krvni test

policitemija

Izraz policitemija opredeljuje vsako generično povečanje števila rdečih krvnih celic v krvi, dogodek, ki se običajno prevede v povečanje plazemskega hemoglobina in hematokrita (viskoznost krvi) v klinični praksi.

Različni in številni vzroki za policitemijo, sprva razlikovati v primerih relativne policitemije in absolutne policitemije . Prvi izraz opredeljuje vsa tista stanja, v katerih povečana koncentracija rdečih krvnih celic v krvi sledi zmanjšanju prostornine plazme: na primer v primeru hude dehidracije (povzročene zaradi bruhanja, driske, obilnega potenja, sladkorne bolezni, nezadostno izenačene z vnosom vode) rdeče krvne celice - čeprav številčno nespremenjene - so videti bolj koncentrirane zaradi zmanjšanja tekočega dela krvi. Vzroki za absolutno policitemijo so številnejši in pogostejši, kjer je dejansko povečanje skupnega števila rdečih krvnih celic. Absolutna policitemija pa se razlikuje po primarni ali primitivni policitemiji, kadar je povezana s povečano sintezo eritrocitov v hematopoetski vrvici in v sekundarni policitemiji, če je odvisna od bolezni, ki je tuja od kostnega mozga, ali zaradi posebnih okoljskih pogojev (bivanje). v višino), zato je dovzeten za regresijo, če je vzrok, ki je zanj odgovoren, odpravljen.

Sekundarna policitemija

Sekundarne policicemije so večinoma povezane s kronično hipoksemijo ali pomanjkanjem kisika v krvi. To stanje povzroča prilagodljiv fiziološki odziv, ki - ob povečani sintezi eritropoetina v ledvicah - povzroči povečanje sinteze rdečih krvnih celic. Tako lahko telo iz atmosferskega zraka zajame več kisika in v določenih mejah nadomesti pomanjkljivosti. Ni presenetljivo, da je policitemija značilna značilnost mnogih etničnih skupin na visokih nadmorskih višinah, ki jih je mogoče ceniti tudi pri tistih, ki ostanejo več tednov na visoki nadmorski višini; kot je bilo pričakovano, je to prilagodljiv odziv na zmanjšan delni tlak kisika, ki je značilen za ta okolja. Fiziološka višinska policitemija pojasnjuje, zakaj različni športniki, predvsem športni tek (tek, kolesarjenje itd.), Nekaj ​​ur trenirajo na visoki nadmorski višini: povečanje rdečih krvnih celic bo zagotovilo izboljšanje športne uspešnosti.

Vzroki sekundarne policitemije:

Od povečane sinteze eritropoetina kot odziva na arterijsko hipoksemijo

  • podaljšano bivanje v visokih gorah
  • bolezni dihal z alveolarno hipoventilacijo (npr. KOPB) \ t
  • prirojeno srčno obolenje s potiskom od desne proti levi
  • metemoglobinemijo
  • carboxyhemoglobinemia
  • apneja med spanjem med prekomerno debelostjo

Od neustreznega izločanja eritropoetina

  • hypernephroma
  • ledvične ciste (policistična ledvica)
  • fibrom maternice
  • jetrne neoplazme
  • feokromocitoma

Zaradi povečanega vnosa eritropoetina ali drugih zdravil s podobnim delovanjem (epoetin), tako za terapevtske kot tudi za doping \ t

Glede na zgoraj navedeno je sekundarna policitemija reverzibilni pojav: ko posameznik pade na nizko višino ali vzrok hipoksije ne uspe, se število rdečih krvnih celic postopoma obnovi.

Primarna policitemija

Če želite izvedeti več: Simptomi policitemije

Imenovano tudi primarna policitemija ali eritremija / Vaquez-Oslerejeva bolezen, je policitemija vera avtonomna mieloproliferativna bolezen, za katero je značilna nenormalna proliferacija genetsko zasnovanih hemocitoblastov [mutacija tirozin kinaze JAK2 v izvornih celicah 90% bolnikov s policitemijo vero \ t ].

Posledica je visoka sinteza rdečih krvnih celic, ki jih ponavadi spremlja tudi povečana sinteza belih krvnih celic in trombocitov. Rezultat je povečanje hematokrita in skupnega volumna krvi (plazemska hiperviskoznost in hipervolemija); povečana hematološka viskoznost in krvni tlak na žilnih stenah lahko povzročita pomembne spremembe v pretoku krvi in ​​določijo precej nevarne posledice za zdravje pacientov, ki trpijo za policitemijo vero: kapilare zamašijo zaradi pretirane viskoznosti krvi, trombotičnih pojavov povečujejo se (tveganje za možgansko kap, angino pektoris, miokardni infarkt, površinski in globoki tromboflebitis ter redkeje pljučna embolija). Na splošno so prisotni omotica, glavobol, blaga hipertenzija, hepatomegalija, splenomegalija in krvavitve (krvavitve iz nosu, izguba krvi iz dlesni in ekhimoze); koža prevzame rdečkaste odtenke (zaradi povečane prisotnosti oksigeniranega hemoglobina) in modrikasto-cianotične (zaradi povečane prisotnosti deoksigeniranega hemoglobina) in je pogosto predmet srbenja po kopanju.

Diagnoza policitemije vere temelji na študiji krvne slike:

  • vrednosti hemoglobina in hematokrita, ki so višje od norme, lahko dosežejo 22-24 g / dl in 55-60%, medtem ko je ugotovitev nevtrofilne in trombocitne levkocitoze pogosta.

in drugi biohumoralni parametri:

  • zvišana raven holesterola v krvi, sečne kisline, vitamina B12, LDH, intraleukocitne ALP

Pri biopsiji kostnega mozga in kasnejšem morfološkem pregledu kostnega mozga pride do hiperplazije eritroida; poleg tega je mogoče dokazati prisotnost prej omenjene mutacije JAK2 V617F. Ultrasonografija in objektivna ocena lahko pokažeta povečanje velikosti jeter in vranice.

Terapija, ki je prvotno temeljila na krvavitvi ali flebotomiji - to pomeni na odstranitvi 300–500 ml krvi vsakih 2-3 dni, dokler se hematokrit ne spusti pod prag 50%, se lahko kompenzira s ponovno infuzijo plazme ali z dajanjem njegove nadomestke - lahko uporablja citotoksične / kemoterapevtske droge (busulfan, hidroksiurea, ciklofosfamid, klorambucil, citozin arabinozid, melfalan) ali radioterapijo. Namen slednjih posegov je zmanjšati nenormalno proliferativno aktivnost kostnega mozga, pri kateri policitemija vera prepozna svoj patogenetski center. Razvijajo se in testirajo nove generacije zdravil, ki lahko zavirajo aktivnost proteinske tirozin-kinaze (JAK2), odgovorne za bolezen.