dermatomiozitis

splošnost

Dermatomiozitis je idiopatska vnetna bolezen, ki prizadene mišice in kožo, povzroča mišične pomanjkljivosti (šibkost, bolečino in atrofijo) in nekatere značilne kožne znake (izpuščaj in sklerodermijo).

Slika: kožni znaki, povezani z dermatomiozitisom. Iz spletnega mesta: twicsy.com

V poznejši fazi lahko dermatomiozitis vpliva tudi na notranje organe (požiralnik, pljuča in srce) in povzroči resne posledice (težave pri požiranju, težave z dihanjem in srčno popuščanje).

Trenutno so vzroki dermatomiozitisa neznani, vendar se domneva imunološki izvor.

Diagnoza temelji na temeljitem fizikalnem pregledu, ki mu sledi več laboratorijskih in instrumentalnih testov.

Trenutno razpoložljive metode zdravljenja lahko ublažijo simptome in upočasnijo napredovanje dermatomiozitisa.

Kaj je dermatomiozitis?

Dermatomiozitis je kronična vnetna bolezen vezivnega tkiva, za katero so značilne motnje v koži ( izpuščaj in skleroderma ) in mišice (šibkost, bolečina in atrofija). Ni presenetljivo, da ime dermatomiozitis izhaja iz združenja izrazov "dermato", ki se nanaša na kožo, in "miozitisa", ki se nanaša na vnetje mišic.

Če dermatomiozitis poleg prostovoljnih skeletnih mišic prizadene tudi progaste mišice srca in gladko muskulaturo prebavnega, obtočnega in dihalnega sistema, lahko resno ogrozi življenje prizadetih posameznikov.

KAJ JE MIOZIT?

Miozitis je medicinski izraz, ki označuje določeno patološko stanje, za katerega je značilno vnetje mišic telesa.

Ko oseba trpi zaradi miozitisa, se mišična vlakna, ki tvorijo mišice, poslabšajo.

Glede na sprožilne vzroke se lahko miozitis loči na:

• Idiopatski vnetni miozitis (opomba: v medicini izraz idiopatska pomeni "brez določljivih vzrokov")
• Infekcijski miozitis
• Miozitis, povezan z drugimi boleznimi
• Osificirajoči miozitis
• Miozitis, ki ga povzroča zdravilo

epidemiologija

Po ameriških statističnih raziskavah ima dermatomiozitis pogostost 5-6 primerov na milijon ljudi. Zato je to redka bolezen.

Lahko prizadene tako odrasle kot otroke: v odrasli dobi se običajno pojavi okrog 40-50 let, v otroštvu / adolescenci pa se običajno pojavi med 5 in 15 let.

Zaradi še vedno nejasnega razloga so ženske bolj kot moški bolj boleče kot dermatomiozitis.

vzroki

Natančen vzrok za nastanek dermatomiozitisa trenutno ni znan.

Nekateri raziskovalci so poskušali razložiti to bolezen kot posledica virusne (Epstein-Barr virus) ali bakterijske okužbe ( Chlamydia pneumoniae in Chlamydia psittaci ). Drugi znanstveniki predpostavljajo, da je dermatomiozitis patološka manifestacija (in zato tudi simptom) nekaterih avtoimunskih bolezni, kot so Sjögrenov sindrom, sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis ali avtoimunski vaskulitis (opomba: avtoimunske bolezni so posebna stanja, ki ga imunski sistem osebe, namesto da ga brani pred grožnjami od zunaj, obrne proti njej z napadom na njene organe).

Ker so vzroki neznani, zdravniki menijo, da je dermatomiozitis idiopatski vnetni miozitis .

Simptomi in komplikacije

Postopno poslabšanje mišičnih vlaken, ki se pojavi zaradi dermatomiozitisa, je vzrok za:

• Mialgija . To je bolečina v mišicah v času njihovega krčenja.
• Mišična astenija . Sinonim za šibkost mišic se pojavlja predvsem zaradi prostovoljne proksimalne mišice (prizadene mišice, ki odhajajo neposredno iz debla). Najbolj prizadeta območja so zato vrat, ramena, boki in stegna.
• Slika: prve mišice, ki jih je prizadel dermatomiozitis. Iz spletnega mesta: //mda.org Slika: rdečina, ki spremlja dermatomiozitis, je označena z enakomernimi rdeče-vijoličnimi plaki. Groznica se začne začeti na vekah in se nato simetrično razširi na obraz, roke, podlakti in spodnje okončine. Iz spletne strani: huidarts.com Mišična atrofija . To je zmanjšanje mišične mase (ali tonusa). Atrofična mišica je manj sposobna in manj močna. Sprva atrofija mišic prizadene mišice, ki so najbližje deblu (enako prizadeta astenija); šele kasneje vključuje distalno mišico in notranje organe.
• Bolečina v mišicah

V zvezi s kožnimi manifestacijami tipičen izbruh dermatomiozitisa vključuje pojav rdeče-vijoličnih točk na vekah, prsnem košu, obrazu, hrbtu, rokah in / ali sklepih (zlasti kolena in ramena). .

Drugi značilni znak dermatomiozitisa ali skleroderme na splošno prizadene roke in noge, lahko pa vključuje tudi notranje organe, kot so ledvice, srce, požiralnik, črevo in pljuča. Scleroderma dobesedno pomeni " trda koža "; v bistvu je za to bolezen značilna nenormalna odebelitev kože, ki je posledica pretirane sinteze in odlaganja kolagena.

KDAJ UPORABITI ZDRAVNIKU?

Nastanek brez bolečin v mišicah in sočasno pojavljanje rdeče-vijoličnih madežev na koži mora povzročiti, da se zainteresirana oseba nemudoma obrne na zdravnika, da pojasni situacijo.

ZAPLETI

Ko poslabšanje mišic in skleroderma prizadenejo notranje organe (požiralnik, pljuča, srce itd.), Je bolnik, ki trpi zaradi dermatomiozitisa, v nevarnosti za življenje, saj je podvržen:

• Težave s požiranjem ( disfagija ), ki jim sledijo prehranske težave in tako imenovana ab ingestis pljučnica . Vse te težave nastanejo zaradi spremembe gladkih mišic prebavnega sistema (zlasti prvega trakta). Težave s hranilno vrednostjo, ki iz tega izhajajo, povzročajo strm padec telesne teže in začetek resnega stanja podhranjenosti.

  Opomba: Ab ingestis pljučnica je vnetje pljuč, ki ga povzroči vstop, v bronhialnem drevesu, hrane, sline ali nosnih izločkov. Tipični simptomi so: kašelj, zvišana telesna temperatura, glavobol, dispneja in splošno slabo počutje.

• Težave z dihanjem . Ko so vpletene medrebrne mišice, ki omogočajo dihanje, in ko skleroderma vključuje dihalne poti, ljudje z dermatomiozitisom dihajo z ogromnimi težavami.
• Težave s srcem . Zaradi vnetja srčne mišice (tj. Miokarda) lahko vključujejo aritmije različnih vrst in srčno popuščanje.

Poleg tega se lahko zlasti pri mladih bolnikih pojavijo neobičajne kopičenje kalcija v koži in mišicah ( kalcinoza ).

POVEZANE BOLEZNI

Dermatomiozitis je lahko povezan z drugimi morbidnimi stanji. Poleg omenjenih avtoimunskih bolezni se lahko ta patologija kombinira z: \ t

• Raynaudov pojav . Gre za prekomerni krč perifernih krvnih žil, ki povzroča zmanjšanje pretoka krvi v vključenih regijah.

  Reakcijo lahko sproži hladen in / ali zelo intenziven čustveni stres. Najbolj prizadeta področja telesa so prsti na rokah in nogah, vrh nosu, ušesne mehurčke, jezik in na splošno vsi deli telesa, ki jih prečkajo majhne posode, ki so zelo dovzetne za temperaturne spremembe.

  Tipični simptomi Raynaudovega pojava so: bolečina, pekoč občutek, odrevenelost in mravljinčenje.

• Pljučna intersticijska bolezen . Gre za spremembo tkiva sluznice pljučnih alveolov, tj. Votlin, v katerih poteka izmenjava plina. V najbolj naprednih fazah je intersticijska bolezen vzrok za pljučno fibrozo.
• Tumorji v različnih organih telesa . Pri odraslih osebah (vrstah starejše starosti) se zdi, da je dermatomiozitis naklonjen nastopu tumorjev v materničnem vratu, pljučih, trebušni slinavki, dojki, jajčnikih in prebavnem traktu.

diagnoza

Da bi ugotovili, ali je mogoče določene znake in simptome pripisati dermatomiozitisu, zdravnik uporabi objektivno preiskavo in nekaj instrumentalnih in laboratorijskih testov.

Med različnimi vrstami miozitisa je dermatomiozitis morda najpreprostejša oblika za diagnosticiranje, saj združuje bolečine v mišicah (ki je skupna mnogim drugim boleznim) s podrobnimi znaki na koži.

CILJ PREISKAVE

Med fizičnim pregledom zdravnik prosi bolnika, da opiše simptome in natančno lokacijo bolečine. Nato se posveča opazovanju kožnih znakov (izpuščaj) in palpaciji bolečih mišic (opomba: v primeru dermatomiozitisa in miozitisa so mišice pogosto mehke in kot da imajo v njih granule). Končno analizira bolnikovo klinično anamnezo, raziskuje možno prisotnost sedanjih in prejšnjih bolezni.

LABORATORIJSKI PREGLEDI

Laboratorijski izpite sestavljajo:

• Kvantifikacija ravni kreatin-kinaze, aldolaze, avtoprotiteles in tumorskih antigenov v krvi . Njihov odmerek v majhnem krvnem vzorcu je zelo uporaben v diagnostične namene, saj so pri posamezniku z dermatomiozitisom boljši od norme. Na primer, kreatin kinaza je zelo visoka, celo 50-krat večja od normalne (opomba: povišana kreatin-kinaza je znak poškodbe mišic).
• Biopsija kože . Sestoji iz zbiranja in naknadne analize majhnega vzorca kožnih celic z območja, ki ga je prizadel izbruh, v laboratoriju.

  Ta test predstavlja eno izmed najbolj zanesljivih metod za diagnosticiranje dermatomiozitisa in izključitev patologij s podobnimi simptomi.

• Mišična biopsija . Sestoji iz zbiranja in naknadne analize majhnega vzorca mišičnih celic z bolečih področij v laboratoriju.

  Čeprav je uporaben za odkrivanje poškodb mišic ali okužbe, je manj zanesljiv kot biopsija kože.

INSTRUMENTALNI PREGLEDI

Možni instrumentalni izpiti so:

• Elektromiografija . Uporablja se za merjenje električne aktivnosti mišic. Sploh ni invazivna.
• Jedrska magnetna resonanca (RMN) . Zaradi ustvarjanja magnetnih polj MRI zagotavlja podrobno sliko mišic. To ni invazivni izpit.
• RX prsni koš . Uporablja se za oceno zdravstvenega stanja pljuč. Pomembno je, kadar obstaja sum na pljučno vpletenost. Šteje se za invazivni pregled, saj bolnika izpostavi minimalnemu odmerku ionizirajočega sevanja.

zdravljenje

Trenutno še ni specifičnega zdravila za dermatomiozitis.

Trenutno zdravljenje, ki je na voljo bolnikom, izboljša le simptome (vključno z zapleti) in upočasni napredovanje bolezni.

Med različnimi zdravili igrajo pomembno vlogo kortikosteroid in imunosupresivna zdravila, pa tudi rehabilitacija in kirurgija.

Glede na nekatere znanstvene študije se najprej začne simptomatsko zdravljenje in večje so koristi, ki jih bo imel bolnik.

FARMAKOLOŠKA TERAPIJA

Kot je bilo pričakovano, so kortikosteroidi in imunosupresivi najpogosteje uporabljeni pri dermatomiozitisu.

Prvi so močna protivnetna zdravila, druga pa se uporabljajo za zniževanje imunskega sistema . Oboje jemljemo s končnim namenom zmanjšanja vnetja in avtoimunskega odziva (opomba: kortikosteroidi so koristni tudi pri ohranjanju mišične moči in preprečevanju atrofije mišic, ki so predmet poslabšanja).

Če se ugotovijo, da so omenjena zdravila neučinkovita, lahko zdravniki uporabijo tretjo možnost, ki jo predstavljajo intravenski imunoglobulini . Ti, tako kot prejšnja zdravila, delujejo z zmanjšanjem avtoimunskega odziva, vendar so veliko dražji.

Kakšni so neželeni učinki kortikosteroidov in imunosupresivov?

Če jih jemljete dolgo časa in / ali v velikih odmerkih, lahko kortikosteroidi povzročijo resne neželene učinke, kot so sladkorna bolezen, osteoporoza, hipertenzija, povečana telesna masa, katarakta itd.

Imunosupresivi na drugi strani naredijo osebo, ki jih uporablja, bolj krhke in bolj izpostavljene okužbam.

REHABILITACIJSKA TERAPIJA

Bolniki z dermatomiozitisom bodo morda morali opraviti: \ t

• Fizioterapija . Zahvaljujoč izkušenemu fizioterapevtu lahko pacient ohrani diskreten mišični tonus, čeprav kljub napredujočemu poslabšanju mišic. Pomembno je, da se bolniki naučijo izvajati motorične vaje v popolni samostojnosti, da jih lahko opravljajo doma, v svojem prostem času.
• Jezikovna terapija . Priporočljivo je za bolnike s težavami pri požiranju, saj pomaga zmanjšati njihovo resnost.
• Pravilna prehrana . Tisti, ki imajo težave s prehranjevanjem, je dobro vedeti, katera živila jesti za pravilen vnos hrane. Zato bo dietetik pripravil dieto, ki bo ustrezala starosti in potrebam pacienta.

KIRURGIJA

Edino kirurško zdravljenje, ki ga lahko uporabimo v primeru dermatomiozitisa, je odstranjevanje usedlin kalcija v koži in mišicah (kalcinoza).

NEKATERE NASVETI

Dermatomiozitis oslabi kožo, zlasti na območjih, ki jih je prizadel izpuščaj.

Zato zdravniki priporočajo, da se ne izpostavljate preveč soncu ali da to storite šele po sprejetju potrebnih previdnostnih ukrepov (zaščitna krema za sončenje, ustrezna oblačila itd.), Saj lahko ultravijolični žarki še dodatno poslabšajo stanje.

Poleg tega je dobra praksa:

• Za vse informacije v zvezi z dermatomiozitisom in morebitnimi povezanimi boleznimi se obrnite na zdravnika.
• Ohranite aktivno, da tonirate mišice telesa.
• V primeru skrajne utrujenosti počivajte in pustite, da si telo povrne moč.
• Če se pred tem pojavijo znaki ali simptomi, se nemudoma posvetujte s svojim zdravnikom.
• Če ste depresivni zaradi bolezni, zaupajte prijateljem in sorodnikom. Pravzaprav zaprtje na sebi ni koristno za terapije.

prognoza

Nekoč, ko sedanje zdravljenje še ni obstajalo, je bila napoved negativna in 5-letna stopnja preživetja zaradi nastopa simptomov je bila zelo nizka.

Danes pa se je zaradi napredka v medicini veliko povečala napoved in stopnja preživetja po 5 in 10 letih od nastopa dermatomiozitisa je 70% oziroma 57% (2012).