Sorodni članki: Pagetova bolezen
opredelitev
Pagetova bolezen kosti je kronična patologija okostja, za katero je značilna pospešena in neurejena kostna preobrazba. Iz tega sledi, da nekatera skeletna območja postanejo metabolično hiperaktivna in bogato vaskularizirana, zato se normalni kostni matriks nadomesti z novo kostjo, ki ni ustrezno mineralizirana, oslabljena in podvržena zlomom. Na novo oblikovana kost se lahko postopoma poveča, zmanjša biomehanska učinkovitost in odpornost na obremenitev, s posledicami tudi na sosednje strukture (npr. Kompresivna nevropatija in artroza).
Natančen vzrok za Pagetovo bolezen kosti je še vedno neznan, čeprav ni mogoče izključiti, da je lahko nastanek bolezni multifaktoričen. Tveganje, da se patologija pojavi, je povezano s povečanjem starosti: redko se diagnosticira pri osebah, mlajših od 40 let. Poleg tega so številne genetske nepravilnosti, kot so mutacije v genu Sequestrum 1 (kromosom 6), povezane s Pagetovo boleznijo.
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t
- tinitus
- astenija
- Ledvični kamni
- Bolečina v vratu
- Bolečina v kolenu
- Bolečina v kolku
- Bolečina s kostmi
- Bolečine v sklepih
- Bolečine v mišicah
- Zlomi kosti
- hiperkalciemija
- izguba sluha
- makrocefalnih
- Bolečina v hrbtu
- Glavobol
- paraplegija
- parestezije
- Spinalna stenoza
- Spastični tetraparesis
- Otekanje kosti
- omotica
Nadaljnje navedbe
Bolezen je lahko asimptomatska v daljšem časovnem obdobju, nato pa povzroči postopno pojavljanje bolečine, togost sklepov, oslabitev, skeletne deformacije (povečanje vključenih segmentov, upogibanje kosti itd.) In povečano tveganje za zlome. Bolečina v kostih je dolgočasna, globoka in prisotna večino časa. V nekaterih primerih se lahko temperatura kože poveča na območjih, kjer je bolezen aktivna.
Pagetova bolezen je običajno lokalizirana in prizadene le eno ali nekaj kosti (v nasprotju z osteoporozo). Lahko vpliva na katero koli kost, vendar najpogosteje prizadene medenico, stegnenico, lobanjo, golenico, vretenca, ključnico in nadlahtnico.
Drugi simptomi so odvisni od prizadetega kostnega segmenta in lahko vključujejo zlom kosti, dolge kosti, osteoartritis in kompresijo živcev, sklepov in drugih struktur. Če je vpletena lobanja, se lahko pojavijo glavoboli in okvare sluha (izguba sluha in tinitus). Poleg tega se lahko pojavijo vidne deformacije, vključno s poudarjenostjo čelnega prepiha in povečanjem lobanjskih kosti. Sčasoma se lahko pojavijo nevrološki, srčni, presnovni ali revmatološki zapleti. Nekatere bolezni srca in ožilja, kot so ventrikularna hipertrofija in srčno popuščanje, lahko nastanejo zaradi Pagetove bolezni z okostjem, ki je večji od 15%.
Pri nekaterih bolnikih lahko povečana tvorba kosti in povpraševanje po kalciju povzročita sekundarni hiperparatiroidizem. Redko se razvije sarkomska degeneracija (maligni tumor kosti). V večini primerov se Pagetova bolezen kosti počasi razvija, čeprav se obdobja stabilnosti lahko izmenjujejo z obdobji hitrega napredovanja.
Trenutno sta zgodnja diagnoza in zdravljenje z zdravili, še posebej, če se uporabljata pred zapletom, omogočila učinkovito obvladovanje bolezni. Običajno je diagnoza opredeljena z radiološkim pregledom ali rutinsko biokemijsko oceno. Scintigrafija kosti določa stopnjo prizadetosti kosti, biopsija kosti pa je potrebna le, če obstaja sum na osteosarkom. Zdravljenje Pagetove bolezni vključuje simptomatske ukrepe in zdravila, ponavadi bisfosfonate.
