splošnost
Medulloblastom je redka oblika možganskega tumorja, ki najverjetneje izvira iz nediferenciranih celic možganske celice.
Pripadajo k kategoriji tako imenovanih primitivnih nevroektodermalnih tumorjev možganov, je zelo huda maligna neoplazma z visoko infiltracijsko močjo.
Slika: človeški mali možgani.
Bolj razširjena je pri mladih in vpliva na moški spol.Vključuje lahko različne simptome, odvisno od velikosti in položaja majhne celice tumorske mase. Običajno trpijo glavoboli, bruhanje, motnje in motnje koordinacije ter težave z vidom.
Ko je identificirano točno mesto medulloblastoma, se začne zdravljenje, ki skoraj vedno vključuje kirurško odstranitev tumorja in post-kirurško zdravljenje z radioterapijo.
Kemoterapija je rezervirana za posebne primere.
Kratek opis možganskih tumorjev
Ko govorimo o možganskih tumorjih, možganskih tumorjih ali možganskih neoplazmah, mislimo na benigne ali maligne mase tumorskih celic, ki vplivajo na možgane (tj. Območje med telencefalonom, diencefalonom, cerebelumom in možganskim deblom) ali hrbtenjačo. . Encefalon in hrbtenjača skupaj tvorita centralni živčni sistem ( CNS ).
Plod genetskih mutacij, pri katerih pa natančen vzrok ni znan pogosto, možganski tumorji lahko:
- izvirajo neposredno iz celice centralnega živčnega sistema (v tem primeru govorimo tudi o primarnih možganskih tumorjih );
- izhajajo iz malignega tumorja, ki je prisoten na drugih mestih telesa, kot so prsi (v tem drugem primeru se imenujejo tudi sekundarni možganski tumorji ).
Glede na izjemno kompleksnost centralnega živčnega sistema in veliko število različnih celic, ki ga sestavljajo, obstaja veliko različnih tipov možganskih tumorjev: po zadnjih ocenah med 120 in 130.
Ne glede na njihovo maligno moč ali ne, se možganski tumorji skoraj vedno odstranijo in / ali zdravijo z radioterapijo in / ali kemoterapijo, saj pogosto povzročajo nevrološke težave, ki niso združljive z normalnim življenjem.
Kaj je medulloblastom?
Medulloblastom je vrsta možganskega tumorja, ki bi po najnovejših raziskavah izviral iz celic možganske celice; celice možganske celice so enakovredne matičnim celicam, zato so nezrele in še niso popolnoma diferencirane.
Medulloblastome so zelo maligne narave in so glavni predstavniki tumorske kategorije, ki so identificirani z angleško kratico PNET, ki v italijanščini pomeni: primitivne nevroekodermalne tumorje encefalona .
mali možgani
Mali možgani so ena od štirih glavnih možganskih struktur, zato je del osrednjega živčnega sistema.
Zasnovan v postero-inferialnem delu lobanjske votline, nadzoruje motorično aktivnost v vseh vidikih: prostovoljno gibanje, mišični tonus, ravnotežje, refleksne aktivnosti in visceralna gibljivost.
Poleg tega se zdi, da je vključen tudi v učenje, učenje jezika in pozornost.
epidemiologija
Medulloblastom je zelo majhen možganski tumor; dejansko, z letno pojavnostjo 2 ljudi na milijon prebivalcev, predstavlja le 1% vseh tumorjev centralnega živčnega sistema (opomba: tumorji osrednjega živčnega sistema ali primarni možganski tumorji so sinonimi).
Čeprav lahko prizadene tudi odrasle, je to novotvorba, značilna za mlade. Poleg tega statistični podatki kažejo, da je na drugem mestu po uvrstitvi najpogostejših možganskih tumorjev mladih (18%) in na prvem mestu v uvrstitvi najpogostejših malignih tumorjev možganov, ki prizadenejo otroke.
Pri odraslih je značilna začetna starost med 20 in 44 let; Medulloblastom pri starejšem posamezniku je prava redkost.
Pri nedoraslih mladičih in medulloblastom se 70% teh malignomov diagnosticira pri osebah, mlajših od 10 let.
Zaradi neznanega razloga se moški zbolijo bolj kot ženske. Dejansko je v 62% primerov prizadeta bolezen moški.
vzroki
Podobno kot vsak maligni tumor je medulloblastom posledica genetske mutacije DNA, ki lahko sproži nenormalno delitev celic in proces rasti. Kaj točno povzroča genetsko mutacijo, ostaja skrivnost.
DEJAVNIKI TVEGANJA
Po analizi številnih kliničnih primerov so zdravniki in raziskovalci ugotovili, da obstajajo nekatere situacije, ki jih je mogoče opredeliti z izrazom dejavnikov tveganja, ki lahko povzročijo nastanek medulloblastoma.
V tem primeru so te situacije:
- Trpijo zaradi Turkotovega sindroma ali Gorlinovega sindroma . Gre za dve prirojeni bolezni (to je, prisotni od rojstva), ki določata, še posebej v drugem primeru, široko paleto novotvorb.
- Biti moški . Pred tem je bilo ugotovljeno, da več kot polovico vseh primerov medulloblastoma nosijo moški.
- Bodi belka . Otroci bele kože zbolijo pogosteje kot njihova starost afro-ameriškega izvora.
Simptomi in komplikacije
Eden prvih učinkov medulloblastoma je povečanje intrakranialnega (ali intrakranialnega) tlaka, kar lahko nastane zaradi tumorjev edema in / ali zaradi obstrukcije normalnega pretoka cerebrospinalne tekočine .
Prisotnost visokega intrakranialnega tlaka povzroča različne motnje, vključno z:
- Glavobol
- Slabost in bruhanje, zlasti zjutraj
- Sprememba apetita
- ravnodušnost
Zlasti na začetku je ta simptomatologija pogosto povzroči, da na popolnoma napačen način razmišljamo o migreni ali kakšnem gastrointestinalnem problemu.
Z napredovanjem bolezni se še vedno povečuje maligna neoplastična masa in pojavijo se drugi novi simptomi in znaki - v tem primeru zelo značilni - kot:
- Koordinacijski primanjkljaj . Bolnik začne prevzemati čudne hoje in pogosto pade.
- Težave z vidom, zlasti diplopija, tj. Dvojni vid.
- Papildema ali edem optične papile. Optična papila ali optični disk je pojav optičnega živca v očesu.
- Paraliza VI kranialnega živca (ali abducentnega živca) in nistagmusa . VI kranialni živci so motorični živci, ki uravnavajo gibanje oči; Nistagmus pa je stanje, za katero je značilno nenamerno, hitro in ponavljajoče se gibanje oči.
- Vrtoglavica . To je posledica spremenjenega občutka za ravnotežje.
- Izguba občutka obraza .
- Spremembe osebnosti in vedenja .
POLOŽAJ IN VELIKOST TUMORA
Intenzivnost in kompleksnost slike simptomov se lahko razlikujejo od bolnika do bolnika, odvisno od položaja in velikosti tumorske mase.
Na primer, medulloblastom, ki se pojavi posebej blizu VI kranialnega živca, lahko povzroči motnje vida bolj kot medulloblastom, ki ni skoraj tako blizu istemu lobanjskemu živcu.
ZAPLETI
Medulloblastom ima močan maligni tumor in ima visoko infiltracijsko moč. To pomeni, da se še posebej, če ni pravočasno ozdravljena, močno nagiba k širjenju v možganskih predelih, ki mejijo na možgane in tudi v hrbtenjačo.
Z vidika sposobnosti metastaziranja le redko širi lastne neoplastične celice v druge organe in tkiva telesa (v nasprotju s tem, kar bi lahko pomislili, glede na njegovo malignost).
KDAJ UPORABITI ZDRAVNIKU?
Medulloblastom je vrsta raka, ki se najprej prepozna in upanje za preživetje je večje .
diagnoza
Soočeni z domnevnim primerom medulloblastoma, zdravniki začnejo diagnostične preiskave s skrbnim fizičnim pregledom in analizo kakovosti refleksov tetive .
Nato opravijo očesni test in bolniku zastavijo vprašanja, ki so namenjena ocenjevanju duševnega stanja in kognitivnih sposobnosti (razmišljanje, spomin itd.).
Nazadnje, da bi odpravili vse dvome in poznali položaj in natančno velikost tumorja, se zatekajo k posebnim testom, kot so:
- Jedrska magnetna resonanca
- CT (ali računalniška aksialna tomografija)
- Biopsija tumorja
- Lumbalna punkcija
CILJ PREIZKUŠANJA IN TRENDI TENDENOV, TEST ZA OČI IN OCENJEVANJE MENTALNO-KOGNITIVNIH
- Fizični pregled je sestavljen iz analize simptomov in znakov, o katerih se poroča ali se manifestira pri bolniku. Čeprav ne zagotavlja nobenih določenih podatkov, je lahko zelo koristna za razumevanje vrste patologije, ki je na mestu.
- Pregled refleksov tetive je test, ki služi za oceno prisotnosti ali odsotnosti živčno-mišičnih in koordinacijskih motenj.
- Skozi očesni test zdravnik opazuje vidni živec in analizira njegovo vpletenost.
- Ocena duševnega stanja in kognitivnih sposobnosti se izvaja z namenom razumeti, katero področje osrednjega živčnega sistema se je morda razvilo. Na primer, ugotovitev motenj spomina ponavadi kaže na nevrološki problem, ki se nahaja v temporalnih režah, namesto v temenskih režah in tako naprej.
JEDRSKA MAGNETNA RESONANCE (RMN)
Jedrska magnetna resonanca ( NMR ) je neboleč diagnostični test, ki omogoča vizualizacijo notranjih struktur človeškega telesa brez uporabe ionizirajočega sevanja (rentgenskih žarkov).
Njegovo delovanje je precej zapleteno in temelji na ustvarjanju magnetnih polj, ki oddajajo signale, ki jih detektor lahko pretvori v podobe.
Magnetna resonanca encefalona in celuloze zagotavljata zadovoljiv pogled na ta dva oddelka. Vendar pa je v nekaterih primerih za izboljšanje kakovosti vizualizacije morda potrebno injicirati kontrastno tekočino na vensko raven. V takih primerih postane test minimalno invaziven, ker bi kontrastna tekočina (ali medij) lahko imela neželene učinke.
Klasična jedrska magnetna resonanca traja približno 30-40 minut.
Celotni dovoljeni ulov
CT je diagnostični postopek, ki uporablja ionizirajoče sevanje za ustvarjanje zelo podrobne tridimenzionalne slike notranjih organov v telesu.
Čeprav je neboleč, se šteje, da je invazivna zaradi izpostavljenosti rentgenskim žarkom (opomba: katerih odmerki nikakor niso zanemarljivi v primerjavi z običajno radiografijo). Poleg tega lahko MRI zahteva uporabo kontrastnega sredstva - ne brez možnih stranskih učinkov - za izboljšanje kakovosti zaslona.
Klasičen CT traja približno 30-40 minut.
biopsija
Biopsija tumorja je sestavljena iz zbiranja in histološke analize vzorca celic iz neoplastične mase v laboratoriju. To je najprimernejši test, če se želite vrniti k natančni naravi (benigni ali maligni) in resnosti tumorja.
V primeru medulloblastoma se vzorčenje običajno izvede med CT - kar omogoča zelo natančno zbiranje - in zahteva majhno, vendar občutljivo operacijo glave.
Kako izgleda tumor?
Med histološko laboratorijsko preiskavo se medulloblastom pojavi kot soliden tumor, je sivo-rožnate barve in ima celice z malo citoplazme in zelo visoko sposobnostjo mitotizacije (tj. Delitev).
LUMBARNI PUNCTURE
Lumbalna punkcija je sestavljena iz jemanja vzorca cerebrospinalne tekočine (ali CSF) in njegove analize v laboratoriju.
Za odstranitev tekočine uporabimo iglo, ki jo zdravnik vstavi med ledvena vretenca L3-L4 ali L4-L5. Na mestu vstavitve se očitno izvaja injekcija lokalnega anestetika.
Izvajanje lumbalne punkcije je zelo pomembno, saj omogoča, da ugotovimo, ali je medulloblastom v tekočini razpršil nekaj neoplastičnih celic.
zdravljenje
Klasična terapija medulloblastoma vključuje kirurško odstranitev tumorske mase, ki ji sledijo radioterapija in včasih celo kemoterapijski cikli.
KIRURGIJA
Namen operacije je odstraniti ves medulloblastom ali, če to ni mogoče, večino tumorske mase.
Kakovost odstranitve je odvisna od vsaj dveh dejavnikov:
- Dostopen ali nedosegljiv položaj tumorske mase . Medulloblastom, ki se nahaja na mestu, ki ga kirurg težko doseže, se lahko le delno odstrani.
- Razpršitev tumorske mase v preostali zdravi možganski masi . Bolj zmeden je tumor v okoliškem možganskem tkivu, težje ga je zadovoljivo odstraniti. Na srečo medulloblastomi oblikujejo lastne neoplastične mase, zato se lahko dobro poslužujejo kirurške prakse.
Po operaciji je načrtovana popolna faza počitka in faza fizioterapije .
Prva omogoča pacientu, da si opomore in najde energijo, odšteto od operacije; druga služi za vsaj delno okrevanje usklajevanja gibov, mišične moči, ravnotežja itd.
radioterapija
Radioterapija tumorjev je metoda zdravljenja, ki temelji na uporabi visokoenergijskih ionizirajočih sevanj, z namenom uničenja neoplastičnih celic.
Izvaja se po kirurški odstranitvi medulloblastoma in se lahko razširi na celotne možgane in hrbtenjačo (če zdravnik meni, da je tumor morda razpršil nekatere svoje celice na drugih področjih centralnega živčnega sistema).
Pri bolniku radioterapija vključuje:
- Ekstremna utrujenost . Občutek utrujenosti se nadaljuje ves čas zdravljenja z radioterapijo in kasneje.
- Srbečica in rdečina kože na prizadetem mestu . To sta dva začasna stranska učinka, ki se pojavita kmalu po koncu zdravljenja.
- Izpadanje las . Za ponovno rast morate počakati 2-3 mesece.
kemoterapija
Kemoterapijo sestavlja uporaba zdravil, ki lahko ubijejo vse hitro rastoče celice, vključno z rakavimi.
V primeru medulloblastoma ga zdravniki sprejmejo, kadar menijo, da je tveganje za ponovitev bolezni (ali ponovitev) visoko ali ko verjamejo, da je tumor razširil nekatere svoje celice v preostali del telesa (metastaze).
Pri zelo majhnih bolnikih so opazili, da lahko podaljšana kombinacija kemoterapije z radioterapijo upočasni fizični in kognitivni razvoj pacienta in povzroči prihodnjo drugo neoplazmo.
Za nadaljnje informacije: Zdravila za zdravljenje medulloblastoma »
Glavni neželeni učinki kemoterapije
- slabost
- bruhanje
- Izpadanje las
- Občutek utrujenosti
- Ranljivost za okužbe
DRUGI ZDRAVILA
Če medulloblastom povzroči edeme okoli vas, lahko zdravniki pred operacijo ali radioterapijo predpišejo zdravljenje s kortikosteroidi .
Kortikosteroidi so močna protivnetna zdravila, kar pomeni, da zmanjšujejo vnetje.
Dolgotrajna uporaba kortikosteroidov je lahko zelo škodljiva za pacientovo zdravje, saj lahko povzroči: prebavne motnje, vznemirjenost, visok krvni tlak, diabetes, povečano telesno težo itd.
prognoza
Zahvaljujoč današnjim metodam zdravljenja in zgodnji diagnozi lahko medulloblastome zdravimo z zmernim uspehom.
Statistična študija, izvedena v Združenih državah, je poskušala izračunati stopnjo preživetja, ko se medulloblastom diagnosticira in zdravi pravočasno, in izkaže se, da je 5 let po odstranitvi:
- Povprečno preživetje (tj. Bolniki vseh starostnih skupin) je bilo 62%.
- Preživetje pri odraslih, starejših od 20 let, je bilo 57-60%.
- Preživetje, v primeru otrok, starih od 1 do 9 let, je bilo 70-80%.
- Preživetje pri novorojenčkih je bilo 30-50%.
DOLGOTRAJNI UČINKI TERAPIJE
Več raziskovalnih skupin poskuša razumeti, kakšne učinke ima sevanje in / ali kemoterapija na hormonsko aktivnost hipotalamusa, hipofize in ščitnice .
Glede na dosedanje študije je veliko število bolnikov imelo hipotalamične, hipofizne in ščitnične disfunkcije, ki so bile natančno povezane z zdravljenjem medulloblastoma.
