opredelitev
Spastična parapareza je oblika cerebralne paralize zaradi lezij piramidnega sistema (del možganov, ki se uporablja za motorično kontrolo).
To stanje se lahko kaže po zapletih, ki se pojavijo med porodom, kot so okužbe, poškodbe možganov zaradi travme, učinki pomanjkanja kisika (hipoksično-ishemična encefalopatija) in prolaps popkovine.
Pri nedonošenčkih lahko nastane spastična parapareza zaradi intrakranialnega krvavitve, periventrikularne leukomalacije (lezije bele snovi ishemičnega izvora) in cerebralne disgeneze (malformacije, povezane z napako pri prvi tvorbi centralnega živčnega sistema).
Pri otrocih, rojenih v obdobju, je lahko etiologija večfaktorska. Spastična parapareza ima lahko tudi dedni izvor: genetske osnove so različne in za mnoge oblike niso znane.
Posebna klinična slika je tropska spastična parapareza, povezana z okužbo s T-limfotropnim človeškim retrovirusom (HTLV-1); za to imunsko posredovano bolezen je značilna počasna in progresivna degeneracija zaradi vnetja sive in bele snovi v hrbtenjači. Okužbe z HTLV se kontrakcijo prek spolnega stika in izpostavljenosti okuženi krvi, z uporabo intravenskih drog ali od matere do otroka z dojenjem. Tropska spastična parapareza najpogosteje prizadene bolnike na hemodializi, prostitutke in odvisnike od drog na endemičnih območjih, kot so ekvatorialna območja, južna Japonska in nekatera območja Južne Amerike.
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t
- astenija
- ataksija
- atetoza
- krči
- Koreja
- Mišični krči
- Težave pri učenju
- Disfunkcija mehurja
- Bolečina v roki
- Bolečine v sklepih
- Bolečine v mišicah
- hiperrefleksija
- izguba sluha
- šibkost
- paraplegija
- parestezije
- Izguba koordinacije premikov
- polakisurija
- Zmanjšana vizija
- Togost sklepov
- Zamuda rasti
- Duševna zaostalost
- Krči mišic
- tetraplegija
- tremor
Nadaljnje navedbe
Spastična parapareza je nevrodegenerativna bolezen, za katero je značilna zmerna ali huda okvara obeh strani telesa, s prevladujočim vpletanjem spodnjih okončin. To se lahko kaže s šibkostjo in spastičnostjo (povečan mišični tonus v mirovanju, s togostjo ali krči), ki počasi napreduje. To vodi do bolj ali manj izrazitih težav pri hoji: prizadeti posamezniki imajo značilno "škarasto" hojo in so odloženi pri doseganju določenih stopenj razvoja (npr. Sposobnost sedenja ali ostajanja pokonci).
Sčasoma konstantna spastičnost povzroča hiperrefleksijo v spodnjih okončinah, bolečine v sklepih in deformacijo kostnih struktur, ki so v bližini hipertenzivnih mišic.
Bolezen je lahko povezana tudi z drugimi manifestacijami, kot so intelektualna motnja, konvulzije in spremembe praznjenja mehurja (urinska nujnost in urinska inkontinenca). Spastična parapareza lahko vključuje tudi ekstramedularne nevrološke pomanjkljivosti, kot so atrofija vida, degeneracija mrežnice, ataksija, gluhost, demenca in polinevropatija.
V večini primerov diagnozo spastične parapareze diagnosticiramo pred tretjim letom otrokovega življenja na podlagi kliničnih testov. Zdravljenje je simptomatsko in lahko vključuje fizioterapijo, zdravila za spodbujanje sprostitve mišic in ortopedsko kirurgijo za funkcionalno rehabilitacijo.
Tropska spastična parapareza / mielopatija, povezana s HTLV-1
Začetek tropske spastične parapareze je običajno počasen in kronično napredujoč. Med potekom bolezni se v obeh nogah postopoma razvije spastična šibkost, pri čemer se podaljšujejo plantarni odzivi (Babinski znak) in dvostranska simetrična izguba vibracijske občutljivosti stopal. Refleksi Ahilove tetive so pogosto odsotni. Urinska inkontinenca in nujnost sta pogosti. Običajno simptomi napredujejo več let.
