otosklerozo

splošnost

Otoskleroza je bolezen oklepaja, majhna kost v srednjem ušesu. Ta patologija vodi v postopno izgubo sluha in se lahko, če se ne zdravi, degenerira v popolno gluhost. Natančen vzrok otoskleroze še ni znan; vendar obstaja sum na delitev genetskih in okoljskih dejavnikov.

Trenutna terapija je sestavljena iz uporabe zunanjih slušnih pripomočkov in možnosti operacije. Obe zagotavljata zadovoljive rezultate.

Anatomija ušesa

Uho je razdeljeno na tri dele:

Zunanje uho
Srednje uho
Notranje uho

Zunanje uho se začne z ušesom in se konča tam, kjer se nahaja bobnič .

Srednje uho je postavljeno za bobnom in ima tri majhne kosti: kladivo, nakovalo in stremen. Komunicira z nosom, skozi kanal, imenovan Eustahijeva trobenta . Zato zrak prehaja skozi srednje uho.

Notranje uho je območje, kjer so polžasti in polkrožni kanali . Polž je organ sluha; polkrožni kanali pa po drugi strani tvorijo organ ravnotežja.

TRI KOSE SREDNJE URE

Tri male kosti, kladivo, nakovalo in stremena so tako imenovane zaradi podobnosti s tremi orodji, ki jih je kovač uporabljal pri svojem obrtnem delu.

Kladivo je kost, ki je v stiku z bobnom. Nosilec se poveže s polžem. Nazadnje nakovalo poveže kladivo in nosilec in se med njimi umakne.

ZVOČNI VALI IN SLUŠANJE

Kako deluje uho in zaznavanje zvokov?

Zvočni valovi prodrejo v zunanje uho in dosežejo bobnič. Udarjeni z zvoki, bobni vibrira. Ta vibracija se prenaša na tri kosti, ki se sprožijo. Kladivo se začne premikati, nato nakovalo in končno, stremen. Z drugimi besedami, gibanje majhne kosti določa gibanje naslednjega. To je tako imenovana ossicularna veriga .

Iz nosilca preide zvočni signal na polž. Slednji prevede zvok v živčni signal, ki je usmerjen v možgane za dokončno identifikacijo.

Kaj je otoskleroza

Otoskleroza je patologija srednjega ušesa, ki povzroča progresivno izgubo sluha ( hypoacusis ). Pravzaprav nosilec ne prenaša več pravilno zvočnega signala na polž. Ali je to posledica rasti kostne mase okoli stremena, ki se "ojača"? in "? œ zaklepanje"? gibanja slednjih. V teh primerih se nosilec imenuje sklerotični nosilec, ker je medicinski izraz, ki opredeljuje podobne procese, skleroza, tj. Strjevanje / utrjevanje.

Včasih lahko neoformacija kostnega tkiva vpliva na stičišče med oklepajem in polževjem.

Otoskleroza običajno prizadene obe ušesi (dvostranska otoskleroza). Enostranska otoskleroza je redka.

IZGUBA ZMOGLJIVOSTI? SLUHA

Otoskleroza lahko povzroči različne vrste izgube sluha. Dejansko je izguba sluha lahko:

Vodljivi, če to vpliva samo na nosilec
Mešana, senzorično prevodna, kadar sta prizadeta tako nosilec kot polž

PATOGENEZA: POREKLO MESE KOST

Fiziološki proces, ki vrača kostno tkivo, se spremeni: zato mehanizmi nastajanja in resorpcije, ki jih izvajajo osteoblasti oziroma osteoklasti, niso več uravnoteženi.

Na tej točki, čeprav je vzrok zvočnega vala, se sklerotični oklep ne premika in zaznavanje zvokov je manj.

epidemiologija

Po nekaterih ocenah iz Združenega kraljestva otoskleroza prizadene približno 1 ali 2 osebi na 100 posameznikov. Kavkaška dirka je bolj zaželena, manj azijska in afriška.

Starost nastopa je od 15 do 35 let; lahko pa se pojavijo tudi pri mlajših posameznikih.

Najdemo ga predvsem pri ženskah.

Vzroki otoskleroze

Natančen vzrok otoskleroze ni znan. Obstaja pa utemeljena hipoteza, ki priznava vzrok bolezni v interakciji med dvema dejavnikoma, genetsko in okoljsko .

GENETSKI FAKTORJI

Zdi se, da je vpletenih več genov, čeprav je potrebna bolj poglobljena analiza.

Poleg tega ima otoskleroza dedni značaj. Ugotovljeno je bilo, da ima približno 2 od 3 bolnikov družinskega člana z otosklerozo. Zato je družinska komponenta vplivna, vendar ni nujno potrebna.

OKOLJSKI DEJAVNIKI

Raziskovalci sumijo različne okoljske dejavnike. Glavni so:

Virus ošpic
Raven estrogena
Vsebnost fluora v vodi se pije vsak dan

Najbolj raziskan in akreditiran okoljski dejavnik je virus ošpic, saj nove kostne tvorbe, ki blokirajo oklepaje, vsebujejo genetski material (sledi RNA), značilen za ta virus. Poleg tega je bilo ugotovljeno, da so se primeri otoskleroze zmanjšali, ker je možno cepljenje proti ošpicam.

Vendar je treba opozoriti, da pri nekaterih bolnikih ni bilo najdenih nobenih sledi virusne RNA.

Po drugi strani pa študije o ravni estrogenov in fluoridov potrebujejo nadaljnje študije, saj so podatki o njih sporni.

INTERAKCIJA OKOLJA IN GENETIKE

Genska predispozicija in virusna okužba z ošpicami, če je sočasno, spodbujajo nastanek otoskleroze.

Kot je navedeno, to trditev podpirajo različni znanstveni podatki, čeprav ima še vedno nekaj vprašanj in izjeme. V resnici obstajajo bolniki z otosklerozo, ki se niso nikoli okužili z virusom ošpic ali ki nimajo družinskih obolenj.

Simptomi, znaki in zapleti

Če želite izvedeti več: simptomi otoskleroze

Značilen simptom otoskleroze je izguba sluha ( hypoacusis ), ki se lahko razvije v najbolj dramatični obliki: popolna gluhost .

S tem povezani simptomi spremenljive frekvence so:

tinitus
paracusia
Vertigo in težave z ravnovesjem
nistagmus

Za otosklerozo so značilni tudi značilni znaki, ki jih v nekaterih primerih najdemo z ustreznimi akustičnimi testi. Glavni znak je nizka glasnost tona.

IZGUBA ZASLIŠANJA (IPOACUSIA)

Prejšnja otoskleroza vodi do rahle izgube sluha. V naslednjih nekaj letih se je akustični primanjkljaj postopoma poslabšal. Končna stopnja, če se bolnik ne ozdravi, je popolna gluhost.

Značilna značilnost otoskleroze je izguba sluha zaradi pomanjkanja dojemanja nizkih in globokih tonov, kot je na primer moški glas.

Oba ušesa sta običajno prizadeta (dvostranska). Včasih pa pride do enostranskih primerov.

Kot smo videli, je izguba sluha razvrščena kot prevodna in mešana nevrosenzorična .

Naslednja tabela vsebuje glavne značilnosti dveh vrst akustičnih primanjkljajev.

Vrsta izgube sluha	Organ prizadetega ušesa	učinki
prevodni	nosilec	Akustična pomanjkljivost zaradi nepremičnosti (ali skleroze) oklepaja
Mešani, senzorične in prevodne	Nosilec in polž	Poleg sklerotičnega oklepa je ogrožen tudi prenos živcev iz ušesa v možgane. Vključitev polža določa tudi: omotica Pomanjkanje ravnotežja

tinitus

Ali so tinitus tako imenovani "? Fischi"?, ali "?", v uho. Pri približno 4 od 5 bolnikov se ta simptom pojavi. Zaznavanje teh zvokov z leti postaja vse hujše: napredovanju izgube sluha sledi tudi poslabšanje tinitusa.

paracusia

Paracusis je še ena pogosta motnja. Sestavljen je iz boljšega zaznavanja zvokov v hrupnem okolju.

NEVARNOSTI IN RAVNOTEŽNI PROBLEMI

Ko je polžje vključeno tudi v proces otoskleroze, se pojavijo vrtoglavica in težave z ravnovesjem . Ponavadi je polž v prizadetih stopnjah bolezni, torej po več letih. Vendar pa obstajajo primeri, ko se otoskleroza pojavi na stiku med stremenom in polžem, kar povzroča vrtoglavico takoj.

nistagmus

Nistagmus je nenamerno, rotatorno-nihajoče gibanje očesnih jabolk. Pojavi se redko in le, če je vpletenost polžev precejšnja.

ZNAKI

Glavni znak otoskleroze je težnja bolnika, da govori z nizko glasnostjo. To je zato, ker bolnik dojema svoj glas kot zelo visok in nadležen.

Drugi znak bolezni je tako imenovani znak Schwartze . Pojavi se v 10% primerov in je v prisotnosti modro-rdečkastega mesta na stičišču med oklepajem in polževjem (natančneje, to so tako imenovani pomol in ovalno okno ). Pojav madeža je posledica pojava žilnega tipa, ki se imenuje hiperemija, ki priteka kri do določene točke.

Iskanje enega od teh znakov je veljavno diagnostično orodje.