splošnost
Osteosarkom je maligni kostni tumor. Pojavlja se predvsem pri otrocih in mladostnikih, v obdobju največje rasti.
vzroki
Osteosarkom (imenovan tudi osteogeni sarkom) je tumor primitivne kosti, tj. Razvija se iz istega kostnega tkiva. Zato ga ne smete zamenjevati z metastazami v kosteh.
Vzroki, ki so privedli do nastopa osteosarkoma, še niso znani, vendar so nam značilnosti bolezni omogočile identifikacijo nekaterih dejavnikov tveganja. Večina primerov se začne sporadično, zato se pojavijo pri ljudeh, ki nimajo družinske predispozicije ali drugih sočasno patoloških stanj. Osteosarkom je verjetno posledica kombinacije genetskih sprememb, ki skupaj določajo transformacijo nezrelih kostnih celic v tumorje; namesto da bi se usmerjali k razlikovanju in organiziranju, da bi tvorili zdravo kost, te celice "znižejo" in se hitro začnejo razmnoževati, s čimer spodkopavajo normalno kostno strukturo. Specifične spremembe v genih, ki inducirajo hiperaktivnost teh celic, se še proučujejo.
Dejavniki tveganja
- Osteosarkom se lahko pojavi v vseh starostih, v večini primerov pa gre za otroke in mlajše odrasle, stare od 10 do 30 let. Raziskovalci iščejo dogodek / faktor, ki predisponira nastanek neoplazije, ki sovpada z obdobjem razvoja, za katerega je značilna povečana osteoblastna in osteogena aktivnost.
- Drugi pojav pojavnosti se pojavi pri odraslih, starejših od 60 let, običajno pri bolnikih s predhodno boleznijo kosti, kot je Pagetova bolezen.
- Osteosarkom najpogosteje prizadene moške bolnike.
- Retinoblastom (redki tumorji mrežnice v otroštvu, ki je povezan z delno ali popolno izgubo gena RB1) in Li-Fraumeni sindrom (motnja, povezana z mutacijami gena p53) so predispozicije za razvoj osteosarkoma. Rothmund-Thomsonov sindrom, redka avtosomna recesivna motnja, povezana s prirojenimi okvarami kosti, las in kože, lahko povzroči tudi težave s skeleti, vključno z osteosarkomom.
- Za ljudi, ki se zdravijo z drugimi vrstami raka, je verjetneje, da bodo imeli osteosarkom. Izpostavljenost sevanju v mladosti povečuje tveganje.
simptomi
Če želite izvedeti več: Simptomi Osteosarkom
Simptomi osteosarkoma so odvisni od lokacije in velikosti tumorja. Bolniki se lahko manifestirajo:
- Lokalizirana bolečina;
- Zlomi kosti (pojavijo se lahko na mestu tumorja po manjši travmi);
- Rdečica in oteklina kože na mestu tumorja;
- Omejitev gibanja.
Ob začetku bolezni je bolečina na prizadetem delu lahko občasna in precej nejasna in se ponoči ali med fizično aktivnostjo in gibanjem poslabša. Vendar pa sčasoma postaja postopno vztrajna in hujša.
Simptomi osteosarkoma lahko posnemajo bolečino, ki jo povzroča normalna rast kosti, z razliko, da se ponavadi ustavijo v zgodnjih najstniških letih. Včasih, ko tumor napreduje, se pojavijo drugi splošni simptomi, kot so utrujenost, pretirano znojenje, bolečine v hrbtu ali izguba nadzora črevesja ali mehurja (če je tumor v medenici ali na dnu hrbtenice). Če neoplastična masa raste in pritisne na sosednje strukture, lahko pacient zaznava občutek pritiska: na primer, če ta stisne živce, lahko povzroči bolečino, mravljinčenje, šibkost mišic ali otrplost. Če se rak širi na druge dele telesa, se lahko razvijejo drugi simptomi.
diagnoza
Zdravnik lahko uporabi posebne teste za diagnosticiranje osteosarkoma in ugotavljanje prisotnosti kakršnih koli metastaz, tudi v regijah, ki niso izvor tumorja. Te raziskave lahko pomagajo določiti najprimernejše zdravljenje. Pot se običajno začne s pridobitvijo radiografskih posnetkov sumljive regije (rentgenske žarke), nadaljuje s kombinacijo drugih slikovnih testov (računalniška tomografija, PET, scintigrafija kosti in magnetna resonanca) in konča z biopsijo. Diagnostično slikanje pomaga ugotoviti prisotnost in lokacijo tumorja ter ugotavlja, ali je osteosarkom povzročil metastaze. Tumor je trden in nepravilen zaradi spikul kalcificiranih kosti, ki sevajo v prave kote. To značilno lezijo osteosarkoma, znano kot "Codmanov trikotnik", lahko najdemo z radiografskim pregledom in poudarimo periost, ki je nastal zaradi tumorja. Okoliška tkiva so infiltrirana. Biopsija kosti je edina metoda, ki omogoča dokončno potrditev prisotnosti osteosarkoma.
uprizarjanje
Uprizarjanje je sistem, ki omogoča opis položaja tumorja in morebitno razširitev na druge dele telesa. Ta informacija, pridobljena s poglobljenimi diagnostičnimi preiskavami, omogoča določiti, katera vrsta zdravljenja je najboljša za bolnika in pomaga oblikovati prognozo (to je opredelitev možnosti za okrevanje).
Osteosarkom lahko opredelimo kot:
- Lokaliziran : če so tumorske celice lokalizirane samo v kostnem tkivu, kjer je nastal tumor;
- Metastatski : če so se neoplastične celice razširile iz kosti v druge dele telesa; na splošno metastaze prizadenejo pljuča ali druge kosti.
- Povratnik : osteosarkom se ponavlja, če se je pojavil med zdravljenjem ali po njem, na istem mestu kot prvotni tumor ali v drugem delu telesa.
zdravljenje
Izbira zdravljenja je odvisna od več dejavnikov, vključno z vrsto in stopnjo tumorja, možnimi stranskimi učinki in splošnim zdravstvenim stanjem bolnika. Standardni pristop za zdravljenje osteosarkoma vključuje kemoterapijski režim, ki mu sledi kirurška resekcija.
kemoterapija
Kemoterapija vključuje uporabo zdravil, ki lahko ubijejo rakaste celice in ustavijo njihovo sposobnost razmnoževanja. Bolnik lahko prejme eno zdravilo naenkrat ali kombinacije različnih učinkovin. Pri osteosarkom je kemoterapija sistemska, tj. Aplicirana oralno, intravensko ali intramuskularno; kemoterapevtska sredstva se nato prenašajo skozi krvni obtok, da dosežejo rakaste celice po vsem telesu.
Režim kemoterapije vključuje enega ali več ciklov pred operacijo (neoadjuvantna kemoterapija), da se zmanjša velikost tumorja in prepreči amputacija roke ali noge. Trajanje zdravljenja je različno in je lahko odvisno od tega, ali se tumor širi na druge dele telesa ali ne. Ko bolnik zaključi cikel kemoterapije ‹‹, lahko operacijo uporabimo za odstranitev preostalega neoplastičnega tkiva. Po kirurškem posegu sledite drugim ciklom (adjuvantna kemoterapija), da bi uničili vse preostale rakaste celice, ki so lahko še vedno prisotne v telesu. Neželeni učinki kemoterapije so odvisni od posameznikovega odziva, trajanja zdravljenja in uporabljenega odmerka, lahko pa vključujejo utrujenost, tveganje okužbe, slabost in bruhanje, izpadanje las in drisko. Ti neposredni neželeni učinki običajno izginejo po koncu zdravljenja. Druge posledice, kot so zmanjšana moč srčne mišice, izguba sluha ali zmanjšana funkcija ledvic, lahko trajajo dolgoročno.
Uporabljeno zdravilo za kemoterapijo | Možen dolgoročni učinek |
Doxorubicin (Adriamycin) | Srčno popuščanje |
cisplatin | Izguba sluha |
ifosfamid | Neplodnost in poškodbe ledvic |
etopozid | Inducirana levkemija |
Če želite izvedeti več: Osteosarkomska zdravila »
kirurgija
V večini primerov so kirurgi usmerjeni v konservativne posege. Postopek pogosto vključuje kirurško odstranitev tumorja in okoliškega kostnega tkiva (popolna kirurška resekcija). Da bi ohranili delovanje in normalno delovali na okončino (roko ali nogo), se lahko operacija zaključi s kostnim presadkom, odvzetim iz drugega dela pacientovega telesa ali iz darovalca (alograft). in s tehnikami rekonstruktivne kirurgije. Druga možnost je, da se bolni del kosti nadomesti s kovinsko ali drugo materialno protezo. Kemoterapija se lahko po kirurškem pristopu nadaljuje, da uniči vse preostale rakaste celice in zmanjša tveganje za ponovitev bolezni. Nekateri zapleti, kot so lokalne okužbe tumorjev ali recidivi, lahko zahtevajo nadaljnjo operacijo ali amputacijo (npr. Kirurško odstranitev okončine). V slednjem primeru lahko rehabilitacija pomaga bolniku obvladovati učinke izgube udov.
radioterapija
Radiacijska terapija vključuje uničenje rakavih celic z visoko energetskim sevanjem. Pri zdravljenju osteosarkoma to zdravljenje ni zelo učinkovito, vendar lahko pomaga zmanjšati velikost tumorske mase pred kirurškim pristopom ali nadzoruje simptome v naprednejših stopnjah bolezni. Režim radioterapije je sestavljen iz določenega števila zdravljenja, ki se izvaja v določenem časovnem obdobju. Neželeni učinki lahko vključujejo utrujenost, blage kožne reakcije, prevrnjen želodec in drisko.
Po zdravljenju
Po zdravljenju lahko zdravnik oblikuje načrt spremljanja. To lahko vključuje redne fizične preglede in / ali preiskave za oceno bolnikovega okrevanja in izključitev ponovitve tumorja ali poznih učinkov.
Možni zapleti
V nekaterih primerih kemoterapija in operacija ne moreta popolnoma ozdraviti osteosarkoma; posledično lahko rakaste celice še naprej razmnožujejo in migrirajo v druge regije. Če ti pristopi ne uspejo ali če se pojavijo resni zapleti (zdravljenje z okužbami, zavrnitev v primeru presadka itd.), Lahko zdravnik predlaga amputacijo. Če metastatske celice dosežejo pljuča, se lahko pojavijo znaki, ki vključujejo: bolečino v prsih, dispnejo, kronični kašelj, hemoptizo in hripavost.
ponovitev
Remisija je začasna ali trajna odsotnost dokazov o bolezni; v tej fazi je tumor asimptomatski in ga v telesu ni mogoče zaznati.
Vendar se lahko osteosarkom ponovi tudi po obdobju remisije, ki je posledica kemoterapije in kirurškega pristopa.
Zdravljenje recidivov osteosarkoma je odvisno od treh dejavnikov: \ t
- Čas, ki je potekel od faze remisije (ponovitve so redke po več kot petih letih);
- Vrsta zdravljenja, ki ga je bolnik prejel za prvotni tumor;
- Zdravstveno stanje pacienta.
Načrt zdravljenja pogosto vključuje enake terapije, ki so se prej uporabljale za boj proti osteosarkomu (kirurgija in kemoterapija), vendar se lahko uporablja v drugačni kombinaciji ali v drugačni hitrosti.
Kadar ponavljajoča se osteosarkom prizadene drugo kost ali majhno število drugih kosti, se lahko izvede kirurški postopek, zlasti če je bila učinkovita neoadjuvantna kemoterapija.
prognoza
Če je tumor omejen na prvotno kost, je prognoza dobra. Če osteosarkoma ni razširjeno drugje, se lahko zdravi 3 od 4 bolnikov, stopnja preživetja pa se zmanjša, če se rak metastazira na druge dele telesa. Vendar pa še vedno obstaja možnost učinkovite oskrbe. Če se tumor širi na pljuča (pljučne metastaze), so obeti slabši.
Ali ste vedeli, da je: Daniel Jacobs, boksarski prvak v srednji kategoriji, leta 2011 prejel diagnozo osteosarkoma hrbtenice; po kirurški eksciziji in intenzivni radioterapiji je bila verjetno ogrožena tudi možnost vrnitve v normalno hojo.
Kljub temu se je ameriški boksar vrnil v boj 15 mesecev kasneje in nadaljeval svojo izjemno kariero z zmagami v desetih zaporednih zmagah. Ni presenetljivo, da je danes v okolju znano vzdevek Čudežni človek .
