Methemoglobin je beljakovina, podobna hemoglobinu, od katere se razlikuje zaradi različnega stanja oksidacije železa. Dejstvo je, da je železo, ki je prisotno v metemoglobinu -EME, oksidirano v železov ion (Fe3 +), v hemoglobinu pa v obliki železovega iona (Fe2 +). Prehod oksidacije železa iz bivalentnega stanja v trivalentno stanje povzroči, da methemoglobin ne more prenašati kisika v naše telo.
V rdečih krvnih celicah se v normalnih razmerah vedno oblikujejo majhne količine methemoglobina, ki jih posamezni encimski sistemi hitro odstranijo.
Kopičenje methemoglobina v eritrocitih se lahko pojavi zaradi pridobljenih ali dednih vzrokov. Pridobljeni vzroki so izpostavljenost organizma oksidacijskim kemičnim snovem in drogam, prirojene pa predvsem zaradi pomanjkanja encimov (pomanjkanje encima methemoglobin-reduktaze).
V našem telesu mora methemoglobin imeti največjo koncentracijo 1% celotnega hemoglobina, da ne pride do neprijetnih posledic. Ko methemoglobin precej presega to mejno vrednost, lahko govorimo o methemoglobinemiji. Na srečo, kot je bilo pričakovano, ima naš organizem mehanizme, ki so sposobni zmanjšati spontano oksidirani methemoglobin (približno 3% na dan); ti mehanizmi vključujejo intervencijo encima NADH citokrom-b5 reduktaze, ki je prisotna v eritrocitih in drugače znana kot methemoglobin-reduktaza. Zahvaljujoč intervenciji tega encima se količina methemoglobina stalno vzdržuje pod 1%.
vzroki
Možni vzroki, ki povzročajo prekomerno tvorbo ali kopičenje metemolgobina in posledično nastop methemoglobinemije, so:
- ZMANJŠANI MEHANIZMI CELITARNE OBRAMBE, ki jih povzroča dedna pomanjkljivost encima NADH citokrom-b5 reduktaze in / ali izpostavljenost nevarnim kemikalijam;
- FARMACEVTSKE KOMPONENTE, kot so amil nitrit, klorokin, dapson, nitriti, nitrati, nitroglicerin, nitroprusid, kinoni, sulfonamidi in vse spojine, ki se uporabljajo v lokalni anesteziji;
- OKOLJSKI AGENTI, kot so aromatski amini (npr. P-nitroanilin), arzin, klorobenzol, soli kromne kisline in končno nitriti in nitrati;
Simptomi methemoglobinemije
Bolniki z methemoglobinemijo ne kažejo nobenih posebnih simptomov. Značilen znak methemoglobinemije je cianoza, s srčnim in / ali dihalnim pojavom ali brez njih. Izraz cianoza označuje posebno modro-rjavo barvo krvi, ki koži in sluznicam daje modro polt.
Zvišanje ravni methemoglobina v krvi lahko vodi tudi do pojava glavobola, dispneje in končno do astenije.
diagnoza
Edini laboratorijski testi, ki so uporabni za diagnozo methemoglobinemije, so spektroskopija tekočine, pridobljene s hemolizo eritrocitov, in elektroforeza hemoglobina.
terapija
Zdravljenje z methemoglobinemijo vključuje intravensko dajanje dveh snovi, askorbinske kisline ali metilen modre.
Metilen modra je organska snov, ki ima močno redukcijsko aktivnost, sposobno preoblikovati železo iz železovega iona v železo. Odvisno od jakosti, lahko uporabljeni odmerek metilen modro variira od 60 do 70 mg na dan. Odmerek, glede na njegovo nevarnost, mora vedno določiti zdravnik.
Askorbinska kislina, znana tudi kot vitamin C, je ena od učinkovin, ki je koristna pri zdravljenju methemoglobinemije, saj ima, podobno kot metilensko modra, reducirajočo aktivnost na železo (preoblikovanje iz železovega v železo).
