splošnost

Lepra je kronična nalezljiva bolezen, ki jo povzroča Mycobacterium leprae, ki prizadene predvsem kožo, periferne živce, sluznice zgornjih dihal in oči .

Nekoč je bila gobavost pogosta bolezen na vseh celinah. Trenutno so v razvitih državah občasni primeri, medtem ko so nekatera endemična območja še vedno prisotna, večinoma v Afriki in Aziji.

Lepra je znana tudi kot Hansenova bolezen in je ena najstarejših bolezni, ki jih človeštvo pozna. Stare civilizacije Kitajske, Egipta in Indije so se bali gobavosti, saj so predstavljale neozdravljivo bolezen, pohabljanje, nalezljivo in pogosto obdano z negativnimi stigmatizacijami. Dejstvo je, da je gobavost zlahka diagnosticirana in se lahko zdravi z antibiotično terapijo in le, če je zanemarjena, lahko postopoma povzroči resne in trajne poškodbe kože, živcev, uda in oči.

okužba

M. leprae se zelo počasi (dvanajst ali več dni) pomnoži in simptomi lahko trajajo več let. Lepra ima precej skromno zmožnost okužbe .

Prenos poteka prek tesnega in dolgotrajnega stika z okuženimi posamezniki, čeprav mehanizem še ni popolnoma jasen. Domneva se, da je okužbo mogoče spodbujati z izpostavljenostjo telesnim tekočinam, ki jih bolnik izpušča z difuzijo v zraku, kot so nosne izločke ali kapljice sline, izločene iz usta s kašljanjem ali kihanjem (prenos kapljic). Ti delci morajo tvoriti aerosol, ki lahko pride v stik z očmi ali sluznicami zgornjih dihalnih poti in se vdihne v pljuča.

Mycobacterium leprae se lahko sprosti v okolje tudi iz kožnih lezij okuženih bolnikov. V idealnih pogojih lahko infekcijski agent preživi celo tedne zunaj človeškega telesa.

Večina ljudi, ki so bili izpostavljeni in okuženi z M. leprae, bolezni ne razvijejo, saj je njihov imunski odziv primeren za boj proti okužilcu. Ljudje, katerih imunski sistem je oslabljen zaradi kroničnih sočasnih bolezni (sladkorna bolezen, HIV / AIDS ali srčna bolezen), so bolj izpostavljeni tveganju za nastanek gube, saj njihova obramba ni dovolj močna, da bi učinkovito napadala in odstranjevala mikobakterije.

Zaveza Svetovne zdravstvene organizacije

Zgodnje odkrivanje in zdravljenje z več zdravili (MDT) ostajajo ključni elementi za reševanje bolezni. Večfarmakološko terapevtsko strategijo (MDT, multi-zdravilna terapija) je SZO (Svetovna zdravstvena organizacija) vsem bolnikom na svetu brezplačno na voljo od leta 1995 in zagotavlja preprosto, vendar učinkovito zdravilo za vse klinične oblike gobavosti.

Razširjena uporaba multifarmakološkega zdravljenja je globalno zmanjšala pojavnost bolezni. Trenutno prizadevanja Svetovne zdravstvene organizacije so osredotočena na odpravo gobavosti na nacionalni ravni v preostalih endemičnih državah, od drugih pa na podnacionalni ravni, tako da ne predstavlja več javnega zdravstvenega problema.

Simptomi in klinične oblike

Če želite izvedeti več: Simptomi Lepra

Potek gob je zelo počasen: povprečna inkubacijska doba mikobakterije je približno 5-7 let, lahko pa se giblje od nekaj mesecev do 10 let. Pojav simptomov je odvisen od oblike bolezni. Mycobacterium leprae ima značilno afiniteto za periferne živce; v 90% bolnikov je prvi znak gube pravzaprav občutek otrplosti zaradi vpletenosti živčnih končičev.

Prva kožna lezija je običajno "nedoločena" in povzroči eno ali nekaj hipopigmentiranih kožnih madežev (lažje od običajne barve kože) ali eritematoznih (rahlo rdečih), preden se razvije v tuberkoloidno, lepromatozno ali mejno obliko (tj. intermediat).

Odvisno od vrste gobavosti lahko simptomi nastopa:

  • Hipopigmentirane ali eritematozne kožne spremembe, ki se ne zdravijo po več tednih ali mesecih;
  • Utrujenost ali pomanjkanje občutljivosti na dotik, vročino ali bolečine v okončinah (roke, roke, noge in noge);
  • Slabost mišic.

Lepra lahko postopoma poškoduje živce, kosti, sklepe in mišice. Poleg tega se lahko razvoj bolezni poveže z nastopom makule, papule, mehurjev, vozličev (imenovanih lepromas) in izoliranih ali konfluentnih plakov na koži, ki pogosto sledijo razjedam in uničenju tkiva.

Obstajajo različne oblike gobavosti: narava in resnost razvijajoče se bolezni sta povezani z vrsto imunskega odziva, ki se aktivira v gostiteljskem organizmu po okužbi. Dejstvo je, da ima gobavost številne metode kliničnega prikaza (s povezanimi nadaljnjimi razdelitvami): najpogostejše oblike so tuberkolidna gobavost in lepromatozna gobavost. Obe obliki povzročata nastanek kožnih lezij, vendar je lepromatozni tip hujši.

Vrsta poraste

lastnosti

Tubercoloid Lepra

  • Na ravni kože se kaže v nekaj makulah ali plakih (pogosto ena lezija), hipopigmentiranih ali eritematskih, včasih z združenimi papularnimi lezijami;
  • Lezije so vedno dobro razmejene, z enostransko asimetrično porazdelitvijo, s suho, grobo na dotik in alopecno (brez lase) površino. Nekateri lahko postanejo hipoanestetski (izgubijo občutljivost). Lezije imajo značilen infiltrat, ki kaže na celično posredovano imunsko reakcijo proti M. Leprae ;
  • Prizadeta živčna prekinitev se zdi edematska in debela, kar lahko povzroči izgubo funkcije (nevrološke poškodbe) in pojav trofičnih razjed v relativno inerviranem območju;
  • V nekaj letih se lahko pojavi spontana ločitev tuberkozne gobavosti ali pa se lahko razvije v mejne ali lepromatozne oblike (redko).

Lepromatous gobavca

Lepromatozna guba je resnična sistemska bolezen, ki lahko vpliva na številne organe, kot so ledvice, moda, oči in nos. Ta vrsta gobavosti je najresnejša in najbolj nalezljiva oblika.

  • Prvi simptomi so zamašen nos, s pogostimi izločki in epistaksijo. Zgodnja živčnost lahko ostane neopažena.
  • Na začetku bolezni se na koži pojavijo hipokromne makule z zamegljenimi robovi, čemur sledi hitro širjenje številnih lezij vseh vrst (papule, vozliči, izolirani ali konfluentni plaki itd.), Tako zaradi stika kot tudi pretoka krvi v druga področja kože, živcev, sluznic in vseh organov.

Če se zanemarijo, se lahko pojavijo naslednji znaki:

  • Obrazne lezije odebelijo kožo na čelu ("facies leonina"), z alopecijo trepalnic in obrvi, zadebeljenjem ustnic, deformacijo ali uničenjem hrustanca, septuma in nosnih kosti. Okostje je pritrjeno neposredno; v glavnem so prizadeti prsti in prsti, poleg alveolarnega procesa maksilarne kosti.
  • Vzrok za nastanek oči je fotofobija (občutljivost na svetlobo), glavkom in slepota. Glas postane hrapav zaradi vpletenosti grla. Koža na nogah se zgosti in prizadene razjede, ko se vozlišča zlomijo. Pri moških lahko poškodba modov povzroči sterilnost in ginekomastijo.
  • Okužbe notranjih organov povzročajo povečanje jeter in limfnih vozlov. Pomembna je lahko tudi poškodba ledvic.
  • Počasno brazgotinjenje perifernih živcev s posledičnim edemom in zadebljanjem povzroči čutno okvaro, ki povzroči pojav ulkusov, ki se zapletejo z okužbami, nekrozo in deformacijami, ki naredijo potrebne amputacije okončin.

zapleti

Če se ne zdravi, lahko gobavost povzroči poslabšanje splošnega zdravstvenega stanja. Vključevanje perifernega živčnega sistema lahko povzroči trajno poškodbo in vpliva na sposobnost zaznavanja bolečine in temperature v strukturah, ki jih okužijo poškodovane veje. Nevrološki izidi so lahko onemogočeni (obsežne deformacije).

Drugi zapleti gobavosti lahko vključujejo:

  • Razjedanje kožnih ran (rane, razjede itd.);
  • Slepa ali glavkom;
  • Uničenje obraza;
  • Slabost mišic, s hipofunkcijo okončine;
  • Trajna poškodba v nosu lahko vodi do pogostih epistaksij;
  • Erektilna disfunkcija in neplodnost pri moških (zlasti pri lepromatozni gobavi);
  • V hudih primerih lahko gobavost poškoduje tudi ledvice, kar vodi do kronične odpovedi ledvic.

diagnoza

Gobavost kaže dobro opredeljene klinične značilnosti, vendar je treba diagnozo z gotovostjo potrditi zaradi potrebe po uvedbi specifične terapije z antibiotiki. Diagnoza gube je klinična in histološka.

Obstajajo trije temeljni znaki, ki omogočajo opredelitev diagnoze gobavosti:

  • Hipopigmentirane ali eritematozne kožne spremembe s pomanjkanjem občutljivosti;
  • Povečani periferni živci;
  • Pozitivna bakteriološka preiskava za Hansen bacillus: Mycobacterium leprae je Gram-pozitivna bakterija, alkoholno odporna kislina (obarvana z Ziehl-Neelsenovo metodo), ki se ne goji in vitro (ne more rasti v umetni gojišču) ), vendar morfološko prepoznavna z bakteriološko preiskavo (paličast bacil).

Na voljo so dodatni izpiti in vključujejo:

  • Intradermalna reakcija Mitsuda-Hayashi : sestavljena je iz kožnega testa z leprominom ( M. leprae, ki ga je ubil toplota), ki se lahko uporabi za razlikovanje lepromatozne oblike od tuberkoloidne, vendar se ne uporablja za neposredno diagnosticiranje bolezni;
  • Kožna biopsija lezije : v primeru suma lahko zdravnik vzame majhen vzorec nenormalne kože (biopsijo) in ga pošlje v laboratorij za histopatološko karakterizacijo lezije. Test je vzorce tkiva izpostavil posebnemu barvanju, da bi identificiral kislinsko odporne bakterije in v tuberkolidni obliki poudaril prisotnost granulomov, ki jih tvorijo limfociti, epitelioidne celice in Langhansove celice.

zdravljenje

Lepra je bolezen, ki jo lahko zdravimo. Ta pomemben rezultat je bil dosežen z uvedbo multifarmakološke terapije (MDT, multi-zdravilna terapija):

  • Prvi korak za farmakološko zdravljenje gobavosti je bil izveden od leta 1940 z razvojem zdravila dapson, zdravila, ki je omogočilo ustaviti potek bolezni. Vendar pa je terapevtski protokol trajal več let (celo celo življenje), zaradi česar je bilo težko upravljati bolnike. Leta 1960 je M. leprae začel razvijati odpornost na dapson, edino zdravilo, ki se je uporabljalo do takrat, ki je veljalo za zdravljenje gobavosti.
  • V začetku šestdesetih let prejšnjega stoletja so odkrili rifampicin in klofazimin, dve drugi komponenti polikemoterapije.
  • Leta 1981 je študijska skupina Svetovne zdravstvene organizacije priporočila MDT, sestavljen iz treh zdravil v kombinaciji: dapsona, rifampicina in klofazimina . Ta kombinacija omogoča izločanje patogena in učinkovito oskrbo okuženih oseb.
  • Od leta 1995 Svetovna zdravstvena organizacija zagotavlja brezplačen MDT za vse bolnike po vsem svetu. V zadnjih dveh desetletjih je bilo več kot 14 milijonov ljudi zdravljenih z gobavostjo. Sodobna multifarmakološka terapija, ki se uporablja na svetovni ravni, traja 6 do 24 mesecev.

Terapevtsko zdravljenje gob je namenjeno blokiranju okužbe in zmanjšanju morebitnih zapletov, kar omogoča osebi, da vodi normalen življenjski slog. Danes se uporabljajo različni terapevtski režimi, ki vključujejo kombinacijo vsaj dveh zdravil (MDT), odvisno od vrste gobavosti in resnosti okužbe. Trajanje zdravljenja je odvisno od teh razlogov spremenljivo. Prvi antibiotiki, ki se uporabljajo za odstranjevanje infekcij, so dapson, rifampicin in klofazimin. Drugi antibiotiki vključujejo minociklin, ofloksacin in klaritromicin. Nekateri peroralni kortikosteroidi (na primer: prednizon) in talidomid so uporabni pri nadzoru vnetja in preprečevanju poškodb živčnega sistema, saj lahko zmanjšajo edem, ki prizadene poškodovano območje.

Izobraževanje bolnikov je bistveno. Lepro se lahko ozdravi, vendar je za učinkovito zdravilo nujno jemati zdravilo za celotno trajanje terapevtskega protokola. Antibiotiki lahko izvajajo svoje delovanje na Mycobacterium leprae iz organizma gostitelja, vendar ne morejo obrniti nevrološke poškodbe (anestezija in paraliza) ali deformacije, ki jih povzroča gobavost. Včasih se operacija lahko uporabi za odvajanje abscesov in za izboljšanje estetskega ali funkcionalnega videza prizadetih območij.

Če želite izvedeti več: Zdravila za zdravljenje gobe »

preprečevanje

Tudi če je tveganje za gobavost majhno, je še vedno mogoče zmanjšati možnost za bolezen. Najboljši način za preprečevanje okužbe je preprečevanje tesnega fizičnega stika z nezdravljenimi osebami .

Lepra danes

Pojavnost gob se je znatno zmanjšala zaradi izvajanja globalnih programov s strani WHO.

Trenutno so na nekaterih območjih še vedno velike endemične regije v Braziliji, Indoneziji, Filipinih, Demokratični republiki Kongo, Indiji, Madagaskarju, Mozambiku, Nepalu in Združeni republiki Tanzaniji.

Vse endemične države so močno zavezane odpravljanju bolezni in še naprej krepijo nadzor nad gobavostjo.