simptomov, ki se pojavijo pri bolnikih z Alzheimerjevo boleznijo.
- Primanjkljaji koncentracije, načrtovanja in sklepanja; počasnost misli . Te motnje najprej opazijo sorodniki, ki se zavedajo, da se bolnik ne more osredotočiti niti na branje zelo preprostih besedil niti na preproste matematične izračune.
- Težave pri sprejemanju odločitev in opravljanju preprostih dnevnih opravil (npr. Uporaba madeža za kavo, mikrovalovne pečice itd.).
- Nihanje razpoloženja, nenormalno vedenje in osebnostne spremembe . Bolniki se nagibajo k lažjemu prehodu iz evforije v depresijo, da postanejo razdražljivi in / ali impulzivni, da postanejo bolj vznemirjeni in zaskrbljeni itd.
- Jezikovne težave . Mednje spadajo nezmožnost konca pogovorov in klicanje objektov s pravilnimi imeni, nagnjenost k ponavljanju stavkov, ki jih izvajajo drugi, uporaba zmanjsanega besednjaka in omejeno število stavkov.
- Težave z vidom . Med temi se spominjamo težav pri branju, kvantificiranju razdalje objektov in določanju natančno barv. Poleg tega se pri demenci, kot je Alzheimerjeva bolezen, pojavi nenavadna motnja, zato se pacienti, ki gledajo v ogledalo, ne prepoznajo.
- Zmeda v prostoru in času (ali zmedenost) . Dementni v tem državnem boju (ali pa preprosto ne morejo) spoznati, kje so, kateri dan v tednu je ali kakšna je trenutna sezona. Poleg tega so pogosto dezorijentirani, zato ignorirajo, zakaj so odšli na določeno mesto.
- Zmanjšanje ali izguba sodbe . To vodi do zmanjšanja zaviralnih zaviranj pri mnogih bolnikih z demenco, nagnjenosti k neustreznemu ali nenormalnemu ravnanju (na primer nepotrebnim stroškom in / ali neprimernim odnosom v javnosti), določenem pomanjkanju zanimanja za osebno higieno itd.
- Težave pri uravnoteženju in / ali gibanju
- Napadi agitacije in halucinacije
Ali demence spreminjajo stanje zavesti?
V nasprotju s tem, kar se običajno misli, stanje zavesti ljudi z demenco ostaja nespremenjeno. Dementni so pravzaprav subjekti, ki se celo na svoj način odzivajo na verbalne, taktilne in boleče dražljaje.
RAZVOJ ODHODOV
Kot že omenjeno, imajo mnoge demence progresivni potek : začnejo se z rahlo simptomatologijo in v daljšem ali daljšem času vodijo do izrazitega poslabšanja kognitivnih sposobnosti.
Smrt zaradi demence se pogosto pojavi zaradi zapleta, povezanega z demenco. Na primer, v zadnjih fazah Alzheimerjeva bolezen povzroča resne težave pri požiranju, kar vodi do razvoja ponavljajočih se inhalacijskih pnevmoniin in resnih težav s hrano.
TRAJANJE OBLIKE
Trajanje kognitivnega upada se razlikuje od demence do demence.
Na primer, Alzheimerjeva bolezen običajno traja od 7 do 10 let, da popolnoma ovira kognitivne sposobnosti; potem povzroči smrt.
Vaskularna demenca ali frontotemporalna demenca pa se razlikujejo od bolnika do pacienta: obstajajo primeri, v katerih se nevrodegeneracija odvija zelo počasi in primeri, ko je poslabšanje živčnih celic zelo hitro.
diagnoza
Diagnostične ocene vključujejo:
- Analiza bolnikove klinične zgodovine
- Temeljit fizični pregled
- Popolna nevrološka preiskava
- Kognitivni in nevropsihološki pregled
- Jedrska magnetna resonanca (NMR) in računalniška aksialna tomografija (CT), obe se nanašata na možgane
- Laboratorijski testi
ANALIZA KLINIČNE ZGODOVINE
Analiza klinične anamneze je medicinska preiskava, katere namen je pojasniti, kako in kdaj so se pojavile prve motnje, če bolnik v preteklosti trpi ali je v preteklosti trpel zaradi določenih patologij, če uporablja določene droge, če ima sorodnike, ki trpijo za demenco itd.
Pri tej oceni pogosto sodelujejo tudi sorodniki pacienta, ki lahko zagotovijo dodatne informacije
Čeprav ni dovolj za dokončno diagnozo, je lahko analiza klinične anamneze zelo koristna za izključitev patologij s podobnimi simptomi kot demenca.
TOČNI PREDMETNI PREGLED
Telesni pregled vključuje analizo simptomov in znakov, o katerih se poroča ali se manifestira pri bolniku. Čeprav ne zagotavlja določenih podatkov, pa predstavlja obvezen korak, saj zdravnikom pomaga ugotoviti trenutne motnje.
NEUROLOŠKI PREGLED IN KOGNITIVNO OCENJEVANJE - NEUROPSIČNO
Nevrološki pregled je sestavljen iz analize refleksov tetiv, motoričnih sposobnosti (ravnotežje itd.) In senzoričnih funkcij.
Kognitivno in nevropsihološko vrednotenje pa vključuje proučevanje vedenja, spominskega znanja, jezikovnih spretnosti in sposobnosti razmišljanja.
Oba testa lahko zagotovita veliko koristnih informacij: na primer, bolnik z Alzheimerjevo boleznijo ima specifične pomnilniške in jezikovne težave in posebno težavo z matematičnim razmišljanjem.
MRI in TACS ENTREHALUSA
Neboleče in s skupnim trajanjem 30-40 minut, sta MRI in CT v možganih dva slikovna diagnostična postopka, ki sta v mnogih primerih koristna, ker omogočata opazovanje:
- Proces degenerativne atrofije (generalizirane ali omejene na določene sektorje) možganske skorje - tipičen proces številnih oblik demence - in posledično širitev tako imenovanih možganskih prekatov .
- Prisotnost cerebrovaskularnih sprememb (kap, prehodni ishemični napad ali mini-kap), značilna za vaskularno demenco.
- Prisotnost subduralnih hematomov, ki so v nekaterih primerih odgovorne za reverzibilno demenco.
Kaj so MRI-ji in CT-ji?
MRI omogoča vizualizacijo notranjih struktur človeškega telesa z uporabo instrumenta, ki generira magnetna polja. Dejansko ta magnetna polja v stiku s pacientom "oddajajo signale", ki jih pretvori v podobe s posebnim detektorjem.
Včasih, da bi izboljšali kakovost vizualizacij, zdravniki izkoristijo kontrastno sredstvo: v teh situacijah, čeprav ne vključujejo nobene bolečine, MRI postane minimalno invazivni pregled.
TAC pa deluje na popolnoma drugačen način: uporablja ionizirajoče sevanje (ali rentgenske žarke), da ustvari zelo podrobno tridimenzionalno sliko notranjih organov telesa.Tudi v tem primeru, če želite izboljšati kakovost zaslona, lahko uporabite kontrastni medij.
Ne glede na uporabo kontrastnih sredstev, izpostavljenost bolnika rentgenskim žarkom povzroči invazivni postopek.
LABORATORIJSKI PREGLEDI
Laboratorijski testi, ki se izvajajo v primeru suma demence, so zelo številni.
Značilno so:
- Krvni testi
- Merjenje glukoze v krvi
- Analiza urina
- Toksikološki testi
- Analiza cerebrospinalne tekočine
- Merjenje tiroidnih hormonov
Njihova izvedba je zelo pomembna, zlasti z vidika diferencialne diagnoze : toksikološki testi, na primer, omogočajo izključitev, da so simptomi posledica zlorabe drog ali alkohola; na enak način lahko krvne preiskave zavrnejo hipotezo, da so motnje povezane s pomanjkanjem vitamina B1 (ali tiamina).
GENETSKI TESTI
Družinski člani, pri katerih se pojavijo določene oblike demence (na primer mladoletni Alzheimerjeva bolezen ali nekateri podtipi frontotemporalne demence), lahko opravijo določen genetski test, ki jim bo povedal, ali so nosilci odgovornih mutacij ali ne.
Z drugimi besedami, lahko ugotovijo, ali so podedovali mutirani gen enega od staršev.
zdravljenje
Trenutno številne demence (vključno z Alzheimerjevo boleznijo, vaskularno demenco in demenco z Lewyjevimi telesi) ostajajo neozdravljive, saj zdravljenje, ki lahko ustavi nevrodegeneracijo in obrne njegove posledice, še ni bilo odkrito.
Edine koristi, ki jih lahko imajo trenutno razpoložljive terapije, so na simptomatski ravni. Pravzaprav so zdravila, ki se dajejo v primeru demence, fizioterapije, vedenjske terapije, delovne terapije, jezikovne terapije in kognitivne stimulacije, namenjena le izboljšanju simptomatologije .
Za tiste, ki se zanimajo za simptomatsko zdravljenje v primeru Alzheimerjeve, vaskularne demence in frontotemporalne demence, je priporočljivo prebrati naslednje reference: skrb za Alzheimerjevo bolezen, zdravljenje vaskularne demence in zdravljenje frontotemporalne demence.
preprečevanje
Več študij je pokazalo, da je možno preprečiti ali vsaj odložiti nastanek demence, če delujemo na reverzibilne dejavnike tveganja in če se držimo določenih oblik vedenja.
Med ravnanji, ki so se izkazala za učinkovita na preventivni ravni, se spomnimo:
- Naučiti se drugega jezika ali igrati glasbeni instrument;
- V praksi vzdržujte možgane, berete knjige ali časopise ali brbljate križanke, uganke ali družabne igre;
- Gremo naprej. Poleg pozitivnega vpliva na zdravje vadba spodbuja nastajanje živčnega rastnega faktorja (tako imenovanega možganskega nevrotrofnega faktorja), ki ščiti možganske nevrone pred poslabšanjem;
- Naučite se obvladovati stres, ki ga lahko povzroči delovno in / ali čustveno življenje.
prognoza
Progresivna demenca ima lahko samo negativno prognozo; navsezadnje je neozdravljiva bolezen, ki prej ali slej vodi v vse bolj izrazito poslabšanje kognitivnih funkcij.
Obratno pa lahko reverzibilna demenca ima tudi pozitivno prognozo, pod pogojem, da se zdravi pravočasno.
