opredelitev
Anemija srpastih celic je dedna oblika anemije, pri kateri je število cirkulirajočih eritrocitov v krvi tako nizko, da ne zagotavlja zadostnega prenosa kisika po telesu. Imenuje se "falciform" zaradi posebne strukturne oblike rdečih krvnih celic: te celice niso okrogle, bikonkave in elastične, ampak prevzamejo obliko srpa, se nagibajo k agregaciji in so krhke in kotne.
vzroki
Vzrok, ki sproži anemijo srpastih celic, je genetska mutacija na genu, ki je odgovoren za proizvodnjo hemoglobina, zato ni povezan s pomanjkanjem hrane (npr. Sideropenična anemija) ali z okužbami (npr. Perniciozna anemija, ki je lahko odvisna od želodčnih žalitev). H. Pilory). Anemija srpastih celic je avtosomna recesivna bolezen.
simptomi
Bolečina, glavobol, dihanje in motnje vida so simptomi, ki so značilni za srpasto anemijo celic; natančneje, bolečina se pogosto zaznava na ravni hrbta, želodca, prsnega koša in kosti in je lahko različnega obsega, traja nekaj minut ali traja več ur ali dni. Težave z dihanjem pogosto sovpadajo s športnimi aktivnostmi, lahko pa se pojavijo tudi med počitkom. Anemija srpastih celic poveča tveganje za okužbe.
Informacije o srpasto-celični anemiji - zdravila za zdravljenje srpastih celic Anemija ni namenjena nadomestitvi neposrednega odnosa med zdravstvenim delavcem in bolnikom. Vedno se posvetujte s svojim zdravnikom in / ali specialistom, preden vzamete anemijo srpastih celic - zdravila za zdravljenje anemije srpastih celic.
droge
Žal ni farmakološkega zdravljenja, ki bi lahko zagotovilo popolno ozdravitev pred anemijo srpastih celic; vendar pa nekatera zdravila lahko lajšajo bolečine in preprečujejo nastanek zapletov, povezanih z boleznijo.
Presaditev kostnega mozga je po drugi strani edina terapevtska možnost, ki dokončno odpravi anemijo srpastih celic, čeprav je ta medicinski postopek zelo zapleten in vključuje resna tveganja, vključno s smrtjo. Vendar pa je treba poudariti, da je zelo kompleksno najti združljivega donatorja.
Transfuzije krvi in dopolnitev s kisikom so nadaljnji terapevtski postopki, ki so koristni za olajšanje bolečinskih simptomov, ki spremljajo anemijo v srpni celici.
Antibiotiki : videli smo, da anemija srpastih celic poveča tveganje za okužbe; Zato lahko prizadeti bolniki izvajajo preventivno zdravljenje z antibiotiki. Zlasti:
- Penicilin G ali benzilpenicilin (npr. Benzil B, benzil P): otrokom se lahko daje že dva meseca po rojstvu; dajanje tega antibiotika je vedno priporočljivo do 5 let, da bi preprečili pljučnico in druge nevarne okužbe, zlasti za otroke. Odmerek mora vedno določiti zdravnik; Priporočeni odmerek za preprečevanje streptokoknih okužb naj bi po pričakovanjih vzel 1-5 milijonov intravenskih enot (polnilni odmerek), tudi večkrat čez dan.
Sredstva za lajšanje bolečin (NSAID in kortikosteroidi) : ker je bolečina skoraj nespremenjena pri vseh bolnikih s srpastimi celicami, je dajanje zdravila proti bolečinam (ki sicer ne pomaga pri sprožitvi vzroka) zelo pomembna pomoč za olajšanje simptomov.
Cepljenje : ker je anemija naklonjena okužbam, zlasti pri prizadetih otrocih, se priporoča imunizacija s cepljenjem. Posvetujte se z zdravnikom.
Derivati uree (hidroksiureja): zdravilo se na splošno uporablja na področju onkologije; Vendar pa se nekateri bolniki s srpastimi celičnimi boleznimi zdravijo s to aktivno sestavino, ker olajša bolečino, povezano z boleznijo, in ker zmanjšuje potrebo po transfuziji krvi. Zdravilo deluje tako, da spodbuja nastajanje fetalnega hemoglobina (vrsta hemoglobina pri novorojenčkih, ki lahko prepreči razvoj bolnih celic).
- Hidroksiureja (npr. Onko-karbid): odmerek tega zdravila za srpasto-celično anemijo predvideva, da jemljejo 15 mg / kg enkrat na dan. Odmerek se lahko poveča za 5 mg / kg / dan vsake 3 mesece, do največ 35 mg / kg / dan. Hidroksiureja se lahko uporablja samo pri hudi anemiji srpastih celic in akutnih bolečinskih krizah; ne uporabljajte dlje časa, ker daje prednost levkemiji ali drugim oblikam raka.
Bronhodilatatorji : anemijo srpastih celic pogosto spremljajo bolj ali manj intenzivne dihalne težave (npr. Astma), ki jih je mogoče nadzorovati z bronhodilatacijskimi zdravili.
- Ipratropijev bromid (npr. Atem, Breva): zdravilo lahko najdemo v formulacijah, ki so sestavljene iz edine aktivne sestavine ali v povezavi z zdravili z agonisti beta2. Z uporabo aerosola ponovite 2 inhalaciji (36 mcg) 4-krat na dan (ne presežite 12 inhalacij na dan). Druga možnost je, da vzamete 500-mililitrsko vialo z enkratnim odmerkom (raztopina z nebulizirano raztopino) 3-4-krat dnevno. Zdravilo je indicirano za zdravljenje astme in hudih težav z dihanjem, ki jih sproži anemija srpastih celic.
- Izoetarin, ki spada v razred bronhodilatatornih zdravil, zagotavlja izoetarin sproščujoče delovanje na gladke mišice bronhijev.
- Teofilin (npr. Aminomal Elisir, Diffumal, Respicur): teofilin je ksantinsko zdravilo za zdravljenje bronhokonstriktorne stimulacije tudi v primeru srpastih celičnih bolezni. Zdravilo je treba jemati v polnilni dozi 5 mg / kg. Posvetujte se z zdravnikom.
Integracija folne kisline, vitamina E in cinka: v primeru srpastih celičnih anemij se zdi, da je dajanje vitamina B9 in cinka posebej primerno:
- Folna kislina (npr. Folina, Fertifol, Folidex): na voljo kot mehke kapsule po 5 mg zdravilne učinkovine (ki jih je treba jemati 1-3 krat dnevno) in kot raztopina za injiciranje s 15 mg folne kisline (vzemite enkrat na dan). intramuskularno). Vitamin B9 lahko prepreči spremembe in poškodbe krvnih žil, možen pojav v primeru srpastih celičnih bolezni.
- Vitamin E (npr. Sursum, Ephynal, Rigentex): vitamin E, antioksidant par excellence, zmanjšuje oksidativni stres v rdečih krvnih celicah pri bolnikih, ki trpijo zaradi srpastih celic in talasemije. Na splošno je priporočeno, da se odmerek 200 enot (10 ml) vzame peroralno (peroralna tekoča formulacija) enkrat na dan.
- Cink (npr. Zincometil, Ektogan, ZMA): indikativno, vzemite 50 mg aktivnega trikrat na dan. Dodatek cinka zmanjšuje pogostost bolečih kriz pri bolezni srpastih celic.
Farmakološka pričakovanja in pričakovanja za prihodnost: trenutno anemija srpastih celic ni ozdravljiva, vendar raziskovalci upajo, da se testirajo nova zdravljenja:
- Dopolnila dušikovega oksida: Zmanjšanje viskoznosti rdečih krvnih celic in ustvarjanje dilatacije krvnih žil lahko dušikov oksid prepreči združevanje bolnih celic
- Genska terapija: z uvedbo zdravega gena v kostnem mozgu (odgovornega za proizvodnjo fetalnega hemoglobina) bi lahko ponovno vzpostavili ravnotežje med fiziološkim hemoglobinom.
- Deaktivacija defektnega gena: glede na to, da je anemija srpastih celic posledica spremembe gena, bi lahko bila njegova deaktivacija odločilna strategija.
- Inovativna zdravila za zdravljenje anemije srpastih celic, katerih cilj je povečati sintezo fetalnega hemoglobina, ki je koristen za preprečevanje nastajanja srpastih celic.
