krvni test

Protein S, G.Bertelli

splošnost

Protein S je pomemben antikoagulantni faktor, ki je navadno prisoten v krvi.

Ta element sodeluje s koagulacijskim proteinom C med procesom tvorbe strdka, nadzira njegovo podaljšanje in preprečuje nagnjenost k razvoju tromboemboličnih pojavov .

Test proteina S plazme omogoča identifikacijo pridobljenih in prirojenih pomanjkljivosti . Pomanjkanje tega parametra lahko izhaja, na primer, iz odpovedi jeter, antikoagulantnega zdravljenja, pomanjkanja vitamina K, vnosa estroprogestinic ali visoke ravni estradiola za indukcijo ovulacije.

Kaj

Protein S je beljakovina v plazmi, ki sodeluje v procesu koagulacije: sodeluje z drugimi dejavniki, ta element pa ima nalogo, da prepreči trombozo (ki jo razumemo kot pretirano koagulacijsko aktivnost) in tako ohranjamo pretok krvi. Z drugimi besedami, S protein je fiziološki antikoagulant.

Zato je kvantitativna sprememba ali disfunkcija tega antikoagulantnega proteina dejavnik tveganja za tromboembolične dogodke.

S protein se sintetizira v jetrih in endotelijskih celicah ; njegova proizvodnja je odvisna od vitamina K.

Variante proteina S: prosti obliki in vezani obliki

V krvnem obtoku je S protein prisoten tako v prosti obliki (okoli 40%), kot v vezavi (60%):

  • Prosta oblika proteina S je AKTIVNA varianta in služi kot kofaktor za protein C;
  • Vezana oblika S proteina je INACTIVE varianta; najdemo ga v plazmi v obliki, ki je povezana z veznim proteinom C4b (nosilna molekula ali nosilec C4b, regulatorna komponenta sistema komplementa).

Koagulacija: osnovni pojmi

V normalnih pogojih, po poškodbi krvnih žil s tkivom ali stenami, je izguba krvi zaradi HEMOSTASISA blokirana. Med tem postopkom se trombociti lepi na mestu poškodbe, nato se sproži reakcija, ki vodi do aktivacije koagulacijskih faktorjev ( koagulacijska kaskada ). To povzroči nastanek strdka, ki ostane, dokler se poškodba ne popravi. Ko ni več potreben, se ta vrsta "čepa" odpravi. Aktivnost proteina S izvedemo v prid, kot kofaktor, delovanja drugega proteina antikoagulantnega sistema: beljakovine C.

funkcije

Protein S je glavni naravni kofaktor za protein C, aktiviran v proteolitični razgradnji faktorja V in faktorja VIII. S protein je torej fiziološki inhibitor koagulacije .

Če ni zadostne količine S in C beljakovin ali če ne delujejo pravilno, lahko strdki nastanejo nekontrolirano. Posledice tega pojava so lahko majhne ali zelo resne.

Aktivni protein C, protein S in trombin: biološka vloga in koagulacija krvi

  • Beljakovina S in aktivna oblika proteina C ( APC) sodelujeta pri tvorbi krvnih strdkov, ki nadzorujejo njihovo podaljšanje, inaktivirajo specifične koagulacijske faktorje (faktorji V in VIII).
  • V prisotnosti trombina, ki ga povzroča koagulacija, in trombomodulina, ki je prisoten na endotelni površini, se protein C pretvori v aktivno obliko (opomba: ta faktor nima nič skupnega z reaktivnim C proteinom). Zahvaljujoč tej strukturni modifikaciji aktivni protein C pridobi tudi pro-fibrinolitično aktivnost (spodbuja raztapljanje strdka), ki se izvaja z inhibicijo PAI-1 (inhibitor aktivatorja plazminogena).
  • Ne smemo pozabiti, da trombin (koagulacijski faktor IIa) pretvarja fibrinogen v netopen fibrinski polimer, ki sodeluje pri tvorbi strdka. To pro-koagulacijsko delovanje trombina je v nasprotju z njegovo sposobnostjo aktiviranja proteina C; pojav torej predstavlja endogeno obliko nadzora v zvezi s prekomerno aktivnostjo koagulacijskega sistema.

Zakaj meriš?

Aktivnost proteina S ali njegova količina je lahko pomanjkljiva iz različnih razlogov. Znižanje ravni ali spremenjena funkcionalnost tega parametra povzroči manj proteolitične razgradnje faktorja V in koagulacijskega faktorja VIII.

Zato se njegov odmerek izvaja za:

  • Ugotovite vzroke za neustrezno nastajanje tromba (trombotični dogodek ali venski trombembolizem);
  • Diagnosticiranje motenj, ki povzročajo pretirano koagulacijo ;
  • Odkrivanje dednih ali pridobljenih pomanjkljivosti istega ali proteina C, s katerim sodeluje v procesu koagulacije.

Za oceno proteina S sta na voljo dve vrsti testov:

  • Funkcionalni pregled : meri aktivnost beljakovin S, s poudarkom na sposobnosti uravnavanja in zmanjševanja nastajanja strdkov. Zmanjšanje aktivnosti je lahko posledica zmanjšane količine parametra ali prisotnosti nefunkcionalnih oblik.
  • Imunološka analiza : določa količino proteina S, ki je prisotna v vzorcu krvi, odvzetega pacientu (opomba: s tem testom se lahko izmeri količina prostega, vezanega ali celotnega S proteina).

Te informacije so lahko koristne za določanje vrste in resnosti pomanjkanja S proteinov.

Kdaj je predpisan izpit?

Pregled koagulativnega S proteina omogoča merjenje količine in vrednotenje njegove funkcionalnosti.

Ta analiza je navadno prikazana po nepojasnjenem trombotičnem dogodku, kot podpora za diagnozo hiperkoagulacijskih motenj, zlasti pri mladih osebah (mlajših od 50 let) in / ali ki nimajo drugih očitnih razlogov za manifestacijo tega pojava. .

Test S proteina je lahko potreben tudi pri večkratnih splavih . Poleg tega je zelo pomembno preveriti vrednosti te beljakovine pred jemanjem peroralnih kontraceptivov ; pri ogroženih ženskah lahko zdravila na osnovi estrogenov in progestinov povzročijo vensko trombozo ali druge kardiovaskularne motnje.

Vrednotenje se lahko priporoči tudi, če ima bolnik bližnjega družinskega člana z dednim pomanjkanjem proteina S.

Sorodni izpiti

V povezavi s testom S proteina lahko zdravnik navede tudi naslednje teste:

  • Koagulativni protein C;
  • Antitrombin III;
  • Mutacija koagulacijskega faktorja V;
  • Mutacija koagulacijskega faktorja II;
  • Homocistein.

Normalne vrednosti

Glede imunološkega odmerka so normalne vrednosti proteina S v krvi v območju 15-30 mg / L (210-420 nmol / L).

Funkcionalni pregled (aktivnost proteina S glede na referenčni interval) je enak:

  • Vrednosti proteina S - ženske: 53 - 109% (v funkcionalnih enotah: 0, 53 - 1, 09 U / ml);
  • Vrednosti proteina S - moški: 64 - 129% (v funkcionalnih enotah: 0, 64 - 1, 29 U / ml).

Opomba : Referenčni interval izpita se lahko spremeni glede na starost, spol in instrumente, ki se uporabljajo v laboratoriju za analizo. Iz tega razloga se je bolje posvetovati z razponi, ki so navedeni neposredno v poročilu. Ne smemo pa pozabiti, da mora rezultate analiz v celoti oceniti splošni zdravnik, ki pozna bolnikovo zdravstveno anamnezo.

Protein S High - vzroki

Visoke ravni proteina S običajno niso povezane z zdravstvenimi težavami in / ali patološkimi posledicami, zato se ne štejejo za klinično pomembne.

V primeru:

  • Jemanje androgenih zdravil;
  • sladkorna bolezen;
  • Nefritski sindrom.

Nizke beljakovine S - vzroki

Pomanjkanje proteina S ali pomanjkanje aktivnosti je lahko posledica:

  • Pridobljene motnje, kot so jetrna ali ledvična bolezen, hude okužbe in tumorji;
  • Dedne spremembe (od staršev do otrok).

Prirojene ali pridobljene pomanjkljivosti proteina S vodijo do hiperkoagulacije (ali protrombotičnega stanja ).

Protein S: pridobljene napake

Primanjkljaj pridobljenega proteina S je lahko posledica:

  • Zmanjšana sinteza ;
  • Povečana poraba ;
  • Izguba ali prehod beljakovine S iz proste oblike v vezano .

Pridobljena proteinska S napaka je lahko povezana z:

  • Bolezni jeter (ciroza, odpoved jeter, kronični hepatitis itd.);
  • Prekomerno uživanje (kot pri diseminirani intravaskularni koagulaciji);
  • Pomanjkanje vitamina K (zmanjšan ali brez dietnega vnosa, terapije z dikumarolom ali antibiotiki, ki vplivajo na sintezo tega vitamina itd.);
  • Pooperativna stanja;
  • Kumarinska antikoagulantna terapija;
  • Hude ali kronične okužbe;
  • Sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti (AIDS);
  • Nosečnost;
  • Jemanje peroralnih kontraceptivov;
  • Akutni sindromi, za katere je značilno trpljenje dihalnega sistema;
  • Vnetne črevesne bolezni;
  • Bolezni ledvic (nefrotski sindrom, motnje delovanja ledvic;
  • Sistemski eritematozni lupus;
  • sladkorna bolezen;
  • Miokardni infarkt;
  • Onkološke bolezni.

Pogosto se pri teh pridobljenih oblikah zmanjšajo tudi drugi naravni antikoagulanti, kot je antitrombin III.

Protein S: prirojene pomanjkljivosti

Prirojene pomanjkljivosti proteina S so lahko odvisne od:

  • Zmanjšan povzetek ;
  • Sinteza proteinov z zmanjšano biološko aktivnostjo (disfunkcionalno) za:
    • Zmanjšana sposobnost vezanja na protein C ;
    • Zmanjšana sposobnost razgradnje faktorjev V in VIII .

Primanjkljaji dednih beljakovin S so razvrščeni v tri vrste:

  • Pomanjkanje tipa I : zmanjšanje prostih koncentracij S proteina, medtem ko je skupni S protein normalen ali nekoliko zmanjšan (kvantitativna napaka);
  • Pomanjkanje tipa II : zmanjšuje funkcionalno aktivnost beljakovin, vendar so vrednosti prostega proteina S in celotne vrednosti S proteina normalne (kvalitativna okvara).
  • Pomanjkanje tipa III : to je kvantitativna pomanjkljivost, pri kateri se zmanjšajo proste ravni S proteinov in normalne skupne S proteinske ravni (kvantitativna napaka).

Nizka vsebnost beljakovin S: možne posledice

Pomanjkanje beljakovin S je na splošno povezano s povečanim tveganjem za trombembolične dogodke .

Pomanjkanje proteina S dejansko povzroči zmanjšanje antikoagulantne aktivnosti krvi (ali v stanju trombofilije ); posledično se povečuje tveganje za nastanek nenormalnih strdkov (tako imenovanih trombov ) v krvnih žilah.

Te "grudaste" formacije lahko:

  • Spoznajte spontano raztapljanje;
  • Rastite do točke, da ovirajo vazo, iz katere izvirajo;
  • Breaking, migriranje v krogu in navsezadnje zaprtje manjšega plovila.

Najbolj bale posledice tega stanja, imenovane tromboza, so srčni infarkt, kap in pljučna embolija. Pomanjkanje proteina S je osnovni vzrok za majhen odstotek primerov diseminirane intravaskularne koagulacije (CID) in globoke venske tromboze (DVT).

Kako jo izmeriti

Preiskava beljakovine S poteka na vzorcu venske krvi, odvzetem iz roke.

Priprava na izpit

  • Pred žetvijo je treba opazovati post najmanj 8 ur, med katerim je dovoljena majhna količina vode.
  • V dveh tednih pred analizo je treba ukiniti peroralno zdravljenje z varfarinom (Cumadin®).
  • Pred preiskavo mora bolnik počakati 10 dni po možnem trombotičnem pojavu.

Interpretacija rezultatov

Test proteina S je test, ki se uporablja za diagnozo hiperkoagulacijskih motenj ali za raziskovanje vzrokov tromboze ali venske tromboembolije.

Normalne vrednosti proteina S

Normalna aktivnost in količine proteina S kažejo dobro regulacijo koagulacije.

Visoke vrednosti proteina S

Visoke ravni proteina S običajno niso povezane z zdravstvenimi težavami, zato se ne štejejo za klinično pomembne.

Nizke vrednosti proteina S

Primanjkljaj pridobljenega proteina S je predvsem posledica zmanjšane sinteze jeter. Za diseminirano intravaskularno koagulacijo in pooperativno obdobje so značilne nizke vrednosti za povečano porabo proteina.

Nizka vrednost proteina S predisponira za pretirano in neustrezno tvorbo strdkov. Če beljakovina ni funkcionalna, koagulacijski proces ne deluje dovolj ali ustrezno.

To lahko privede do povečanja verjetnosti za nastanek strdka, ki ovira pretok krvi v žilah (venski tromboembolizem, VTE), vendar je obseg tveganja odvisen od tega, kako slabo je beljakovina.