zdravje krvi

Simptomi mielofibroze

Sorodni članki: mielofibroza

opredelitev

Mielofibroza je kronična bolezen, ki prizadene kostni mozeg.

To stanje spada v skupino kroničnih mieloproliferativnih sindromov (ki vključuje tudi policitemijo vero in esencialno trombocitemijo), ki izhajajo iz neoplastične transformacije krvotvornih matičnih matičnih celic, kar vodi do prekomerne proliferacije zrelih krvnih celic.

Zlasti za mielofibrozo je značilna megakariocitna hiperplazija (povečanje števila in sprememba celic, iz katerih izvirajo trombociti) in granulociti (iz katerih izvirajo bele krvne celice), povezane s fibrozo kostnega mozga in hematopoezo. ekstramedularna.

Vzroki mielofibroze še niso povsem jasni, vendar so odkrili specifične genetske aberacije, ki vplivajo na izvorno celico in spreminjajo njeno vedenje. Ti vključujejo mutacijo gena JAK2 (Janus aktivirana kinaza 2) in gen CALR (kalretikulin).

Mielofibroza je razdeljena na primarno (ali idiopatsko, ne zaradi drugih bolezni ali zunanjih vzrokov) in sekundarno (razvoj druge patologije).

Mielofibroza je kronična bolezen, za katero je značilna fibroza kostnega mozga (sprememba strukture kostnega mozga, ki vpliva na njeno delovanje), povečanje velikosti vranice (splenomegalija) in spremembe števila belih krvnih celic (levkocitoza), trombocitov (trombocitov) in rdečih krvnih celic (anemija). Poleg tega je mogoče najti tudi prisotnost eritrocitov in nezrelih belih krvnih celic v krvi.

Najpogostejši simptomi in znaki * \ t

  • anemija
  • anoreksija
  • astenija
  • palpitacije
  • depresija
  • Težave pri osredotočanju
  • dispneja
  • Bolečine v trebuhu
  • Bolečina s kostmi
  • Bolečine v sklepih
  • Bolečine v mišicah
  • modrice
  • edem
  • hepatomegalija
  • Enostavnost krvavitve in modrice
  • vročina
  • Noge utrujene, težke noge
  • Abdominalna oteklina
  • nespečnost
  • Portal hipertenzija
  • Izguba teže
  • Težava v želodcu
  • Acquagenic Itching
  • Nosebičen
  • splenomegalija
  • Nočno potenje
  • trombocitoza

Nadaljnje navedbe

Pri mielofibrozi lahko splenomegalija povzroči različne abdominalne motnje, kot so otekanje, pomanjkanje apetita, zgodnja sitosti, bolečine v levem hipohondru in občutek napetosti v želodcu.

Drugi simptomi, ki so pogosto povezani z mielofibrozo, vključujejo močno utrujenost, srčno popuščanje, dispnejo, izgubo telesne mase, nočno znojenje, nizko temperaturo in hemoragične manifestacije. V času bolezni povečanje jeter (hepatomegalija), bolečine v mišicah v nogah, razširjena srbenje po vsem telesu, ki se poslabša v stiku z vodo, težave pri koncentraciji, spremembe v spanju, anksioznost in depresija, kosti in / ali sklepi.

Z napredovanjem bolezni lahko opazimo trombotične in / ali hemoragične zaplete in portalno hipertenzijo z nastankom varikozitet pestnice. V nekaterih primerih se lahko mielofibroza razvije v težje stanje, kot je akutna levkemija.

Diagnoza zahteva analizo razmaza periferne krvi (vključno s citogenetskimi preiskavami), krvno sliko in pregled kostnega mozga. Slednje omogoča odkrivanje znakov mielofibroze, kot so povečanje fibroblastov in kolagena ter osteoskleroza.

Zdravljenje je običajno podporno in je usmerjeno v odpravljanje simptomov in zapletov. Možne terapevtske intervencije vključujejo dajanje androgenov (da bi poskušali izboljšati eritropoezo), splenektomijo, kemoterapijo in radioterapijo.