Vulgarna ihtioza

Kaj je Ichthyosis vulgaris

Vulgarna ihtioza je najmanj huda oblika dedne genodermatoze. Skupaj z lamelno ihtiozo, z ihtiozo, povezano z X kromosomom in epidermolitično hiperkeratozo, je vulgarna ihtioza najpogostejša oblika te skupine kožnih bolezni.

Oglejte si več fotografij Vulgar Ichthyosis

Podobno kot pri drugih oblikah je za ihtiozo vulgaris značilna prisotnost suhe kože in tvorba lusk, zaradi česar je videz kože podoben koži rib (s tem tudi izraz "ihtioza").

incidenca

Vulgarna ihtioza ima precej visoko stopnjo pojavnosti, ki je ocenjena v enem primeru vsakih 250-1000 posameznikov, odvisno od etnične pripadnosti.

Ta oblika ihtioze prizadene tako moške kot ženske vseh ras, z avtosomno prevladujočim prenosom. Vendar je pomembno poudariti, da genodermatoze na splošno prizadenejo belce, medtem ko so te bolezni redko prizadete s črnimi ali azijskimi posamezniki.

vzroki

Vulgarna ihtioza lahko povzroči sprememba na ravni gena (mutacija se prenese na otroka s strani enega od staršev nosilca) ali pa je bolezen lahko posledica inducirane in spontane spremembe prizadete osebe: v tem V zadnjem primeru to pomeni, da bolna oseba z vulgarno ihtiozo predstavlja prvi primer v družini in da patologija ni bila posredovana s strani staršev.

Raziskava še ni identificirala molekularnega mehanizma, ki je osnova za vulgarno ihtiozo, vendar se predpostavlja, da je sprememba filaggrinov najbolj verjeten sprožilec. Filaggrin je beljakovina, ki tvori globok sloj povrhnjice, nepopustljiva za zaščito kože pred zunanjimi okoljskimi dejavniki in je uporabna za nadzorovanje hidratacije kože; Iz tega sledi, da napaka filagrina vključuje spremembe v hidraciji kože, posledično, ihtiozi.

Podrobneje, gen FLG (ki natančno kodira filaggrin) se spremeni in prenese od staršev do otrok. Gen ima lahko eno ali več mutacij, ki vodijo k neizogibni spremembi epidermalne plasti. Natančneje, pride do spremembe v koheziji keratinocitov, kar povzroči nastanek lusk.

Resnost ichthyosis vulgaris je običajno odvisna od količine in vrste genskih mutacij.

simptomi

Na splošno se ihtioza vulgaris ne pojavi ob rojstvu: to je subtilna bolezen, ki traja nekaj let, da se razvije in manifestirajo simptome.

V resnici, če je natančno, se vulgarna ihtioza lahko pojavi kmalu po rojstvu, vendar - se pogosto zgodi, da jo preprosto zamenjamo s "suho kožo" in se zato ne zdi potrebno opraviti podrobnejših preiskav ali nadaljevati s posebnimi postopki. .

Na splošno je jasnejša simptomatska slika diagnosticirana okoli prvega leta življenja z difuzno kožno kserozo: koža ima majhne belkaste luske (ki jih povzroča spremenjena kohezija keratinocitov), ​​zlasti v nogah in rokah.

Pri večini preiskovancev, ki trpijo za vulgarno ihtiozo, ne vplivajo na obraz, dlani, podplat, stopala, kolena, pazduhe in dimelj ("fold fold"). To se zgodi zato, ker so ta območja na splošno „bolj mokra“ kot druga področja telesa, ki so namesto tega prizadeta.

Vendar pa obstajajo primeri ljudi, ki trpijo za ichthyosis vulgaris, v katerem čelo, lica in dlani prevzamejo drugačno konsistenco od običajne, kar pomeni nenormalno zadebljanje.

Srbenje je stanje, ki se pogosto pojavlja pri ljudeh, ki jih je prizadela ihtioza vulgaris, ki je posledica predvsem suhe kože, prisotnosti mikro razpok in hrapavosti kože. Jasno je, da je ihtioza vulgarne manifestacije epidermalne oblike, da so notranji organi nepoškodovani.

Ti simptomi se pozimi rahlo poslabšajo in na območjih s sušno klimo: poleti večina preiskovancev s vulgarno ihtiozo poroča o izrazitem izboljšanju bolezni, katere manifestacije so tako zmanjšane, da so skoraj neopazne. V odrasli dobi jihhtioza lahko nazaduje v prisotnosti vroče vlažne klime in se nato ponovno pojavi v starosti.

Povezane patologije

Vulgarna ihtioza je pogosto povezana tudi z atopijo (nagnjenost k manifestiranju alergije po zaužitju ali stiku z alergeni) in včasih folikularno keratozo.

Med povezanimi patologijami se spominja tudi ekcem (zlasti rok), ugotovljen pri polovici prizadetih oseb.

Poleg tega se zdi, da so posamezniki, ki trpijo za vulgarno ihtiozo, še posebej dovzetni za razvoj bolezni, kot so astma in alergijski rinitis.

Cure

Tudi pri tej vrsti ihtioze - zaradi vzrokov genetskega izvora - še ni razvito zdravilo, ki bi lahko dokončno ozdravilo motnjo.

Vendar pa obstajajo zdravljenja (običajno aktualna), ki lahko olajšajo težave, ki izhajajo iz vulgarne ihtioze.

Po medicinski indikaciji bi bilo dobro nanašati mehčala in keratolitične snovi neposredno na kožo (kar je v prid luščenju, posledično pa tudi obnovi celic):

Salicilna kislina, sečnina, glikolna kislina, amonijev laktat, retinojska kislina so najpogosteje uporabljene snovi za keratolitične namene. Vendar pa je treba te aktivne sestavine in pripravke, ki jih vsebujejo, uporabljati le, če jih je predpisal dermatolog in samo pod strogim nadzorom, zlasti uporaba retinoidov zahteva posebno pozornost, saj lahko povzročijo različne stranske učinke, od katerih so nekateri \ t tudi resno.

Vaselin, propilenglikol, lanolin pa so po drugi strani najbolj mehčilne snovi, ki se uporabljajo pri topikalnih pripravkih.

Uporaba proizvodov, ki vsebujejo te sestavine, mora biti pogosta in stalna; če to ne bi bilo, bi bil učinek zdravljenja skoraj zaman.

Glede na to, da je za številne formulacije proti ihtiozi vulgaris značilna salicilna kislina in derivati, njihova uporaba pri otrocih ni priporočljiva, da bi se izognili pojavom salicilizma, motnje, ki povzroča omotico, slabost in bruhanje.

Sistemski retinoidi, šok terapija, ki je že analizirana v ihtiozi Harlekina, so koristni tudi pri najbolj akutnih in hudih oblikah ihtioze vulgaris; problem retinoidov per os je, da vključujejo številne neželene učinke (suha usta, sluznice, kseroftalmije in spremembe holesterola in trigliceridov), včasih bolj resne kot manifestacije iz vulgarne ihtioze same.

Povzetek

Če želite popraviti koncepte ...