splošnost
Še vedno je bolezen vnetna, kronična v naravi, zelo podobna revmatoidnemu artritisu.
Glede na to, da so simptomi podobni tistim pri številnih drugih boleznih, pravilna in zgodnja diagnoza ni enostavna: pred izjavo mora zdravnik skrbno oceniti številne parametre.
Stillova bolezen je trenutno neozdravljiva, vendar obstajajo farmakološki načini zdravljenja, ki nadzorujejo njene simptome in upočasnijo njegovo napredovanje. Če bolnik upošteva zdravniški nasvet, ga bolezen zmerno ogrozi njegov življenjski standard.
Kaj je Stillova bolezen
Stillova bolezen, katere polno ime je Stillova bolezen pri odraslih, je sistemska vnetna bolezen, kronična značilnost, za katero je značilna predvsem visoka vročina, lososov kožni izpuščaj, vneto grlo in bolečine v sklepih.
Zaradi njegove podobnosti z revmatoidnim artritisom se tudi Stillova bolezen šteje za posebno obliko artritisa .
Opomba: za sistemsko vnetno bolezen pomeni patologijo, za katero je značilno vnetno stanje, ki prizadene več delov telesa (enega ali več sistemov).
Nekatere bolezni, podobne Stillovi bolezni:
- Revmatoidni artritis
- Sistemski eritematozni lupus
- Crohnove bolezni
- Lymska bolezen
MLADINSKA OBLIKA
Poleg odrasle oblike obstaja tudi mladostna oblika Stillove bolezni, za katero so značilni nekoliko drugačni simptomi in je znana kot juvenilni revmatoidni artritis (ali sistemski artritis), kot juvenilna Stillova bolezen.
epidemiologija
Še vedno je bolezen neobičajna patologija: pravzaprav, vsako leto se zboli za eno osebo na vsakih 100.000.
Po nekaterih statističnih raziskavah sta bolezen najbolj prizadeti dve starostni skupini: ena je med 15 in 25 let, druga pa med 36 in 46 let.
Zdi se, da so ženske izrazito naklonjene, toda razlog za to še ni pojasnjen.
Ni mogoče izključiti, da je Stillova bolezen dedna motnja, glede na majhno število primerov, ko je bilo v isti družini zabeleženih več kot en primer.
vzroki
Vzroki, ki povzročajo Stillovo bolezen, niso znani.
Glede na nekatere teorije se zdi, da je za sprožitev bolezni potrebna nekakšna okužba, virusna ali bakterijska.
Vendar o tem ni dokazov.
Simptomi in komplikacije
Stillova bolezen se kaže na različne načine od bolnika do bolnika: nekateri se soočajo z drastičnim poslabšanjem; drugi se nenadoma in brez posebnega razloga izboljšajo; tretji pa menjavajo obdobja s simptomi na obdobja brez kakršnekoli patološke motnje.
TIPIČNI SIMPTOMI
Najpogostejši in najpomembnejši simptomi in znaki Stillove bolezni so:- Vneto grlo . Običajno je to prvi simptom, ki se pojavi pri prizadetem posamezniku. Občutek je močna pekoča bolečina. Poleg tega pojav te motnje sovpada s povečanjem bezgavk na vratu.
- Visoka vročina . Ni konstantna skozi ves dan, temveč se nenadoma dvigne, do 38, 5-39 ° C, pozno popoldne ali zvečer; v nekaterih primerih se lahko beležita tudi dva dnevna dviga, ki ju ločuje časovno obdobje, v katerem se temperatura vrne v normalno stanje. Trajanje te motnje je običajno en teden, vendar lahko traja tudi dlje, odvisno od tega, kako se telo odziva.
- Kožni izpuščaj barve lososa . Koža postane - nenadoma in sovpada z vrhovi vročine - losos roza. Izpuščaj se pojavi pri ravnih in / ali povišanih lisah, ponavadi se pojavi na ravni trupa, rok in nog in ne povzroča srbenja. Trljanje kože, tudi nehoteno, lahko sproži pojav izpuščaja.
- Bolečina, otekanje in togost sklepov . Na začetku so vpleteni samo koleni in zapestja; sčasoma se bolečine in otekline raztezajo po bokih, komolcih, rokah in ramenih. Zlasti zjutraj je občutek togosti zelo močan in traja več ur. Bolezni sklepov trajajo vsaj nekaj tednov.
- Bolečine v mišicah . Nadomešča se z vročino ali ko je ena, ni druge. Boleč občutek je tako intenziven, da je vsakodnevno delo težko, če ne celo nemogoče.
Manj pogosti znaki Stillove bolezni:
- Nepojasnjeno hujšanje
- Splošno povečane bezgavke
- Bolečine v trebuhu in otekanje
- Težave z dihanjem in kašljem
- Povečana vranica (splenomegalija)
KDAJ UPORABITI ZDRAVNIKU?
Če brez verjetnega razloga doživite simptome, kot so visoka vročina, ki jo povzroča lososov rožnati izpuščaj, bolečine v sklepih, boleče grlo in kašelj, se je priporočljivo posvetovati z zdravnikom za nadaljnje preglede.
ZAPLETI
Komplikacije, povezane s Stillovo boleznijo, nastanejo, ko se vnetno stanje ne zdravi pravilno ali ko je diagnoza pozna: v teh primerih so najhujše posledice pljučni sklepi ali nekateri organi v telesu, kot so srce in pljuča.
- Nepopravljive poškodbe sklepov . Dolgotrajno vnetje lahko trajno poškoduje sklepe. Tisti, ki so najbolj ogroženi, so prvi, ki ponavadi kažejo motnje v sklepih, tj. Kolena in zapestja. Pogosto je, vendar je mogoče, da se poslabšajo tudi sklepi gležnjev, ramen in prstov.
- Vnetje srca . Splošno vnetno stanje se lahko razširi na srce, kar povzroči perikarditis (tj. Vnetje membrane, perikard, ki obdaja in ščiti srce) ali miokarditis (tj. Vnetje srčne mišice). Glavni simptomi so bolečina v prsih, težko dihanje, suh kašelj in otekanje trebuha.
- Plevralni izliv . Zaradi vnetja pleure ( plevitisa ) gre za kopičenje tekočine v plevralni votlini, tj. V prostoru med pleuro in pljučnico.
diagnoza
Težko je diagnosticirati Stillovo bolezen, saj so simptomi, ki jih povzroča, zelo podobni simptomom drugih bolezni in okužb, kot so nekatere vrste raka, Crohnova bolezen ali lymska bolezen .
Da bi odkrili motnjo in izključili podobne bolezni, so zdravniku na voljo različne radiološke in krvne preiskave.
CILJ PREISKAVE
Fizični pregled predstavlja, kot se pogosto zgodi, prvi korak diagnozne poti.
Zdravnik oceni zdravstveno stanje bolnika, analizira simptome in razišče njihovo zdravstveno anamnezo . Čeprav so vzroki Stillove bolezni še vedno neznani, vemo, kaj lahko povzroči bolezni s podobnimi simptomi, kot je Crohnova bolezen ali lymska bolezen.
PRESKUSI KRVI
Zbiranje in analiza vzorca krvi lahko zagotovita koristne diagnostične informacije: če je Stillova bolezen v teku, kri kaže določene značilnosti, ki sicer ne bi imele, če bi bila druga bolezen. podobnih simptomov.
Evo, kakšne posebnosti mora imeti vzorec krvi:
- Visoko število belih krvnih celic (levkociti)
- Nizko število rdečih krvnih celic (eritrociti)
- Visoke ravni C-reaktivnega proteina (PCR) \ t
- Visoka hitrost sedimentacije eritrocitov (ESR)
- Nadzor anti-jedrnih protiteles je negativen (to je na primer pozitivno pri sistemskem eritematoznem lupusu)
- Negativna kontrola revmatoidnega faktorja
- Visoke ravni transaminaz
- Visoka raven feritina in fibrinogena
RADIOLOŠKI PRESKUSI. \ T
Uporabni radiološki pregledi v primeru suma Stillove bolezni so:
- Ultrazvok in CT ( računalniška aksialna tomografija ) trebuha : kažejo videz notranjih organov, ki jih vsebuje trebušna votlina. Pri teh testih se odkrijejo kakršne koli nenormalnosti, kot je splenomegalija.
- Jedrska magnetna resonanca ( NMR ) na najbolj boleče sklepe : pojasnjuje izvor bolečine v sklepih in stopnjo, ki je dosegla povezano škodo. Poškodbe sklepov, ki jih povzroči kronično vnetno stanje, so prepoznavne izkušenemu očesu.
- Rentgenska slika prsnega koša : zagotavlja jasne slike srca in pljuč. Če so prisotni, se skozi ta nadzor zlahka vidi perikarditis, miokarditis in plevritis.
Pomen zgodnje diagnoze
Nekateri posamezniki, ki trpijo za Stillovo boleznijo, če zanemarijo bolezni ali se ne zdravijo pravilno, se lahko soočijo z omenjenimi zapleti. Nasprotno pa zgodnje diagnosticiranje in ustrezno zdravljenje močno zmanjšata tveganje teh neprijetnih posledic.
zdravljenje
Trenutno še ni zdravila, ki bi popolnoma ozdravil Stillovo bolezen, edini razpoložljivi protiukrepi so zdravila različnih vrst, ki služijo naslednjim namenom:
- Omejite simptome
- Upočasnite napredovanje bolezni
- Preprečite zaplete
- Izboljšajte kakovost življenja bolnikov
Izbira najprimernejših zdravil je odvisna od zdravnika, ki upošteva resnost, s katero se bolezen pojavi, kdaj je bila postavljena diagnoza (zgodnja ali pozna) in kako se je bolnik odzval na predhodna zdravljenja.
Na splošno pri bolnikih s kroničnimi vnetnimi boleznimi, kot je Stillova bolezen, bolnik vse življenje prevzame zdravljenje z zdravili: v resnici, čeprav se lahko spremeni v odmerku ali začasno prekine, se nikoli dokončno ne prekine.
ZDRAVILA, KI NISO STEROIDNA, ZDRAVILA ZA PROTI INFLAMACIJO (NSAID)
Nesteroidna protivnetna zdravila ali nesteroidna protivnetna zdravila so običajno prva zdravila, ki jih predpiše zdravnik, ko je diagnosticirana Stillova bolezen.
Njihov namen je, kot že ime pove, zmanjšati generalizirano vnetno stanje, ko je še zmerno in ne povzroča posebnih motenj.
Najpogosteje uporabljena nesteroidna protivnetna zdravila so v teh primerih ibuprofen, naproksen in aspirin (pri visokih odmerkih).
Trajanje zdravljenja ni mogoče količinsko opredeliti, razen če opazimo, kako se bolnik odzove na zdravljenje: če je odziv pozitiven, se lahko sprejeti odmerki postopno zmanjšajo ali prekinejo za nekaj dni; obratno, če so koristi le malo, je potrebno nadaljevati s terapijo, če je celo ne zamenjati z nečim močnejšim.
Neželeni učinki zaradi uporabe NSAID vplivajo na jetra in njene funkcije. V zvezi s tem je zdravniški nasvet, ki ga je treba upoštevati pri preprečevanju jetrnih bolezni, redno opravljati krvne preiskave.
KORTIKOSTEROIDI
Kortikosteroidi so najmočnejša in najuspešnejša protivnetna zdravila.
Vendar pa lahko dolgotrajna uporaba povzroči neprijetne in v nekaterih primerih resne neželene učinke, kot so visok krvni tlak in diabetes mellitus.
Glavni neželeni učinki kortikosteroidov:
- Arterijska hipertenzija in zadrževanje vode
- Hiperglikemija, odpornost na insulin in diabetes mellitus
- osteoporoza
- Povečana telesna teža zaradi povečanja maščobne mase
- Otekanje in napetost obraza
- Občutljivost na okužbe
- Občutljivost na poškodbe (zmanjšana odpornost kite in vezi)
- psihoza
- Jutranja nespečnost
To pojasnjuje, zakaj se pred uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil dajejo nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) in zakaj se po jemanju hranijo pri minimalnem terapevtskem odmerku.
Eden najbolj uporabljanih kortikosteroidov pri bolnikih s Stillovo boleznijo je definitivno prednizon .
IMUNOSUPRESIVI
Imunosupresivna zdravila so še ena možna terapevtska rešitev za tiste, ki trpijo za Stillovo boleznijo.
Njihova funkcija je oslabiti imunsko obrambo . Običajno te obrambne ovire služijo za preprečevanje zunanjih žalitev, bakterijskih in virusnih okužb itd. po pojavu določenih patoloških motenj (vključno s Stillovo boleznijo) pa se lahko "obrnejo" proti telesu in postanejo odgovorne za generalizirano vnetno stanje.
Imunosupresivna zdravila se lahko jemljejo v kombinaciji z drugimi zdravili istega tipa in za daljše časovno obdobje.
Obstajata dva možna načina dajanja: z intravensko injekcijo ali peroralno.
Imunosupresivna zdravila, ki se uporabljajo proti Stillovi bolezni:
- metotreksat
- Idrossiclorichina
- sulfasalazin
- azatioprin
- ciklofosfamid
- ciklosporin
- anakinra
- Zaviralci TNF (adalimumab, etanercept in infliksimab) \ t
Za nadaljnje informacije: Zdravila za zdravljenje bolezni še vedno
ODMOR IN OPOZORILA
V akutni fazi bolezni (tj. Ko se pojavijo patološke motnje) je dobro opazovati obdobje počitka, v katerem se je treba izogibati težjemu delu ali situacijam, ki so še posebej stresne za postavo.
Poleg tega lahko možni ciklični potek Stillove bolezni (ciklično pomeni, da izmenjuje obdobja s simptomi do obdobja remisije, pri katerih motnje izginejo ali postanejo zelo blage), vodi bolnika k misli, da je ozdravljen in da lahko prekine zdravljenje. . Vendar pa ni nič bolj napačne izbire, kot je ta, saj je treba vnos zdravila nadaljevati tudi v trenutkih očitnega zdravljenja.
Vsaka odločitev za začasno prekinitev ali spremembo zdravljenja je odvisna le od zdravnika po ustrezni klinični oceni.
prognoza
Za neozdravljive bolezni, kot je Stillova bolezen ali revmatoidni artritis, prognoza ni nikoli pozitivna. Pravzaprav, če je res, da ne povzročajo smrti, je tudi res, da močno vplivajo na življenjski standard bolnih: ti so v resnici nenehno obravnavani (razen za začasno prekinitev zdravil) in zaradi patologije trpijo zaradi kroničnih bolezni.
Za boljšo prognozo je dobro slediti naslednjemu zdravniškemu nasvetu:
- Preden se odločite, katera zdravila jemljete, se vedno posvetujte s svojim zdravnikom. Takšno vedenje je treba sprejeti v vsaki situaciji, ko se simptomi poslabšajo in ko se nenadoma izboljšajo.
- Prilagodite prehrano kortikosteroidnim zdravilom, pri čemer jemljite prehranska dopolnila na osnovi kalcija in vitamina D. Ti so namenjeni preprečevanju ali vsaj omejevanju osteoporoze.
- Opazujte obdobje počitka v akutni fazi simptomov, potem pa je dobro, da ostanete aktivni in v gibanju, da odpravite togost sklepov, značilno za Stillovo bolezen.
