Pectus excavatum

splošnost

Pectus excavatum je okvara prsne kletke, za katero je značilna vdolbina v središču prsnega koša.

Slika: Hud primer prdega izkopan pri mladem pacientu

Razlogi, ki so privedli do nastanka te malformacije skoraj vedno prirojene, znane tudi kot izkopani prsni koš ali lijakasti prsni koš, so nejasni; po mnenju nekaterih raziskovalcev je to lahko dedna anomalija, ki se od staršev prenese na otroke.

Torakalna depresija se z rastjo slabša.

Razen estetskega neugodja je pectus excavatum običajno asimptomatska; samo najhujše oblike povzročajo pomembno stiskanje srca in pljuč, kar vodi do pojava kardio-cirkulatornih in dihalnih težav.

Terapija je na splošno nekirurška; operacija je dejansko rezervirana samo za najresnejše primere.

Kaj je pectus excavatum?

Pectus excavatum je anomalija v prsnem košu, za katero je značilno votlost osrednjega dela prsnice. Dejansko so prizadeti ljudje v sredini prsnega koša je opazna votlina.

Skoraj vedno prirojena, je anomalija znana tudi kot izkopana ali potiskana prsna koš (ali prsni koš) .

Kaj pomeni izraz prirojeno?

Bolezen je opredeljena kot prirojena, kadar je prisotna od rojstva. Prirojena napaka se lahko prenaša z dedovanjem (tj. Od staršev do otroka) ali povsem sporadično.

Je PECTUS EXCAVATUM resen DEFECT?

Poleg estetskega neugodja, ki ga povzroča veliko prizadetih oseb, lahko pectus excavatum (zlasti kadar je zelo izrazit) povzroči kardio-cirkulatorne in respiratorne težave.

epidemiologija

Pectus excavatum je najpogostejša deformacija sprednjega dela prsnega koša: pravzaprav je okoli 90% deformacij prsnice (tj. Prsnice) predstavljeno z vdrtim prsnim košem.

Iz statistične študije je bilo ugotovljeno, da je 40% preiskovancev z lijakasto oblikovanim prsnim košem imelo vsaj enega družinskega člana z enako prsno anomalijo.

Moški so gotovo bolj prizadeti kot ženske (razmerje je 3: 1); v zvezi s tem nekateri akreditirani viri poročajo, da je pogostost dojk med moškimi otroki enaka enemu primeru na vsakih 300-400 novorojenčkov.

vzroki

Natančni vzroki za pectus excavatum so trenutno nejasni.

Za tiste, ki imajo v družinski anamnezi izkopane prsi, je možno, da je na izvoru anomalije ena ali več genetskih mutacij, prenesenih na dedni način.

Vendar ima ta hipoteza še nekaj nerešenih točk, kot so identifikacija gena ali odgovornih genov in načini prenosa.

KAJ JE PROCES, KI VODI DO STRANI STERN?

Podobno kot vzroki izvora tudi proces potopitve prsnice ni dobro znan.

Znanstveniki sumijo, da je to posledica prekomerne rasti hrustanca, ki povezuje rebra s prsnico. Dejansko se zdi, da ta nenormalna rast hrustanca potiska osrednji del prsnega koša navznoter (proti hrbtenici).

PECTUS EXCAVATUM IN POVEZANE BOLEZNI

Pectus excavatum predstavlja možen patološki znak nekaterih bolezenskih stanj. Te bolezni so: \ t

Marfanov sindrom . Gre za genetsko bolezen, ki prizadene vezivno tkivo, ki povzroča mišično-skeletne deformacije, težave s srcem in ožiljem, pomanjkanje vida, dispnejo in druge pljučne bolezni, spremembe obraza, jezikovne težave in, končno, posebne kožne znake. Kot genetska bolezen je Marfanov sindrom neozdravljiv; zato ni nobenih zdravil ali drugih vrst terapij, ki bi lahko razrešile bolezen. Edini razpoložljivi načini zdravljenja olajšajo simptome in izboljšajo zdravje bolnika.
Slika: patološki znaki, značilni za rahitis. Izraz kraniotabe se nanaša na oslabitev (ali mehčanje) okcipitalne kosti in obeh parietalnih kosti lobanje. Harrisonov žleb je vodoravna depresija zadnjih reber. Rahitična rožni venec je oteklina hondrokostalnih stikov (sestavljena iz hrustančnega tkiva). Rahitis . Rahitis je skeletna patologija (osteopatija), ki se začne v otroštvu in je odvisna od napake v mineralizaciji kostnega matriksa. Vzrok za to napako je pomanjkanje vitamina D, ki je pogosto povezano s slabim vnosom kalcija s hrano in / ali zmanjšano izpostavljenostjo sončni svetlobi. V napredovalni fazi rahitis povzroča deformacijo kosti in zlom.
Skolioza . Gre za nenormalno ukrivljenost hrbtenice.

V večini primerov je pectus excavatum sama po sebi anomalija, ki je ne spremlja nobena druga motnja ali patologija.

Simptomi in komplikacije

Značilnost pectus excavatum je potopljena prsnica . Globina depresije se navadno poslabša v celotnem življenju: pojavlja se kmalu po rojstvu in se izpostavlja v adolescenci in odraslosti.

Vendar pa je, razen tega znaka, pectus excavatum na splošno asimptomatska (tj. Brez očitnih simptomov).

KDAJ PECTUS EXCAVATUM povzroči simptome ? ZAPLETI

Kadar je pectus excavatum posebej huda, je možno, da bo potopljena prsnica stisnila srce in pljuča. Stiskanje srca in pljuč vpliva na normalno delovanje teh organov in lahko privede do:

Zmanjšana strpnost do gibanja in prizadevanj na splošno
Pospešek srčnega utripa (tahikardija ali palpitacija)
Ponavljajoče se okužbe dihal
Bolečina v prsnem košu
Puhovi ali drugi srčni "zvoki"
Občutek utrujenosti
Hripanje ali kašljanje

PECTUS EXCAVATUM IN ESTETSKA DISCOMFORT

Veliko posameznikov z lijakami v prsih imajo tudi ukrivljeno hrbtno stran in izstopajoča rebra ter lopatice .

Takšne anomalije pogosto vključujejo določeno estetsko nelagodje. Dejstvo je, da se prizadeti ljudje sramujejo svojega fizičnega videza in se izogibajo vsem motoričnim dejavnostim, v katerih morajo vzeti obleko (npr. Plavanje).

diagnoza

Za diagnosticiranje izkopane skrinje je običajno dovolj fizični pregled, pri katerem zdravnik analizira videz prsnega koša in meri votlino prsnice.

Da bi ugotovili, ali je pectus excavatum hud do točke, ki vpliva na pravilno delovanje srca in pljuč, mora zdravnik uporabiti druge diagnostične teste, vključno z:

X-ray prsnega koša (rentgenska slika prsnega koša)
CT (ali računalniška aksialna tomografija)
Elektrokardiogram (ali EKG)
ehokardiogram
Preskusi delovanja dihal

Kaj je zdravnik v primeru hudega pectus excavatum ?

Na splošno se zdravniki, ki imajo izkušnje s torakalno kirurgijo, ukvarjajo z najhujšimi primeri pectus excavatum .

RX-CHEST

RX-prsni koš je radiološka slikovna diagnostična preiskava, ki omogoča vizualizacijo glavnih anatomskih struktur prsnega koša: zato srce, pljuča, najpomembnejše krvne žile, večina reber, prsne kosti in del kolone. vretenc.

To je neboleč postopek, vendar še vedno minimalno invaziven, saj izpostavlja bolnika določenemu odmerku škodljivega ionizirajočega sevanja .

Celotni dovoljeni ulov

CT je še en diagnostični slikovni test, ki omogoča precej jasno vizualizacijo notranjih organov (opomba: v tem primeru so pregledani organi organi, ki so prisotni na prsni ravni).

Med njegovo izvedbo je pacient izpostavljen minimalni količini škodljivega ionizirajočega sevanja. Zato je treba preskus obravnavati kot invaziven.

Hallerjev indeks, izmerjen s TAC, je indeks, ki se nanaša na širino rebra in razdaljo med prsnico in hrbtenico. Visoka vrednost Hallerjevega indeksa pomeni hudo pectus excavatum .

Hallerjev indeks 2, 5 je značilen za običajen prsni koš; nasprotno, Hallerjev indeks 3, 2 je značilen za grob pectus excavatum .

elektrokardiogram

EKG meri električno aktivnost srca z uporabo elektrod na prsih in okončinah. Na podlagi zapisovanja potovanja signala kontrakcije srca lahko kardiolog ugotovi nenormalen srčni ritem (tahikardija, aritmije itd.).

EKG je preprost izpit, ne zahteva posebne priprave in ni invaziven.

ehokardiogram

Ehokardiogram je ultrazvočni pregled, ki podrobno prikazuje anatomijo srca in možne anomalije slednjega. Dejansko omogoča, da poudarimo pomanjkljivosti septuma, ki ločuje atrije in prekate, okvare ventilov, miokardne malformacije (tj srčna mišica), težave s črpanjem in kompresije, ki jih srce zaradi sosednjih anatomskih struktur podvrže.

Ehokardiogram je preprost in neinvazivni pregled, ki vključuje uporabo ultrazvočne sonde (pretvornika), ki počiva na bolnikovih prsih.

PRESKUSI FUNKCIONALNOSTI? dihal

Najpogostejši testi dihalne funkcije so: \ t

Spirometrija . Hitra, praktična in neboleča spirometrija beleži sposobnost dihanja in izdihavanja pljuč ter ocenjuje odprtje dihalnih poti, ki potekajo skozi njih.
Stresni test . Sestoji iz ocene, kako se bolnikova srčna frekvenca, krvni tlak in dihanje razlikujejo v bolj ali manj intenzivni telesni aktivnosti.

zdravljenje

Anatomsko napako zaradi pectus excavatum je mogoče odpraviti s kirurškim posegom.

Vendar pa se je treba zavedati, da se operacija običajno uporablja le, če je vdolbina v prsnici zelo huda. Glede na Hallerjev indeks so potencialni kandidati za kirurško operacijo subjekti, katerih vrednost je enaka ali večja od 3, 25.

V primeru rahle prsne kosti se operacija upošteva le iz estetskih razlogov ; v teh primerih zdravniki raje ne posegajo na kakršenkoli način ali pa to storijo s preprosto fizioterapijo.

V zadnjem času se je razvilo posebno terapevtsko orodje, imenovano vakuumski zvonec .

FISIOTERAPIA

Fizioterapevtsko zdravljenje obsega vaje za raztezanje in krepitev mišic, ki naj popravijo držo in upočasnijo proces potopitve prsnice.

Fizioterapija ima pri mlajših osebah boljše učinke, saj je njihova rast kosti še možna.

VACUUM BELL

Slika: vakuumski zvonec. Z wikipedia.org

Vakuumski zvonec je zvonasti sesalni pokrov, povezan s črpalko in izdelan tako, da ga je mogoče uporabiti v vdolbini na prsnici.

Postavljen na prsih v ustrezni točki, zaradi "praznega" učinka, ki se ustvari v priseski (zahvaljujoč črpalki), se zdi, da vakuumski zvonec zmanjša resnost pectus excavatum .

Po mnenju tistih, ki menijo, da je zdravljenje z vakuumskim zvonom učinkovito, mora terapija trajati več mesecev ali let, da se dosežejo opazni rezultati.

V zvezi s kontraindikacijami: kratkoročno se zdi, da jih ni; dolgoročno pa jih je treba še vzpostaviti.

Vakuumski zvonec je izum nemškega inženirja po imenu Eckart Klobe .

Opozorilo: zdravniki ne priporočajo uporabe vakuumskega zvonca v primeru angiopatij, aneurizme aorte, hemofilije in osteoporoze.

KIRURGIJA

Operacijo korekcije pectus excavatum lahko izvajamo na različne načine. Dve glavni metodi sta:

Ravitchova tehnika . Gre za tradicionalno kirurško operacijo, pri kateri kirurg naredi prsno zarezo več centimetrov in poseže "na prostem".
Metoda v bistvu obsega odstranjevanje dela hrustanca v prsni koš in ponovno poravnavo prsnice s pomočjo posebnega kovinskega instrumenta. Kovinski instrument, ki deluje kot resnično korektivno orodje, ostane na mestu vsaj 6-12 mesecev: to je čas, ki je potreben, da se hrustanec sam preoblikuje in prsnica zatakne v pravilnem položaju.
Nussov postopek . To je laparoskopska operacija. Njegova izvedba vključuje nastanek dveh majhnih zarezov na straneh prsnega koša. Skozi ta dva zareza kirurg vstavi instrument, opremljen z video kamero, da se usmeri v prsni koš in nanesemo eno ali več kovinskih palic za korekcijo deformacije prsnice.
Prednost postopka je, da je minimalno invazivna, vendar ima pomanjkljivost, da je treba kovinske palice držati v položaju približno 24 mesecev.

Primerjali smo dve tehniki

Nussov postopek je manj nevaren kot tradicionalna intervencija; poleg tega ima naslednje prednosti: