feokromocitoma

Kaj je feokromocitom

Pheochromicitoma je tumor, ki se razvije v nadledvični žlezi, ki na splošno vpliva na njen najgloblji del, imenovan medulla, kjer najdemo kromafinske celice. Gre za precej redko novotvorbo z ocenjeno incidenco med 2 in 8 primerov na milijon prebivalcev; feokromocitom prepozna določeno družinsko nagnjenost in je pogostejša med mlajšimi odraslimi in srednjimi starostnimi skupinami.

Običajno je feokromocitroma edinstvena in vpliva le na eno nadledvično žlezo, vendar obstajajo izjeme. Ker so kromafinske celice najdene tudi v živčnem tkivu, imajo feokromocitomi tudi lokalizacijo zunajvodnih žlez, ki izhajajo iz teh žlez. V teh primerih raje govorimo o paragangliomih, novotvorbah, ki lahko prizadenejo srce, vrat, mehur ali zadnjo steno trebuha. Pheochromocytoma je na splošno benigna (90% primerov), vendar obrne normalno delovanje nadledvične žleze povzroči vrsto zelo pomembnih simptomov.

Nadledvične žleze in kateholamini

Nadledvične žleze, postavljene kot klobuk čez ledvice, v osrednjem delu tvorijo dva zelo pomembna hormona, ti adrenalin in noradrenalin, ali bolj splošno kateholamine. Skupaj uravnavajo odziv telesa na psihofizični stres, ga pripravljajo za tako imenovani napad in reakcijo letenja. V takih okoliščinah, zaradi masivnega izločanja teh hormonov, srce poveča moč in kontraktilno frekvenco, bronhija, zenica in krvne žile apandikularnega in koronarnega sistema se razširijo, medtem ko se na ravni jeter stimulira glikogenoliza.

Hkrati pa se z namenom priprave telesa na bližajočo se telesno aktivnost bistveno upočasni prebavni proces, kožne in periferne krvne žile pa se zožijo in arterijski tlak se poveča; mehur se sprošča, sečnica pa se zoži (zavira uriniranje).

simptomi

Če želite izvedeti več: Simptomi feokromocitomov

Ker je feokromocitom tumor, ki izloča kateholamin, ga pogosto spremlja hipertenzija (temeljna klinična manifestacija) in simptomi, kot so nenadni glavoboli, bledica, obilno znojenje, bolečine v prsih, izguba teže, živčnost, tesnoba, tesnoba, tresenje, razburjenost, tesnoba, tesnoba, tresenje, palpitacije in občutki bolj energičnega srčnega utripa. Včasih je lahko asimptomatska.

Včasih simptomi feokromikotoma vključujejo gastrointestinalne motnje, kot so bolečine v trebuhu, slabost in bruhanje ter spremembe metabolizma glukoze, kot je zmanjšana toleranca za glukozo ali brez sladkorne bolezni.

V zvezi z sproščanjem kateholaminov iz tumorja se simptomatologija lahko pojavi na dodaten način (nenadni in nasilni napadi, ki trajajo manj kot eno uro) ali neprekinjeno. Poleg tega lahko posledicam arterijske hipertenzije na ciljne organe (npr. Težave z mrežnico) dodate vse te simptome.

Simptomi feokromocitoma se lahko nenadoma poslabšajo in povzročijo hipertenzivne krize; to se zgodi predvsem zaradi čustvenega stresa ali anksioznosti, kirurške anestezije ali fizičnih naporov, ki povzročajo določen pritisk na tumor (spremembe položaja, športne aktivnosti, diagnostični manevri (kateterizacija), dvigovanje telesne teže, iztrebljanje, uriniranje, nosečnost, itd.) . Simptome feomokrocitoma lahko še poslabša uporaba nekaterih zdravil, zdravil (amfetaminov, kofeina, efedrina, dekongestivov, antihistaminikov, kokaina itd.) In živil (bogatih s tiraminom), ki zvišujejo krvni tlak. Uporabi metoklopramida, atropina in zaviralcev MAO (tveganje za hipertenzivne krize s poškodbami srca) se je treba izogibati v prisotnosti feokromikoma; med slednjimi omenjamo izokarbosazid, fenelzin, selegilin, moklobemid in tranilcipromin. Hipertenzivne krize lahko nadzorujemo z zdravili, kot so nitroglicerin in derivati.

diagnoza

Glejte tudi: Metanifrin iz urina

Diagnoza feokromocitoma temelji na odmerjanju adrenalina in noradrenalina ter na sorodnih metabolitih (metanefrinah) v krvi in ​​urinu. Če so vrednosti visoke, se natančna lokalizacija feokromocitoma ugotovi s CT, abdominalno magnetno resonanco, PET s 6- (18F) fluorodopaminom ali s scintigrafijo z meta-jodobenzilguanidinom (MIBG) ali z označenimi analogi somatostatina. (octreoscan).

zdravljenje

Zdravljenje izbire, kadar je to izvedljivo, je kirurško.

Pravzaprav se s odstranitvijo nadledvične žleze, ki jo prizadene feokromocitom, simptomi v večini primerov izginjajo; srčni tlak se povrne tudi v normalno stanje. Če neoplazme vključujejo obe žlezi, je treba odstraniti obe adrenalni žlezi; na žalost dvostranska adrenalektomija zahteva kronično nadomestno zdravljenje, ki nadomešča različne nadledvične hormone, kot sta kortizol in aldosterona.

Kadar je mogoče, se operacija opravi laparoskopsko, to je z vstavljanjem tankih preciznih instrumentov v majhne zareze v bolnikovem trebuhu.

Nepogrešljiv, dokler ni posredovanje in priprava za to, vnos zaviralcev alfa in beta in, če je potrebno, drugih zdravil za nadzor krvnega tlaka in različnih simptomov, ki jih sproži feokromocitom.