splošnost
Sheehanov sindrom je redki zaplet, ki lahko prizadene ženske med porodom ali po njem .
Stanje se pojavi zaradi ishemične nekrotize hipofize, ki je običajno posledica izgube potencialno smrtne količine krvi ( krvavitev iz maternice ) ali hudega znižanja arterijskega tlaka ( hipotenzije ). Zmanjšana oskrba s krvjo in pomanjkanje kisika, ki izhaja iz teh dogodkov, lahko poškodujeta hipofizo (majhna žleza na dnu možganov), ki ne more več proizvesti dovolj hormonov. Pri Sheehanovem sindromu nastane stanje hipofizne insuficience ( hipopituitarizem ).
Po rojstvu otroka so najpogostejši simptomi predstavitve pomanjkanje zaloge mleka in izpustitev menstruacije (post-gravidar amenoreja).
Diagnozo Sheehanovega sindroma zahteva izvedbo nevroradioloških preiskav in določitev hormonov hipofize, v bazalnih pogojih in po različnih vrstah stimulacijskih testov. Namen teh raziskav je ugotoviti, kateri hormoni hipofize so pomanjkljivi in ali jih je treba farmakološko nadomestiti.
Zdravljenje Sheehanovega sindroma običajno vključuje hormonsko nadomestno zdravljenje, ki ga lahko moduliramo na podlagi hormonov, ki jih ženska nima.
Kaj
Sheehanov sindrom je sestavljen iz ishemične nekroze hipofize, ki jo povzroča hipovolemija in stanje šoka, ki se pojavi med ali takoj po rojstvu.
To stanje se imenuje tudi poporodni hipopituitarizem, za katerega je značilno zmanjšano ali odsotno izločanje enega ali več hormonov s hipofizo (ali hipofizo). Predstavitev Sheehanovega sindroma se razlikuje od enega pacienta do drugega (klinične manifestacije segajo od nespecifičnih simptomov do kome). Ponavadi se ne pojavi izločanje mleka ( bolezen ) in bolnik se lahko pritoži zaradi utrujenosti, amenoreje, nestrpnosti po mrazu in izgube sramnih in aksilarnih las.
Večina bolnikov ima blage simptome, zato Sheehanov sindrom ni diagnosticiran in zdravljen dalj časa.
vzroki
Sheehanov sindrom je posledica hude izgube krvi ali izredno nizkega krvnega tlaka med porodom ali po njem. Ti dejavniki so lahko še posebej škodljivi za hipofizo. Med nosečnostjo slednji povečuje fiziološko prostornino. Pri Sheehanovem sindromu je pomanjkanje kisika, ki je posledica hipovolemije ali hipotenzivne krize, poškodovalo tkivo, ki običajno proizvaja hipofizne hormone, žleza pa je podvržena hipofunkciji.
Redko lahko klinično sliko Sheehanovega sindroma opazimo brez močnih krvavitev ali po normalnem rojstvu.
Sheehan sindrom: hormoni hipofize in možne posledice
Hormoni, ki jih izločajo hipofiza in tisti, ki jih proizvajajo ciljni organi, nadzirajo presnovo, plodnost, krvni tlak, proizvodnjo mleka in mnoge druge vitalne procese. Zato lahko pomanjkanje teh hormonov povzroči težave po vsem telesu.
Da bi bolje razumeli, kako je poškodba hipofize vpletena v Sheehanov sindrom, se moramo spomniti nekaterih pojmov o hormonih, ki jih proizvaja:
- ACTH (adrenokortikotropni hormon) : stimulira nadledvične žleze za proizvodnjo kortizola. Pomanjkanje ACTH povzroča pomanjkanje kortizola zaradi hipoaktivnosti nadledvičnih žlez.
- Oksitocin : hormon, potreben za porod, porod (stimulira krčenje) in dojenje.
- PRL (prolaktin ali laktotropni hormon) : odgovorna je za proizvodnjo mleka materam po porodu. Pomanjkanje prolaktina je povezano z zmanjšanjem ali popolno odsotnostjo laktacije. Pri Sheehanovem sindromu se proizvodnja mleka ne pojavi, saj nekroza hipofize povzroči uničenje galaktotropnih celic, ki so odgovorne za proizvodnjo prolaktina (PRL).
- TSH (hormon, ki stimulira ščitnico ali tirotropni hormon) : uravnava nastajanje hormonov s ščitnico. Pomanjkanje ali pomanjkanje stimulativnega hormona ščitnice vpliva na delovanje ščitnice (zlasti na proizvodnjo T3 in T4), kar povzroča hipotiroidizem.
- LH (luteinizirajoči hormon) in FSH (folikle stimulirajoči hormon) : nadzorujejo plodnost pri obeh spolih (ovulacija pri ženskah, proizvodnja sperme pri moških) in spodbujajo izločanje spolnih hormonov iz jajčnikov in mod (estrogen in progesteron pri ženskah; testosteron pri ženskah). "človek). Pri Sheehanovem sindromu se po gravidarni amenoreji pojavi ishemična vpletenost območja, ki je odgovorno za proizvodnjo hipofiznih gonadotropnih hormonov, pri čemer pomanjkanje izločanja LH in FSH ni.
- GH (rastni hormon ali somatotrop) : potreben je za razvoj pri otrocih (kosti in mišične mase), vendar vpliva na celoten organizem skozi vse življenje. Pri odraslih pomanjkanje rastnega hormona lahko povzroči pomanjkanje fizične energije, spremembe v sestavi telesa (povečanje maščobe in zmanjšanje mišične mase) ter povečanje kardiovaskularnega tveganja.
- ADH (antidiuretski hormon ali vazopresin) : pomaga vzdrževati normalno vodno bilanco. Pomanjkanje antidiuretskega hormona (ali vazopresina) vpliva na ledvice in lahko povzroči diabetes insipidus. To stanje se običajno pojavi s prekomerno žejo, razredčenim urinom in pogostim uriniranjem (poliurija), zlasti ponoči.
Dejavniki tveganja
Vsako stanje, ki poveča možnost za hudo izgubo krvi (krvavitev) ali nizek krvni tlak med porodom, lahko poveča tveganje za pojav Sheehanovega sindroma.
Glavni dejavniki tveganja so dvojne nosečnosti in placentni zapleti .
Pri ženskah, ki imajo hudo krvavitev po porodu, so v drugih stanjih, ki lahko vplivajo na patogenezo Sheehanovega sindroma, vključena fiziološka hipertrofija hipofize v nosečnosti (tako da hipofiza zahteva več krvi za podporo njegove aktivnosti). ), diseminirana intravaskularna koagulacija in avtoimunost.
Vedeti
Poporodno maternično krvavitev je redko zaplet in je treba upoštevati, da se Sheehanov sindrom pojavlja še redkeje. Oba tveganja sta močno zmanjšana s skrbjo in spremljanjem žensk med porodom in porodom.
Treba je tudi opozoriti, da Sheehanov sindrom ni pogost v industrijsko razvitih državah, predvsem zaradi izboljšane porodniške oskrbe in hitre transfuzije krvi. Tveganje pa ostaja za ženske v državah v razvoju.
Simptomi in komplikacije
Simptomi Sheehanovega sindroma se običajno pojavijo postopoma, v obdobju nekaj mesecev ali celo let. Včasih se znaki pojavijo takoj po rojstvu, kot se zgodi na primer z nezmožnostjo dojenja ali z nenadnim hipopituitarizmom .
Manifestacije Sheehanovega sindroma se pojavijo zaradi pomanjkanja hormonov, ki ga proizvaja hipofiza . Poleg nastanka materinega mleka učinki te disfunkcije vplivajo na delovanje ščitnice in nadledvične žleze ter menstrualni ciklus.
Pomanjkanje ali odsotnost enega, večine ali vseh hormonov hipofize lahko povzroči velike spremembe v telesu (razen oksitocina in prolaktina).
Klinična slika Sheehanovega sindroma je lahko klinično očitna (npr. Hormonska pomanjkljivost je klinično očitna) ali latentna (pojavlja se le v določenih situacijah, kot je hud stres ali pa se zazna le s pomočjo določenih hormonskih testov).
Sheehanov sindrom: kako se pojavi
Sheehanov sindrom lahko povzroči različne znake in simptome, ki so odvisni od tega, kaj manjka ali je pomanjkljiv hormon hipofize in vključuje:
- Težavnost ali nezmožnost dojenja;
- Odsotnost menstrualnih tokov (amenoreja) ali redka menstruacija (oligomenoreja);
- Zmanjšanje vrednosti krvnega tlaka;
- Nizka raven sladkorja (glukoze) v krvi (hipoglikemija);
- Nereden srčni utrip;
- Težavnost koncentracije in zaspanost;
- Bolečine v trebuhu;
- utrujenost;
- Generalizirano nabrekanje;
- Hladna nestrpnost;
- Pridobivanje telesne teže ali, nasprotno, izguba teže.
Opozoriti je treba, da so pri mnogih ženskah simptomi Sheehanovega sindroma nespecifični in se pogosto pripisujejo drugim situacijam (na primer: utrujenost se lahko razume kot posledica matere). Obstajajo primeri, v katerih je možno, da se sploh ne pojavijo motnje: obseg simptomov Sheehanovega sindroma je dejansko povezan z obsegom poškodbe hipofize. Porodni hipopituitarizem lahko zato vpliva na proizvodnjo enega ali več hormonov.
Nekatere ženske že leta živijo, ne da bi vedele, da njihova hipofiza ne deluje pravilno. Vendar pa ekstremni fizični stres, kot je huda okužba ali operacija, lahko nenadoma povzroči insuficienco ščitnice ali nadledvične žleze .
zapleti
Hipofizni hormoni nadzorujejo številne vidike presnove, zato lahko Sheehanov sindrom povzroči številne težave, med drugim:
- Kri nadledvične žleze (resno stanje, pri katerem nadledvične žleze proizvajajo premalo kortizolnega hormona);
- Nizek krvni tlak (hipotenzija);
- Zmanjšanje ravni natrija v plazmi;
- Menstrualne nepravilnosti;
- neplodnost;
- Šibkost in zmanjšana toleranca do napora.
Adrenalna kriza: življenjsko nevarna situacija
Najresnejši zaplet Sheehanovega sindroma je nadledvična kriza, ki je nenadno in potencialno smrtno stanje, v katerem se pojavljajo zaporedoma: izjemno nizek krvni tlak, šok, koma in smrt.
diagnoza
Diagnoza Sheehanovega sindroma je lahko kompleksna. Številni simptomi se dejansko prekrivajo s simptomi drugih patoloških stanj.
Diagnoza Sheehanovega sindroma je oblikovana na podlagi simptomov, ki jih je predstavil bolnik, in iz rezultatov laboratorijskih testov (hormonskih odmerkov) in diagnostičnih testov za slike, ki se izvajajo na hipofizi.
Podrobneje, preiskave, potrebne za ugotavljanje prisotnosti Sheehanovega sindroma, vključujejo:
- Zgodovina . Pri zbiranju informacij v zvezi z zdravstveno anamnezo pacienta je pomembno omeniti kakršne koli zaplete pri rojstvu otroka, ne glede na to, kdaj je bil otrok rojen, saj se motnje, povezane s Sheehanovim sindromom, lahko začnejo pozno. Drugi koristni anamnestični podatki za poročanje zdravniku so amenoreja in pomanjkanje proizvodnje mleka, dva ključna znaka Sheehanovega sindroma.
- Test krvi in urina . Laboratorijski testi se lahko uporabijo za preverjanje, ali ravni hormonov, ki jih izločajo hipofiza in njihovi ciljni organi, spadajo v referenčno območje (npr. Prosti tiroksin, TSH, prolaktin, LH, FSH in testosteron pri moških ali estradiol pri ženskah). Če obstaja sum na Sheehanov sindrom, je lahko potreben tudi test stimulacije hipofize, da se oceni odziv žleze. Ta test se običajno izvede po posvetovanju z zdravnikom, specializiranim za hormonske motnje (endokrinolog). Hormonski odmerki se izvajajo na krvi in včasih na urinu.
- Nevroradiološki pregledi . Da bi preverili velikost hipofize ali izključili druge možne pogoje, ki bi lahko upravičili simptomatologijo (kot je tumor tumorja hipofize), bi lahko bolnika izpostavili slikarskim testom. Pri večini bolnikov s Sheehanovim sindromom računalniška tomografija z visoko ločljivostjo (CT) in magnetno resonančno slikanje (MR) s kontrastnim sredstvom dokazujeta sekundarni sindrom praznega sedla.
zdravljenje
Zdravljenje Sheehanovega sindroma običajno vključuje zamenjavo pomanjkljivih hormonov s sintetičnimi spojinami. Cilj je zmanjšati simptome (tj. Pacient ne sme čutiti posledic hormonske pomanjkljivosti) in omogočiti normalno življenje.
Hormonsko nadomestno zdravljenje je prilagojeno vsakemu posameznemu primeru. Zato mora zdravnik po začetku zdravljenja redno spremljati bolnika s Sheehan sindromom.
