splošnost
Izraz "hemolitična anemija" se uporablja za označevanje niza krvnih motenj, za katere je značilno skrajšanje povprečne življenjske dobe eritrocitov v obtoku in njihovo prezgodnje uničenje (ekstravaskularna in / ali intravaskularna hemoliza). Poleg tega je v primeru hemolitične anemije sinteza novih rdečih krvnih celic v eritropoetskem sistemu nezadostna, da bi nadomestila njihovo izgubo.
Vrste hemolitičnih anemij
Obstaja več oblik hemolitične anemije, ki jih lahko razdelimo v dve veliki skupini, odvisno od vrste vzroka, ki povzroča hemolizo. V zvezi s tem lahko ločimo: hemolitične anemije zaradi intraglobularnih vzrokov in hemolitične anemije iz zunajklobularnih vzrokov.
Hemolitična anemija zaradi intaglobularnih vzrokov
Kot je mogoče uganiti z istim imenom, to obliko hemolitične anemije sprožijo intraglobularne napake, ki so posledica notranjih sprememb rdečih krvnih celic.
Nenormalnosti, ki povzročajo hemolizo, so lahko genetske ali pridobljene in lahko vključujejo presnovne procese, funkcijo ali celično membrano, torej strukturo rdečih krvnih celic.
Med oblikami hemolitične anemije, ki spadajo v to skupino, se spomnimo:
- Pomanjkanje glukoze 6-fosfat dehidrogenaze in favizma;
- Dedna sferocitoza;
- Paroksizmalna nočna hemoglobinurija;
- Talasemija.
Hemolitična anemija zaradi ekstraglobularnih vzrokov
Pri tej obliki hemolitične anemije se hemoliza sproži zaradi vzrokov zunaj rdečih krvnih celic, ki jih sicer ne bi prezgodaj uničili.
Zunanje spremembe, ki lahko povzročijo hemolitično anemijo, so lahko posledica:
- Bolezni imunskega sistema;
- Intoksikacija iz spojin ali zdravil s hemolitično aktivnostjo (baker, svinec, dapson, metildopa, sulfonamidi itd.);
- Okužbe, ki jih povzročajo mikroorganizmi, ki lahko povzročijo hemolizo s sproščanjem toksinov (kot se na primer zgodi v primeru alfa- in beta-hemolitičnih streptokokov) ali z invazijo in posledičnim uničenjem rdečih krvnih celic, ki jih neposredno izvaja isti mikroorganizem ( kot se na primer dogaja pri Plasmodium spp. in Bartonella spp.);
- Neoplastične bolezni (tumorji);
- Mehanske poškodbe (poškodbe).
Med različnimi oblikami hemolitične anemije, ki spadajo v to skupino, se spominjamo avtoimunskih hemolitičnih anemij.
diagnoza
Diagnozo hemolitične anemije - kot tudi s prvo oceno simptomov, ki jih je predstavil bolnik - opravi zdravnik z uporabo posebnih diagnostičnih in laboratorijskih testov, vključno s razmazom periferne krvi in krvnimi testi, da se določi ravni retikulocitov v krvi, posrednega bilirubina, laktat dehidrogenaze (LDH) in železa, ki se povečajo v primeru hemolitične anemije. Na podoben način se v primeru suma hemolitične anemije ocenjujejo tudi koncentracije hemoglobina v krvi, ki se bodo v primeru hemolize zmanjšale.
Ko je diagnoza hemolitične anemije potrjena, bo zdravnik opravil nadaljnje diagnostične teste, da ugotovi, katera oblika je prizadela bolnika. Med temi testi ugotavljamo kvantitativno elektroforezo hemoglobina, pretočno citometrijo in Coombsov test.
simptomi
Simptomi hemolitične anemije se lahko razlikujejo glede na vzrok, ki sproži hemolizo (intraglobularno ali ekstraglobularno), zato je glede na obliko anemije bolnik prizadet in odvisno od tega, ali se hemoliza odvija na intravaskularni ali ekstravaskularni ravni.
Med najpogostejšimi simptomi hemolitične anemije pa se spominjamo:
- astenija;
- adynamia;
- omotica;
- hipotenzija;
- mrzlica;
- vročina;
- bledica;
- Hemoglobinurija je povzročila emisijo rdečkastega urina.
Poleg tega se lahko v težjih primerih pojavijo zlatenica in splenomegalija.
zdravljenje
Podobno kot je bilo povedano za simptomatologijo hemolitične anemije, se njeno zdravljenje spreminja tudi glede na vzrok, ki sproži hemolizo.
Na primer, v primeru hemolitične anemije, ki jo povzročajo zdravila, je v mnogih primerih dovolj, da prekinemo zdravljenje z aktivnimi sestavinami, odgovornimi za hemolizo.
V primeru hemolitične anemije, ki jo povzročajo patologije (kot so tumorji) ali mikroorganizmi, se običajno uporablja s terapijo, katere cilj je zdravljenje primarnega vzroka, ki je natančno odgovoren za pojav hemolize.
Vendar na splošno farmakološko zdravljenje, ki se lahko izvaja v primeru hemolitične anemije, vključuje dajanje:
- Kortikosteroidna zdravila (kot na primer prednizon);
- Intravenski imunoglobulini ;
- Imunosupresivi (kot npr. Ciklofosfamid ali azatioprin);
- Zdravljenje s kelatnimi sredstvi, ki vežejo presežek železa v krvni obtok (hipersideremija);
- Terapija na osnovi železa (borilna terapija), ki se izvaja kot nadomestilo za izgubo železa, ki se običajno zgodi samo v primeru intravaskularne anemije (tj. Ko se hemoliza pojavi znotraj krvnih žil).
Nazadnje, v nekaterih primerih je morda treba uporabiti transfuzijo krvi ali operacijo za odstranitev vranice (splenektomijo).
V vsakem primeru bo zdravnik za vsak primer posebej ocenil najprimernejšo terapevtsko strategijo za zdravljenje oblike hemolitične anemije, ki prizadene vsakega pacienta, tudi glede na zdravstveno stanje istega bolnika.
