zdravje krvi

Levkemija - vzroki in simptomi

splošnost

Levkemija je izraz, ki vključuje vrsto malignih bolezni, ki se pogosto imenujejo "krvni rak"; to so neoplastične hiperproliferacije, ki vplivajo na hematopoetske matične celice, kostni mozeg in limfni sistem.

S kliničnega vidika in na podlagi hitrosti napredovanja se levkemija razlikuje po akutni (hudi in nenadni pojavnosti) ali kronični (počasi se sčasoma poslabša).

Druga pomembna razvrstitev je odvisna od celic, iz katerih izvira neoplazija: govorimo o limfni levkemiji (ali limfocitnih, limfoblastnih, limfnih), kadar tumor vpliva na vmesne prekurzorje limfocitov T ali B in mielogeno levkemijo (ali mielocitno, granulociti), kadar pa se, nasprotno, degeneracija nanaša na skupne matične celice granulocitov, monocitov, eritrocitov in trombocitov.

Na podlagi teh premislekov bomo imeli štiri pogoste vrste levkemije: kronično mieloidno levkemijo (CML) in akutno mieloično levkemijo (AML); kronična limfna levkemija (CLL, imenovana tudi limfocitna) in akutna limfna levkemija (ALL, imenovana tudi limfoblastna).

vzroki

Vzroki levkemije niso znani, čeprav je zdaj jasno, da bolezen, tako kot drugi tumorji, predstavlja končni rezultat zapletenega niza dogodkov, ki vključujejo tako ustavne genetske dejavnike kot okoljske dejavnike (ionizirajoča sevanja, strupene snovi, kot so npr. derivati ​​benzena, povzročitelji infekcij ...). Nenadzorovana proliferacija levkemičnih celic je posledica nenormalnosti, ki vpliva na DNA, ki - tako kot pri drugih vrstah neoplazije - določa spremembo mehanizmov regulacije in nadzora rasti in diferenciacije celic. Te procese uravnavajo specifični geni, ki lahko, če so poškodovani, določijo transformacijo celice iz normalne v neoplastične glede na le delno znane dogodke.

Čeprav vzroki še niso popolnoma jasni, so nekatera mielotoksična sredstva (benzen, alkilirajoča sredstva in ionizirajoče sevanje) identificirana z gotovostjo, ki lahko spodbujajo levkemogenezo.

Glavni dejavniki tveganja, ki lahko olajšajo nastop levkemije, so:

  • Izpostavljenost visokim odmerkom ionizirajočega sevanja, ki lahko nastane zaradi:
    • Radioterapija : pojavnost je zelo visoka pri osebah, ki se zdravijo z radioterapijo za druge neoplazme; v tem primeru so krvni raki opredeljeni kot sekundarni.
    • Atomske nesreče : zapomniti je tragično ravnotežje med preživelimi atomskimi eksplozijami Hirošime in Nagasakija, izpostavljeni visokim odmerkom sevanja in hudo prizadetim zaradi levkemije.
  • Poklicna izpostavljenost : možno je, da obstaja povezava med levkemijo in dolgotrajno izpostavljenostjo sevanju, določenim kemikalijam na delovnem mestu in doma ali nizkofrekvenčnimi elektromagnetnimi polji; vendar še vedno ni dokončnih dokazov, ki bi dokazali njeno tesno povezavo.
  • Benzen : uporablja se v kemični industriji, prisotna v olju in bencinu. Njegovo dolgotrajno vdihavanje je najprej povezano s hematološko diskrazijo (sprememba razmerij med elementi, ki sestavljajo kri ali druge organske tekočine), ki se lahko degenerirajo v levkemijo. Da bi izvajali mutageno in kancerogeno delovanje, se mora benzen podvreči oksidacijski pretvorbi in postati reaktivni vmesni produkti, ki kovalentno reagirajo z DNA, kar povzroča interferenco s procesi replikacije in popravil nukleinske kisline.
  • Jemanje antibiotikov, topoizomeraznih zaviralcev tipa II in nekaterih kemoterapijskih zdravil lahko poveča tveganje za sekundarno levkemijo (zlasti v kombinaciji z radioterapijo). Zdravila, ki povzročajo večjo občutljivost, so alkilirajoča sredstva (klorambucil, nitrozoure, ciklofosfamid).
  • Kajenje lahko prispeva k nastopu nekaterih oblik levkemije (1/4 vseh akutnih mieloičnih levkemij se pojavi pri kadilcih) zaradi prisotnosti nekaterih snovi v cigareti, kot so benzopiren, toksični aldehidi in nekatere težke kovine. : kadmij in svinec).
  • Nekatere dedne bolezni, kot je sindrom Downa ali sindrom kromosomske nestabilnosti, so povezane z 10-20-krat večjim tveganjem za razvoj levkemije v prvih desetih letih življenja. Pri nekaterih od teh bolezni je genska mutacija neposredno povezana z določenimi beljakovinami, vključenimi v procese popravljanja DNA. Tveganje za nastanek levkemije je zato povezano z manjšo učinkovitostjo celic v zaščitnih mehanizmih v primeru genetskih sprememb.
  • Mielodisplazija ( preleukemijska patologija) in druge predisponirajoče krvne motnje : povečajo občutljivost na pojav akutne mieloične levkemije.
  • Humani T-limfocitni virus tipa 1 ( HTLV-1 ): razred onkogenih retrovirusov (razvrščen kot onkovirus), imenovan tudi virusi humane levkemije T-celic ( humani virus T-celične levkemije ), v redkih primerih povzroči levkemije in odrasle limfome ter posredno spodbuja celično proliferacijo: virus se počasi razmnožuje in ostane dolgo časa latenten v okuženih celicah, večinoma v T-limfocitih. zlasti pri kronični limfoblastni levkemiji (LLC).
  • Družinski prenos : le v redkih primerih ima bolnik z levkemijo (še zlasti kronično limfno) starša, brata ali otroka, ki ga je prizadela ista bolezen.

Izpostavljenost enemu ali več dejavnikom tveganja, ki so lahko vpleteni v levkemogenezo, ne povzroči nujno začetka bolezni. Poleg tega je pomembno vedeti, da se v patogenezi različnih vrst levkemije pojavljajo specifične kromosomske spremembe, ki nam omogočajo karakterizacijo različnih neoplastičnih oblik, kot je translokacija t (9; 22), z nastankom kromosoma Philadelphia, pri kronični mieloični levkemiji. ali trisomija kromosoma 12, pogosta pri bolnikih s kronično limfocitno levkemijo. Med diagnozo ugotavljanje specifičnih aberacij na genih in kromosomih, z uporabo običajnih citogenetskih tehnik, hibridizacije in situ ali molekularne biologije, omogoča identifikacijo podvrste levkemije in smernice za terapevtsko izbiro.

simptomi

Če želite izvedeti več: Simptomi Levkemija

Motnje in simptomi levkemije se lahko razlikujejo pri vsakem bolniku, odvisno od vrste in količine rakavih celic ter od resnosti bolezni. V nekaterih primerih so lahko simptomi v zgodnjih fazah nespecifični in so lahko posledica drugih sočasnih bolezni.

Zaradi proliferativne prednosti levkemičnih celic poteka klonska ekspanzija, ki zavzema velik del kostnega mozga in se vlije v krvni obtok. Invazivni značaj neoplastičnih klonov omogoča tudi njihovo širjenje v limfne žleze ali druge organe (primer: vranica) in lahko povzroči otekanje ali bolečino v različnih delih telesa.

Bolniki s kronično levkemijo so lahko asimptomatski, zdravnik pa lahko med rutinsko preiskavo krvi odkrije klinične znake, osebe, ki kažejo akutno obliko bolezni, pa so zaradi občutka pogosto podvržene zdravniškemu pregledu. splošno slabo počutje.

Zato lahko splošni simptomi, ki se razvijejo, vključujejo:

  • Utrujenost in splošno slabo počutje ( astenija ), ki je posledica zmanjšane proizvodnje rdečih krvnih celic;
  • Nejasne trebušne motnje, izguba apetita in teža ;
  • Povišana telesna temperatura zaradi same bolezni ali sočasne okužbe (ki jo daje prednost zmanjšanju števila belih krvnih celic v kostnem mozgu) ;
  • Bolečine v sklepih ali mišicah (v primeru znatne tumorske mase). Poleg tega lahko pride do značilne bolečine v kosteh zaradi kompresije, ki jo povzroča ekspanzijski kostni mozeg;
  • Prekomerno znojenje, zlasti ponoči;
  • Dispneja (zaradi pomanjkanja rdečih krvničk), palpitacije (zaradi anemije).

Simptomi, ki jih povzroča infiltracija blastov v kostnem mozgu:

  • Nagnjenost k ekhimozam ali krvavitvam (zaradi zmanjšane proizvodnje trombocitov, krvnih elementov, odgovornih za koagulacijo). Na splošno je izguba krvi blaga in se običajno pojavi na ravni kože in sluznice, s krvavitvami iz dlesni, nosu ali zaradi prisotnosti krvi v blatu ali urinu;
  • Povečana dovzetnost za okužbe, ponavadi posledica zmanjšane proizvodnje delujočih levkocitov. Okužbe lahko vplivajo na vsak organ ali sistem in jih spremljajo glavobol, nizka telesna temperatura in izpuščaj;
  • Anemija in z njo povezani simptomi, kot so šibkost, lahka utrujenost in bledica kože.

Simptomi levkemije, ki jih povzroča infiltracija v druge organe in / ali tkiva:

  • Limfadenopatija (otekanje bezgavk), zlasti latero-cervikalna, aksilarna, dimeljska;
  • Bolečina na levi strani (pod obalnim lokom) zaradi povečanja vranice ( splenomegalija );
  • Možna širitev jeter;
  • Infiltracija centralnega živčnega sistema (redka): levkemične celice lahko napadajo možgane, hrbtenjačo ali možganske ovojnice. Če je tak dogodek potreben, lahko pacient opazuje:
    • Glavobol, povezan s slabostjo in bruhanjem ali ne;
    • Spremembe v zaznavanju občutljivosti, kot sta odrevenelost ali mravljinčenje v različnih delih telesa;
    • Paraliza lobanjskih živcev, z okvarjenim vidom, padcem veke, odklonom kota ust.

V poznejših fazah se lahko pojavijo poudarki zgoraj navedenih simptomov in klinične manifestacije levkemije lahko vključujejo:

  • Nenadna vročina se dvigne;
  • Spremenjeno stanje zavesti;
  • krči;
  • Nezmožnost govora ali premikanja uda.

V primeru simptomov, kot so visoka vročina, nenadne krvavitve ali konvulzije, ki se pojavijo brez očitnega vzroka, je nujno zdravljenje akutne levkemije.

Če obstajajo znaki ponovitve, kot je okužba ali krvavitev, med fazo remisije bolezni (oslabitev ali izginotje simptomov bolezni) je potreben zdravniški pregled.

incidenca

Patologija se očitno kaže v prvem desetletju starosti, kar zadeva akutno levkemijo, kronične oblike pa prizadenejo več subjektov odrasle starosti in se razvijejo zlasti po 40. letu starosti, pogosteje pa glede na povečanje starosti. Zlasti akutna levkemija predstavlja 25% vseh rakov otrok.

Celotna incidenca je približno 15 od 100.000 ljudi vsako leto.

Sevedaincidenca
Kronična limfna levkemija (LLC)Na splošno napreduje zelo počasi.CLL je najpogosteje opažena oblika v zahodnih industrializiranih državah in predstavlja 25-35% vseh človeških levkemij, z letno incidenco 5-15 primerov na 100.000 prebivalcev (razmerje moški / ženske 2: 1); LLC daje prednost starejšim osebam, starejšim od 50 let (najvišja incidenca: 60-70 let).
Kronična mieloidna levkemija (CML)V začetni kronični fazi se razvija zelo počasi, nato pa preide v akutno levkemijo skozi pospešeno prehodno fazo približno 3-6 mesecev.CML je najpogostejši od mieloproliferativnih sindromov; predstavlja 15-20% vseh primerov levkemije in ima incidenco 1-2 primerov na 100.000 posameznikov na leto. Največja pojavnost je opažena po 50. letu starosti (od 25 do 70 let), večinoma pri moškem spolu in je zelo redka pri otrocih.
Akutna limfoblastna levkemija (ALL)Razvija se zelo hitro.Predstavlja 80% levkemij pri otrocih in mladostnikih, mlajših od 15 let, medtem ko predstavlja 20% odraslih levkemičnih oblik. Približno 80% ALL predstavljajo maligne proliferacije B verige, 20% pa kadri, ki so posledica vpletenosti prekurzorjev T-verige.
Akutna mieloidna levkemija (AML)Ima zelo hiter potek.Ocenjena incidenca je približno 3, 5 primerov na 100.000 posameznikov na leto. Pojavi se lahko v vseh starostih, vendar se njegova pogostnost povečuje s starostjo. AML dejansko predstavljajo skoraj vse akutne levkemije starejših.