Myasthenia Ocular

splošnost

Okularna miastenija je oblika miastenije gravis, omejena na mišice oči in veke.

Avtoimunska bolezen, očesna miastenija se pojavi, ker nekatera avtoprotitelesa zavirajo živčni mehanizem, ki omogoča krčenje mišic, ki pripadajo očesnemu predelu.

Obstajata dva značilna simptoma očesne miastenije: diplopija (ali dvojni vid) in ptoza (ali povešena veka).

Diagnosticiranje očesne miastenije ni vedno enostavno. Zato morajo zdravniki uporabljati različne diagnostične teste.

Trenutno ni nobenega posebnega zdravila, ampak le serija simptomatskih zdravil.

Slika s spletne strani: neuroophthalmology.ca

Kratek pregled miastenije gravis

Myasthenia gravis je kronična avtoimunska bolezen, za katero so značilni utrujenost in šibkost nekaterih mišic.

Na bazi miastenije gravis je neučinkovit prenos kontraktilnih živčnih signalov, ki služijo za aktiviranje mišic človeškega telesa.

Myasthenia gravis lahko vključuje mišice iz več območij človeškega telesa, od oči do prsnega koša.

S patofiziološkega vidika nekatera avtoprotitelesa povzročajo miastenijo gravis, ki "obračanje" proti telesu, do katere naj bi zagotavljala zaščito, blokirajo post-sinaptične receptorje živčno-mišičnega stika in zavirajo ekscitacijske učinke acetilholina. Z zmanjšanjem ekscitatornih učinkov acetilholina se prizadeti bolnik pojavi šibkost mišic, še posebej, če mora večkrat uporabiti nekaj mišic.

Poenostavitev tega, kar je bilo pravkar navedeno, pri nastanku miastenije gravis obstaja anomalno obnašanje nekaterih elementov imunskega sistema; nenormalno vedenje, ki je sestavljeno iz oviranja prenosa živčnih signalov, potrebnih za krčenje mišic.

Trenutno zdravljenje miastenije gravis sestoji iz imunosupresivne terapije, ki je terapija za zmanjšanje imunskega odziva.

Kaj je očesna miastenija?

Okularna miastenija ali očesna miastenija gravis je oblika miastenije gravis, omejena na mišice oči in vek .

Zato je kronična avtoimunska bolezen, ki zaradi nenormalnega obnašanja nekaterih avtoprotiteles določa neprimerno prenašanje živčnih signalov, ki so potrebni za krčenje mišic očesnega predela.

JE MANIFESTACIJA MIASTENIA GRAVIS

Okularna miastenija se lahko pojavi posamezno ali je lahko manifestacija miastenije gravis.

Po nekaterih statističnih raziskavah ima 90% bolnikov z miastenijo gravis težave z mišicami očesa in vek, ki trpijo za očesno miastenijo.

epidemiologija

Očesna miastenija prizadene enako moške in ženske.

Posebej pogosta je v populaciji korejskega porekla in pri ljudeh, ki trpijo zaradi bolezni ščitnice, timijanskih bolezni ali avtoimunskih bolezni, kot so sklerodermija, eritematozni sistemski lupus, revmatoidni artritis, Hashimotov tiroiditis, multipla skleroza in žleze ščitnice.

vzroki

Očesna miastenija, ki je oblika miastenije gravis, je avtoimunska bolezen .

Avtoimunske bolezni so posebna morbidna stanja, za katera je značilen pretiran in nepravilen odziv imunskega sistema . Dejstvo je, da pri osebah z avtoimunsko boleznijo celični in glikoproteinski elementi, ki tvorijo imunski sistem, prepoznajo nekatere organe in / ali tkiva človeškega telesa kot tuje in zato jih napadajo.

Agresija, ki jo imunski sistem izvaja proti telesu, ki ga je treba braniti, vključuje več ali manj pomembne poškodbe ali spremembe vpletenih organov in tkiv.

Trenutno niso znani natančni razlogi, zakaj se imunski sistem obrne proti organizmu, ki ga mora varovati.

V okviru tega splošnega okvira, povezanega z avtoimunskimi boleznimi, očesna miastenija ni izjema, zato njeni sprožilni vzroki ostajajo skrivnost.

patološko fiziologijo

Kot lahko razumemo, je patofiziologija očesne miastenije enaka kot pri miasteniji gravis. Zato je v ospredju zadevnega stanja anomalno obnašanje nekaterih avtoprotiteles; anomalnega obnašanja, ki vodi do blokade post-sinaptičnih receptorjev živčno-mišičnega stičišča in zaviranja ekscitatornih učinkov acetilholina.

Jasno je, da so v prisotnosti očesne miastenije vključeni postsinaptični receptorji tisti, ki uravnavajo krčenje očesnih in veknih mišic.

Simptomi, znaki in zapleti

Obstajata dva značilna simptoma očesne miastenije: dvojni vid (ali diplopija ) in palpebralna ptoza (ali povešena veka ).

Prisotnost diplopije je odvisna od vpletenosti posamezne ekstraokularne mišice enega od obeh oči.

Palpebralna ptoza po drugi strani izvira iz poslabšanja normalnega delovanja mišice levatorja zgornjega veke (tj. Mišice, ki je odgovorna za dvig veke). Spuščen vek je simptom, ki je lahko mono- ali dvostranski.

MANJ SKUPNI SIMPTOMI

Med manj pogostimi simptomi očesne miastenije je treba omeniti nistagmus in tako imenovani znak Cogan .

Nistagmus je hitro in ponavljajoče se gibanje zrkla zaradi mišičnih krčev.

Coganov znak pa je sestavljen iz nenormalnega gibanja zgornjega veke navzgor, gibanja, ki se pojavi po tem, ko je pogled zadržan 10-15 sekund.

OD MYASTENIA GRAVIS DO OČI MIASTENIJE

Po nekaterih statističnih raziskavah je 75% bolnikov, ki so razvili miastenijo gravis, prvi simptomi na ravni očesa in vek.

V dveh letih vsaj 80% teh bolnikov razvije simptome v drugih anatomskih predelih človeškega telesa (npr. Prsne mišice).

Če po 3 letih ostane miastonija gravis omejena na oči in veke, obstaja 94-odstotna možnost, da stanje ne bo vplivalo na druge mišice v drugih delih človeškega telesa.

Pomanjkanje vpletenosti drugih mišic povzroča patološko stanje, ki je v teku, da vzame specifično ime očesne miastenije.

diagnoza

Očesno miastenijo je lahko zelo težko diagnosticirati, saj s simptomatskega vidika spominja na različne razmere in bi jo bilo mogoče zamenjati z enim od teh.

Napaka v diagnostični fazi lahko povzroči neuspeh pri načrtovanju ustreznega zdravljenja ali zamude.

NAJNOVEJŠA DIAGNOSTIČNA ITER

Na splošno je diagnostični postopek, ki mu je izpostavljen primer sumljive miastenije, :

Fizikalni pregled in anamneza;
Krvni testi;
elektromiografija;
Dokaz o hidrofoniji;
Diagnostični slikovni testi (npr. Radiografija prsnega koša). Uporablja jih zdravnik, da izključi patologije s simptomi, podobnimi očesni miasteniji.

terapija

Trenutno ni specifičnega zdravljenja miastenije gravis, temveč le serija zdravil za ublažitev simptomov ( simptomatsko zdravljenje ).

Seznam simptomatskega zdravljenja očesne miastenije vključuje:

Uporaba inhibitorjev holinesteraze (ali antiholinesteraznih sredstev ). To so zdravila, ki blokirajo holinesterazo, ki je encim, ki razgrajuje acetilholin.
Najbolj uporabljen inhibitor holinesteraze v primeru očesne miastenije je piridostigmin.
Uporaba kortikosteroidov . Zdravniki jih predpišejo z namenom zmanjšanja imunskega odziva in zmanjšanja agresivnosti avtoprotiteles, ki preprečujejo mehanizem mišične kontrakcije.
Kortikosteroid, ki se pogosto uporablja v primerih očesne miastenije, je prednizon.
Uporaba imunosupresivov . Namen njihove uporabe je enak kot pri dajanju kortikosteroidov: za zmanjšanje imunskega odziva, da bi bila avtoprotitelesa manj agresivna.
Azatoprin, metotreksat in ciklosporin se pogosto uporabljajo pri očesni miasteniji.
Kirurško odstranjevanje timusa . Pri nekaterih bolnikih to zdravljenje vodi do izboljšanja simptomatske slike. Ostaja skrivnost, zakaj je učinkovita samo za nekoga, za druge pa sploh ni.
Uporaba opore za oči in oči . Za diplopijo lahko služi z očesi, ki povzročajo dvojni vid, ali nanesejo posebno kontaktno lečo. Zdravniki lahko priporočajo očala za palpebralno očesno kožo ali kontaktne leče scleral, da bi podprle povešeno veko.