Opredelitev kretinizma
Izraz "kretinizem" opredeljuje patologijo, ki jo povzroča precejšnje pomanjkanje ščitničnih hormonov, ki nastane zaradi popolne odsotnosti ščitnice (žleze pod Adamovim jabolkom) ali funkcionalnega primanjkljaja istega, zaradi česar ne more sintetizirati prej omenjenih hormonov: tiroksina (T4) in trijodotironina (T3).
razvrstitev
simptomi
Kretinizem je resna patologija v vseh pogledih. Dejstvo je, da pomanjkanje ščitničnih hormonov, ki je že v fazi zarodka, vključuje nenormalen razvoj živcev. Posledično se živčna vlakna v možganih povezujejo naključno, napačno in nepravilno, nepopravljiva poškodba, ko se ne zdravi takoj, je odgovorna za patološki razvoj kosti in sklepov, ki je povezan s pritlikavostjo in gluho-mutizmom.
Novorojenčki s kretinizmom ponavadi predstavljajo zlatenico, spremembe v kostni strukturi, popkovno hernijo, zlasti odebeljene ustnice in veke, obešanje jezika, luskasto kožo, visoko razvito glavo, nagubano čelo in napol odprto usta. Poleg tega se večini novorojenčkov, ki trpijo zaradi kretenizma, težko pravilno prehranjujejo.
Otroci cretinov (ki imajo kretinizem) imajo žalostno neroden videz, s posebno očitno golšo, ravnim, a izjemno razvitim nosom, kožno kserozo (suha koža), zelo malo las in zelo štrlečim trebuhom.
Pri odraslih se bolezen razvija in povzroča nenormalno povečanje telesne teže, posebno zaznavanje mraza in izrazito duševno pomanjkljivost, ki je povezana s spremembami razpoloženja (kretki se pogosto zdijo bolni in depresivni), pritožujejo se zaradi nepravilnega menstrualnega ciklusa in močnih bolečin v mišicah. .
Vsi prizadeti bolniki imajo tudi slab razvoj možganov.
Endemični kretenizem
Kretinizem se imenuje "endemičen", da bi poudaril širjenje bolezni. Pravzaprav, predvsem v preteklosti, je bila golša (značilna za kretene) še posebej razširjena zaradi pomanjkanja joda v prehrani, torej v hrani in vodi. Jasno je, da nezadostna količina joda preprečuje, da bi ščitnična žleza sintetizirala T3 in T4 v zadostnih količinah: to sproži verižni mehanizem, ki vključuje prekomerno proizvodnjo ščitničnega hormona TSH (za kompenzacijo pomanjkanja T3 in T4), sledi nenormalnemu razvoju ščitnice (golše).
Svetovna zdravstvena organizacija je opisala endemični kretinizem kot skupino psihofizičnih razvojnih anomalij, za katere je značilna golša, duševne pomanjkljivosti, verbalne in slušne vrzeli, nezmožnost vzdrževanja ravnega položaja, primanjkljaj rasti in izrazit hipotiroidizem.
Endemični kretenizem je zaradi svoje simptomatološke kompleksnosti razdeljen na dve podkategoriji:
- Mešani hematozni cretinizem: tipična bolezen Zaireja, v kateri bolniki s cretinom zabeležijo opazno okvaro rasti, sledove ščitnice, močno hormonsko spremembo (zelo nizko T4, zelo visoko TSH) z (skoraj) neopazno duševno zaostalostjo.
- Nevrološki cretinizem: patologija značilna za države Nove Gvineje, v kateri subjekti cretina kažejo očitne duševne pomanjkljivosti, strabizem, motnjo hoje, nezmožnost vzdrževanja pokončnega položaja. Ti bolniki ne kažejo izrazitega zmanjšanja T3 in T4, količina hormona TSH pa je le malo višja od fiziološke ravni.
terapije
Pravočasno zdravljenje kretinizma je zelo pomemben element za izginotje (ali zmanjšanje) simptomov, ki izhajajo iz bolezni. Ko je bolezen že diagnosticirana med fetalnim obdobjem, lahko takojšnje zdravljenje cretinizma najverjetneje zagotovi zdravo rast prihodnjega otroka: na splošno zdravljenje, ki temelji na T3 in T4, že od najzgodnejših faz razvoja zarodkov., je lahko ključnega pomena za preprečevanje primanjkljajev rasti.
Absolutni pomen zdravljenja bolezni pri ženskah z golšo med nosečnostjo je očiten.
Popravek pomanjkanja joda in pomanjkanje joda je bistven za pravočasno odpravo fizičnih in psihičnih motenj bolezni.
Če bo na eni strani subjekt, ki trpi zaradi cretinizma, moral za življenje jemati ščitnične hormone, pri čemer bo posebno pozornost posvetil prehrani, pa bo na srečo sposoben zagotoviti zdravo in mirno življenje, medtem ko bo na rednih pregledih.
preprečevanje
V tretjem svetu je kretenizem zelo razširjen, za razliko od industrializiranih držav; pomanjkanje ustrezne izobrazbe in nepravilne prehranjevalne navade poslabšujejo že obstoječe motnje v tistih regijah, kjer je endemični kretenizem zelo resna oblika.
Preprečevanje cretinizma temelji predvsem na korekciji prehrane, možnem vnosu ščitničnih hormonov in spremljanju simptomov.
Preprečevanje živil, bogatih z jodom, je vsekakor zelo učinkovita praksa pri profilaksi cretinizma: dobro je pravzaprav okusiti živila z soljo, obogateno z jodom, in raje uživati živila, bogata s tem zelo pomembnim mineralom, kot so morske ribe, raki, jajca, mleko, meso in predvsem rjave alge.
Profilaksa z jodirano soljo je omogočila popolno izkoreninjenje kretenizma v Švici, razširjeni bolezni do druge polovice dvajsetega stoletja.
Povzetek
Če želite popraviti koncepte ...
bolezen | kretenizem |
Opis | Patologija, ki jo povzroča precejšnja hormonska pomanjkljivost, ki jo povzroči popolna odsotnost ščitnice ali funkcionalni \ t |
| Klasifikacija kretinizma |
|
| Simptomatska slika kretenizma |
|
| Endemični kretenizem | Ščitnica sintetizira nezadostno količino T3 in T4 → prekomerno proizvodnjo TSH → nenormalni razvoj ščitnice |
| Možne terapije za kretinizem |
|
| Preprečevanje kretenizma | Preprečevanje kretinizma temelji predvsem na korekciji prehrane, možnem vnosu ščitničnih hormonov in spremljanju simptomov:
|
