Idiopatska pljučna fibroza A.Griguola

splošnost

Idiopatska pljučna fibroza je pljučna bolezen neznanih vzrokov, za katero je značilna nepravilna tvorba brazgotine okrog alveolov.

Z progresivnim značajem in trajnimi posledicami idiopatska pljučna fibroza močno vpliva na pljučno funkcijo (povzroča, na primer, dispnejo) in je odgovorna za resne zaplete (npr. Pljučna hipertenzija, pljučni srčni ali pljučni rak). .

Na žalost je idiopatična pljučna fibroza stanje, za katerega obstaja le simptomatsko zdravljenje; to pomeni, da je bolnim namenjeno, da živijo z njo, brez možnosti okrevanja.

Kratek pregled pojma fibroza

V medicini je fibroza izraz, ki identificira nepravilno tvorbo velikih količin vezivno-vlaknenega tkiva (ki je tkivo brez funkcije, enakovredno brazgotinskemu ) v človeškem telesu, brez kakršnega koli sklicevanja na obnašanje parenhima ( ki je funkcionalno tkivo organa).

Procesi fibroze spreminjajo arhitekturo ciljnega organa / tkiva in to skupaj z odsotnostjo aktivnosti vezivno-vlaknastega tkiva vpliva tudi na njegovo funkcijo.

Kaj je idiopatska pljučna fibroza?

Idiopatska pljučna fibroza je kronična vrsta pljučne bolezni (torej dolgotrajna bolezen pljuč), ki jo zaznamujejo nenormalne tvorbe in iz neznanih razlogov brazgotine okoli alveolov .

Idiopatska pljučna fibroza je progresivno stanje z nepopravljivimi posledicami; z drugimi besedami, sčasoma se poslabša in povzroči trajne spremembe v pljučih (kjer se oblikuje brazgotina, slednja je stabilna in ni zamenljiva s funkcionalnim tkivom).

Kaj so alveole?

Alveoli, ali pulmonalni alveoli, so majhne vrečke, ki se nahajajo na koncu intrapulmonarnega bronhialnega drevesa (sekundarni bronhi, terciarni bronhi, bronhioli, terminalni bronhioli in bronhioli dihal), v katerih se zrak, vnesen z vdihavanjem, konča. pri čemer poteka umik kisika, ki ga vsebuje omenjeni zrak, s človeškim telesom. Vse okoli alveole se dejansko odvijajo krvne kapilare, ki omogočajo krvi, ki teče notranje, da sprosti ogljikov dioksid v zameno za kisik iz zraka.

Posledice

Pri ljudeh, pri katerih se razvije idiopatska pljučna fibroza, se pljuča prekrijejo z brazgotinami, ki povzročijo, da so "trše" in manj elastične ter da "zmečkajo" alveole, kot da so v križu, kar preprečuje zadrževanje zraka. za umik kisika.

Razvrstitev idiopatske pljučne fibroze

Iz izobraževalnega vidika je idiopatska pljučna fibroza spadala v kategorijo idiopatske intersticijske pljučnice (neinfekcijske pljučnice z neznanimi vzroki, ki prizadenejo pljučni intersticij ), ki so del velike patološke skupine intersticijskih bolezni. pljuč (ali pljučnih intersticijskih bolezni ).

Za bralce, ki se tega ne zavedajo, je intersticij (ali preprosto intersticij) povezovalno tkivo, ki je vstavljeno med alveole in zadolženo za mehansko podporo slednjemu.

epidemiologija

Idiopatska pljučna fibroza je redka bolezen pljuč, vendar ima primarno najpogostejšo varianto idiopatske intersticijske pljučnice.

Po nekaterih statističnih raziskavah se je njegova letna incidenca gibala med 6, 8 in 16, 3 ljudi na 100 000 v ZDA in med 4, 6 in 7, 4 na 100 000 v Evropi.

Bolj pogosti pri moških kot pri ženskah je, da idiopatska pljučna fibroza ponavadi prizadene ljudi, starejše od 50 let.

vzroki

Kljub številnim raziskavam na tem področju vzroki idiopatske pljučne fibroze niso znani; pridevnik "idiopatska" se nanaša prav na to pomanjkanje znanja, ki je povezano z vzročnimi dejavniki.

Dejavniki tveganja za idiopatsko pljučno fibrozo

Različne študije, ki so bile do sedaj izvedene o vzročnem nastanku idiopatske pljučne fibroze, niso bile popolnoma neuporabne. Iz teh raziskav se je pokazalo, da je idiopatska pljučna fibroza pogostejša v prisotnosti:

Družinska anamneza pljučne fibroze ali pljučne intersticijske bolezni. Raziskave kažejo, da več kot 20% ljudi s idiopatsko pljučno fibrozo pripada družini, kjer je ali je bil še en član z isto boleznijo ali pa oblika idiopatske intersticijske pljučnice;
Navada kajenja cigaret . Po statističnih podatkih ima več kot 75% ljudi s idiopatsko pljučno fibrozo kajenje v preteklosti;

Zgodovina pogostih izpostavljenosti kovinam, lesu, premogu, kremenu, kamnu in / ali prahu iz sena;
Tako imenovana gastroezofagealna refluksna bolezen ;
Zgodovina virusnih okužb, ki so jih podpirali npr. Virus Epstein-Barr ali virus hepatitisa C.

Pomembno je vedeti, da so številke v roki, idiopatska pljučna fibroza, pogostejše med moškimi (kot da so bile bolj nagnjene k zadevni pljučni bolezni) v starejši starosti.

Simptomi in komplikacije

Značilni simptomi in znaki idiopatske pljučne fibroze so:

Dispneja ali težko dihanje;
Suhi kašelj;
Bolečina v prsnem košu;

Ponavljajoč občutek utrujenosti in šibkosti;
Izguba teže brez razloga;
Prsti za bobne (ali hipokratske prste in digitalni hipokratizem);

Način manifestacije in resnost takšnih manifestacij se od bolnika do bolnika razlikujejo: pri nekaterih bolnikih je simptomatologija pomembna že od začetka bolezni; pri drugih bolnikih pa postane huda v nekaj mesecih po blagi začetni fazi.

Ali ste vedeli, da ...

Resnost simptomov idiopatske pljučne fibroze je odvisna od tega, kako obsežno je brazgotino na pljučni ravni; pravzaprav, bolj ko je brazgotinskega tkiva, slabša je simptomatska slika.

zapleti

Sčasoma se pri bolnikih z idiopatsko pljučno fibrozo pojavijo zapleti, ki še dodatno poslabšajo njihovo zdravstveno stanje, do te mere, da povzročajo smrt z nekaj pogostostjo in v razmeroma hitrih časih.

Natančneje, možni zapleti idiopatske pljučne fibroze vključujejo:

Pljučna hipertenzija . To je nenormalno in vztrajno zvišanje krvnega tlaka v pljučnih arterijah (tj. Arterijskih žilah, ki prenašajo kri s kisikom v pljuča) in znotraj desnih votlin srca (tj. Desnega atrija in prekata).
Pljučna hipertenzija je zelo resno zdravstveno stanje, ki se sčasoma poslabša in lahko vodi v smrt.
V prisotnosti idiopatske pljučne fibroze je to stanje odvisno od stiskanja, ki ga brazgotine izvajajo na alveolah in na alveolarnih kapilarah.
Pljučno srce . Gre za zelo resno bolezen srca, ki jo povzroča pljučna hipertenzija in za katero je značilna morfološka sprememba desnega prekata srca (povečanje, zelo pogosto v kombinaciji z zgostitvijo sten).
Pojav pljučnega srca ponavadi vodi do poslabšanja dispneje.
Dihalna odpoved . Gre za hudo morbidno stanje, pri katerem zadevni posameznik kaže precejšnje pomanjkanje dihanja in slabe oksigenacije krvi (hipoksemijo).
Dihalna odpoved je na splošno končna faza idiopatske pljučne fibroze.
Rak pljuč . To je pljučna bolezen, ki je posledica nenadzorovane rasti ene od sestavnih celic pljuč.
V prisotnosti idiopatske pljučne fibroze predstavlja pljučni rak možnost, ki še dodatno ogroža zdravstveno stanje bolnika in ogroža njegovo življenje.

diagnoza

Na splošno, da bi oblikovali diagnozo idiopatske pljučne fibroze in ugotovili obseg te pljučne bolezni, zdravniki potrebujejo informacije od: bolnikovih simptomov, fizičnega pregleda, zdravstvene anamneze, testov za ocena pljučne funkcije, slikanje v pljučih (rentgensko slikanje prsnega koša, magnetna resonanca v prsih in / ali CT v prsih) in biopsija pljuč .

Zgodba o simptomih, objektivnem izpitu in zgodovini

Zgodba o simptomih, fizičnem pregledu in anamnezi predstavljajo predhodne diagnostične preiskave, ki zdravniku pomagajo natančno spoznati simptome in hipotezo o vseh možnih vzrokih.

Test za oceno pljučne funkcionalnosti

Opravljeni rutinsko, kadar bolnik pokaže respiratorne simptome (npr. Dispneja, bolečina v prsih itd.), Se testi za oceno pljučne funkcije uporabljajo za določitev delovanja pljuč in ali so zgoraj navedeni simptomi povezani s pomanjkanjem pljučnega delovanja.

V diagnostični poti, ki vodi do identifikacije idiopatske pljučne fibroze, so testi za oceno pljučne funkcije:

Spirometrija . Hitro, praktično in neboleče, meri sposobnost dihanja in izdihavanja pljuč; poleg tega zagotavlja informacije o prehodnosti (ali odprtosti) pljučnih dihalnih poti.
Oksimetrija . To je merjenje saturacije kisika v krvi. Kot preprosta in takojšnja, kot spirometrija, za njeno izvedbo potrebujete instrument, imenovan oksimeter, ki ga nanesemo na prst ali na eno od obeh ušesnih ušes.
Stresni test . Sestavljen je iz zapisovanja, kako se razlikuje srčni ritem, krvni tlak in pacientovo dihanje, medtem ko slednji izvaja bolj ali manj intenzivno telesno aktivnost.

Diagnostika za slike

Rentgenski posnetki prsnega koša (ali rentgenski posnetki prsnega koša), CT v prsih in MRI prsnega koša so tri radiološke preiskave, ki zagotavljajo podrobne slike notranjih struktur prsnega koša (tj. Srca, pljuč, velikih žil itd.).

V hipotetični situaciji idiopatske pljučne fibroze to omogoča diagnostičnemu zdravniku, da oceni zdravstveno stanje pljuč, pri čemer ugotovi nepravilnosti, kot je prisotnost nenormalnega tkiva brazgotine.

Pljučna biopsija

Biopsija pljuč je sestavljena iz jemanja (očitno od bolnika) in nato analiziranja majhnega vzorca pljučnega tkiva v laboratoriju.

Vzorčenje se lahko opravi na vsaj 3 različne načine: z bronhoskopijo, z bronhoalveolarnim izpiranjem in na koncu z operacijo .

terapija

Idiopatska pljučna fibroza se lahko zdravi izključno v smislu simptomov ; v tem trenutku dejansko ni zdravil, ki bi lahko odpravila nepravilno tkivo brazgotin, niti veliko manj zdravljenja, ki bi lahko zaustavilo neizbežno napredovanje zadevne pljučne bolezni.

V bistvu se torej tisti, ki trpijo za idiopatsko pljučno fibrozo, lahko zanesejo le na simptomatsko terapijo in so soočeni z omenjeno patologijo.

Simptomatsko zdravljenje: od česa je sestavljen?

Simptomatsko zdravljenje idiopatske pljučne fibroze predstavlja dejansko tri cilje, ki so:

Lajšanje simptomov;
Upočasnite neizogibno napredovanje bolezni;
Odložite / se izognite najbolj resnim zapletom.

Prihajamo torej do podrobnosti, na seznamu možnih simptomatskih zdravljenj ob prisotnosti idiopatske pljučne fibroze: zdravila, kisikoterapija, tako imenovana respiratorna rehabilitacija, presaditev pljuč in sprejetje posebnega načina življenja .

DROGE

Kortikosteroidi (protivnetna zdravila) in imunosupresivi (zdravila, katerih primarni učinek je zmanjšanje učinkovitosti imunske obrambe) so edina veljavna zdravila za obvladovanje simptomov idiopatske pljučne fibroze in upočasnitev njenega napredovanja.

Med kortikosteroidi je treba omeniti prednizon; med imunosupresivi opažamo: metotreksat, ciklofosfamid, azatioprin, penicilamin in ciklosporin.

OXYGEN TERAPIJA

Zdravljenje s kisikom je uporaba dodatnega kisika, praktično s pomočjo posebnih dozirnikov (nekateri tudi prenosni). Na splošno se njegovo izvajanje pojavi, kadar je potrebno povečati količino kisika, ki kroži v krvi.

V primeru idiopatske pljučne fibroze zdravljenje s kisikom prinaša naslednje koristi:

Olajša dihanje;
Zmanjšuje tveganje za hipoksemijo (nizka raven kisika v krvi);
Zmanjšuje krvni tlak v desnem votku srca, preprečuje pljučno hipertenzijo in pljučno srce;
Izboljša spanje ponoči.

Pomembno : žalostna terapija s kisikom na noben način ne upočasni nastanek brazgotin v pljučih.

RESPIRATORNA REHABILITACIJA

Dihalna rehabilitacija je v tem, da bolnik izvaja vrsto motoričnih vaj (gibalna kolesa, plezanje po stopnicah, hojo itd.), Da bi izboljšali toleranco do naporov in zmanjšali resnost dispneje.

Pomembno : kot terapija s kisikom, celo dihalna rehabilitacija ne upočasni nastanek brazgotin na pljučni ravni.

PRESKUS LUGA

Presaditev pljuč je kirurški postopek, ki nadomesti obolelo pljuča z zdravim pljučem od združljivega darovalca.

Glede na veliko invazivnost in več kot pravično verjetnost neuspeha operacije (zavrnitev organa) je presaditev pljuč operacija, ki je rezervirana za najbolj kritične primere in ko vse druge zgoraj navedene rešitve niso prinesle nobene koristi.

STIL ŽIVLJENJA

V skladu z zanesljivim mnenjem zdravnikov imajo bolniki z idiopatsko pljučno fibrozo korist:

Ne kadite / prenehajte kaditi;
Izogibajte se pasivnemu kajenju;
Sprejeti posebno prehrano, ki preprečuje padec telesne teže, značilne za tiste, ki trpijo za zadevno pljučno boleznijo;
Cepite se proti gripi (cepivo proti gripi) in proti pljučnici (pnevmokokno cepivo).