Koarktacija aorte - koarktacija aorte z A.Griguolom

splošnost

Koarktacija aorte je medicinski izraz, ki kaže na nenormalno zoženje vzdolž začetnega dela aorte, v bližini tako imenovanega arterijskega ligamenta.

Skoraj vedno prirojene narave, aortna koarktacija izpostavlja srce pacienta večjemu naporu, kot je običajno, da bi širili kri zunaj zoženja; ta napor ima lahko več posledic, vključno s: hipertenzijo v zgornjih okončinah skupaj s hipotenzijo v spodnjih okončinah, težavami z dihanjem, upočasnitvijo rasti, težavami pri prehranjevanju, cianozo in bolečinami v prsih.

Diagnozo aortne koarktacije na splošno temelji na fizičnem pregledu, na ehokardiogramu in na seriji poglobljenih srčnih testov.

Za tiste, ki trpijo za koarktacijo aorte, obstaja možnost popravila žilnega zoženja z operacijo ali operacijo, znano kot angioplastika s stentiranjem .

Kratek pregled aorte

Aorta je največja in najpomembnejša arterija v človeškem telesu.

Ta temeljna arterijska posoda izvira iz srca (natančneje iz levega prekata srca ) in ima številne posledice, skozi katere oskrbuje vsako okrožje človeškega telesa s kisikovo kri, od glave do spodnjih okončin, ki poteka skozi okončine. zgornji in deblo.

Analizira jo od začetka, aorta je didaktično razdeljena na dva velika zaporedna odseka: torakalno aorto, ki zaseda anatomski del prsnega koša in vključuje tri segmente, znane kot vzpenjajoča aorta, aortni lok in padajoča aorta, ter abdominalno aorto, ki se nahaja v anatomski del trebuha.

Kaj je aortni coartation?

Koarktacija aorte ali koarktacija aorte je večinoma prirojena napaka aorte, tako da slednja predstavlja anomalno luminalno zoženje v bližini tako imenovanega arterijskega ligamenta, tj. Vlaknaste strukture, ki združuje aortni lok na pljučno arterijo, ki predstavlja postnatalni ostanek fetalne krvne žile, znan kot kanal Botallo (ali ductus arteriosus ).

Da bi se izognili dvomu, zoženje lumina pomeni zmanjšanje žilnega lumna ali, če je prednostno, premera žil .

Kaj je kanal Botallo?

Prisoten je samo med fetalnim življenjem, kanal Botallo je krvna žila, ki povezuje pljučno arterijo s padajočo aorto in služi razprševanju kisikove krvi v nižje predele človeškega telesa (trebušne organe in spodnje okončine).

Prisotnost kanala Botallo v plodu je povezana z nezmožnostjo otroka v maternici, da diha in uporablja pljuča za oksidacijo krvi (ob rojstvu, z izginotjem arterijskega kanala, pljučna arterija postane arterijo, ki prenaša v pljuča slabo kisikovo kislino).

Posledice

Koarktacija aorte vključuje večjo delovno obremenitev levega prekata srca, saj je ta ovira za pretok krvi, ko mora ta difuzirati krvno kislino v aorto. Pravzaprav, da bi prenesli kri zunaj zoženja aorte, mora levi prekat srca ustvariti tlak, ki je večji od normalnega .

Celotno stanje, opisano zgoraj, je še bolj zapleteno, ko je aortna koarktacija huda: v tem primeru, kljub prizadevanjem levega prekata srca, se kisika v krvi bori za premagovanje zoženja aorte in oskrbo krvi v spodnjih delih telesa. človek je ogrožen (ne pozabite, da je aortna koarktacija lokalizirana največ na začetku padajoče aorte, tj. aortnega dela, ki usmerja kisikovo kri proti trebuhu in spodnjim okončinam).

Med značilnimi posledicami aortne koarktacije je treba omeniti razliko v arterijskem tlaku med zgornjim in spodnjim delom telesa: nadpovprečno je arterijski tlak višji od normalnega, zahvaljujoč delu z večjim pritiskom. iz srca; slabše pa je manjše kot normalno, ker premagovanje zoženja aorte odšteje tlačno silo iz krvi, izčrpane iz srca.

epidemiologija

Težko je natančno oceniti incidenco aortne koarktacije v splošni populaciji, saj lahko ta pomanjkljivost aorte ostane neopažena celo skozi celo življenje zaradi možnega pomanjkanja sorodne simptomatologije.

Epidemiološke študije o širjenju aortne koarktacije v obeh spolih so pokazale, da so moški bolniki dvakrat več žensk .

vzroki

Vzroki prirojene aortne koarktacije niso znani ; z drugimi besedami, dejavnik - genska mutacija ali druga vrsta dogodka -, ki vpliva na normalen razvoj ploda v aorti, ni znan.

Vzroki za prirojeno aortno koarktacijo

Koarktacija aorte je lahko tudi napaka, ki se pridobi skozi vse življenje (nekonvencionalna aortna koarktacija). V takšnih primerih je možen vzrok:

• Travmatska poškodba prsne aorte, tako da se slednja zoži;
• Ateroskleroza, to je fenomen utrjevanja srednjih in velikih kalibrov arterij, ki ga združuje nastanek ateromov na steni teh istih žilnih kanalov;
• Takayasu arteritis, vaskulitis avtoimunskega izvora, ki prizadene glavne arterije, kot so naraščajoča aorta, aortni lok, veje aortnega loka, padajoča aorta, pljučna arterija in njene glavne veje.

Vrste koarktacije aorte

Glede na mesto zoženja aorte, zdravniki razlikujejo aortno koarktacijo v tri širše kategorije, ki so:

• Pre-duktalna aortna koarktacija . Ta kategorija vključuje vse primere koarktacije aorte, pri kateri se zoženje aorte nahaja pred arterijskim ligamentom.

• Duktalna aortna koarktacija . Ta kategorija vključuje vse primere koarktacije aorte, pri kateri se zoženje aorte nahaja na arterijskem ligamentu.
• Post duktalna aortna koarktacija . V to kategorijo spadajo vsi primeri koarktacije aorte, pri katerih se zožitev aorte nahaja kmalu po arterijskem ligamentu.

radovednost

Pre-duktalna aortna koarktacija je prirojena napaka, ugotovljena pri 5% deklic, rojenih s Turnerjevim sindromom .

Razlogi za povezavo med pre-duktalno aortno koarktacijo in Turnerjevim sindromom niso znani.

Simptomi in komplikacije

Stopnja zoženja aorte ima temeljno vlogo pri značilnostih simptomatske aortne koarktacije.

Dejstvo je, če je zoženje rahlo, koarktacija aorte zmanjša simptome celo v celotnem življenju bolnika; če pa je zoženje zmerno ali hudo, je vedno povezano z zelo natančno simptomatologijo in iz prvih trenutkov življenja.

V nadaljevanju članek poroča o seriji simptomatskih primerov, ki se razlikujejo glede na resnost pacientovega krčenja in starosti.

Blaga aortna koarktacija: možni simptomi pri otroku in pri starejših bolnikih

Ob sklicu na to, da je njegova povezava s simptomatologijo redka, lahko rahla aortna koarktacija pri majhnem otroku povzroči:

• Slabe težave z dihanjem;
• Zmanjšanje apetita;
• Težko hranjenje;
• Umirjanje rasti.

Pri mladostnikih in v še starejših letih pa je to lahko razlog za:

• Hipertenzija v zgornjih okončinah in hipotenzija v spodnjih okončinah;
• omotica;
• dispneja;
• Sinkope ali predinhinopa;
• Bolečina v prsnem košu;
• Občutek šibkosti;
• Krči nog in presihajoče klavdikacije ;
• Krvavi nos;
• Glavobol.

Huda aortna koarktacija: simptomi pri otroku

Pri majhnem otroku je huda aortna koarktacija vedno odgovorna za:

• Pomembne težave z dihanjem;
• cianoza;
• razdražljivost;
• Obilno potenje;
• Resna nezmožnost krmljenja;
• Zmanjšanje apetita;
• Drastična upočasnitev rasti;
• Hipertenzija v zgornjih okončinah (hipertenzija v rokah);
• Šibek utrip v spodnjih okončinah.

Ta kompleksna in pomembna simptomatologija je odvisna od ekstremne delovne obremenitve, ki ji je izpostavljeno srce, v poskusu črpanja kisikove krvi in ​​pomanjkanja perfuzije krvi v spodnjem delu telesa.

Zapleti pri blagih primerih

V poznejši starosti in v odsotnosti ustreznega zdravljenja lahko z blago aortno koarktacijo ugotovimo trdovratno stanje hipertenzije v zgornjem delu telesa in zadebeljeno mišično steno levega prekata ( hipertrofija levega prekata ); oba ta pojava sta neposredna učinka dela pri večjem pritisku, ki ga izvaja srce, z namenom širiti kisikovo kri nad zožitvijo aorte.

Zapleti v hudih primerih

V odsotnosti ustreznega zdravljenja lahko huda aortna koarktacija povzroči številne zaplete, nekatere s smrtnim izidom ali drugače zelo izčrpavajoče.

Zadevni zapleti vključujejo:

• Srčno popuščanje;
• Stenoza aortne zaklopke (aortna stenoza);
• Huda hipertenzija v zgornjem delu telesa;
• kap;
• Prezgodnja koronarna bolezen;
• Aortna disekcija;
• Oblikovanje aneurizme torakalne aorte;
• Nastajanje aneurizme možganov;
• Možgansko krvavitev;
• Okvara ledvic in / ali odpoved jeter.

Povezani pogoji

Zaradi razlogov, ki so še vedno nejasni, prirojeno aortno koarktacijo pogosto spremljajo prirojene anomalije srca; z drugimi besedami, večina posameznikov, ki se rodijo nosilec aortne koarktacije, ima tudi eno ali več srčnih napak.

Zadevne okvare srca so:

• Bikuspidni aortni ventil ;
• Patentni ductus arteriosus (ali prehodnost ductus arteriosus );
• Patent foramen ovale ;
• Stenoza aortnega ventila ;
• Anomalija aortnega ventila, ki povzroča tako imenovano aortno regurgitacijo ;
• Stenoza mitralne zaklopke ;
• Anomalija mitralne zaklopke, ki povzroča tako imenovano mitralno regurgitacijo .

Jasno je, da so te srčne napake, če so prisotne, povezane s simptomi koarktacije aorte.

diagnoza

Možnost diagnosticiranja aortne koarktacije je odvisna od prisotnosti korelirane simptomatologije. Če je aortna koarktacija asimptomatska, jo je težko diagnosticirati; medtem, ko je povezana z bogato simptomatologijo, je njena identifikacija zelo neposredna.

Pregledi za diagnozo

Na splošno se postopek pregleda za diagnozo aortne koarktacije (tj. Za odkrivanje aortne koarktacije) začne s točnim fizikalnim pregledom ; zato se nadaljuje z ehokardiogramom in se konča s serijo poglobljenih testov, ki lahko vključujejo elektrokardiogram, rentgensko slikanje prsnega koša, jedrsko magnetno resonanco v prsih, CT prsnega koša in srčno kateterizacijo .

CILJ PREISKAVE

V kontekstu aortne koarktacije mora natančen fizikalni pregled poleg skrbne analize simptomov, ki jih kaže bolnik, vključevati tudi merjenje zapestja na ravni spodnjih okončin, primerjavo med arterijskim tlakom na ravni rok in arterijskim tlakom. na nivoju spodnjih okončin in končno srčno auskultacijo.

ehokardiogram

Ehokardiogram je diagnostični test, ki z ultrazvočno sondo omogoča vizualizacijo na monitorju srca, krvnih žil, povezanih s srcem (vključno z aorto) in pretokom krvi v srčnih votlinah.

V kontekstu aortne koarktacije je ehokardiogram preiskava diagnostične potrditve, saj omogoča jasno poudarjanje prisotnosti zoženja vzdolž prvih traktov aorte.

Dodati je treba, da ehokardiogram omogoča identifikacijo zgoraj opisanih srčnih nenormalnosti in jih pogosto kombiniramo z aortno koarktacijo.

Ali obstaja možnost prenatalne diagnostike?

Trenutno na žalost ni diagnostičnega testa za prenatalno identifikacijo (tj. Pred rojstvom) aortne koarktacije.

Diagnoza asimptomatskih primerov

V asimptomatskih primerih se diagnoza aortne koarktacije pogosto pojavi s čisto možnostjo, med srčnimi pregledi, izvedenimi iz povsem različnih razlogov.

terapija

Z namenom ukinitve krčenja je zdravljenje aortne koarktacije odvisno od dveh dejavnikov: starosti pacienta in resnosti zoženja na ravni aorte.

Možni terapevtski pristopi za reševanje koarktacije vključujejo več kirurških posegov in operacijo, znano kot angioplastika s stentiranjem .

Kirurgija: možni posegi

Na seznamu kirurških posegov, ki se lahko sprejmejo zaradi ukinitve aortne koarktacije, vključite:

• Resekcija koarktiranega trakta (tj. Omejena ), čemur sledi termino-terminalna anastomoza .

  Sestavljen je iz odstranitve, skozi resekcijo, omejenega segmenta aorte in v nadaljnjem delu povezovanja obeh koncev, ki izhajajo iz prej omenjene resekcije (tako da se ponovno vzpostavi kontinuiteta v aortnem kanalu).

• Aortoplastika z zavihkom leve podklavijske arterije . Vključuje rekonstrukcijo aorte s spremembo leve podklavijske arterije.
• Namestitev obvoznice . Sestoji iz cepljenja "novega" žilnega segmenta, da bi se izognili oviri, ki jo predstavlja zožitev.
• Aortoplastika z obližem . Vključuje injekcijo aorte v skladu z zožitvijo, ki ji sledi vstavitev neke vrste obliža, da se poveča aorta.

  Na splošno je omenjeni obliž izdelan iz sintetičnega materiala.

Angioplastika s stentiranjem

Angioplastika je medicinski postopek, ki vam omogoča, da z uporabo določenega katetra odpravite ali vsaj zmanjšate zoženje ali zoženje krvne žile.

Po drugi strani pa je stentiranje sestavljeno iz postavitve kovinske proteze ( stenta ) v krvno žilo, ki je bila prej zakrita in ponovno odprta z angioplastiko, da bi sčasoma ohranili patent in se izognili drugim okluzijam.

Kot je mogoče uganiti, ima angioplastika s stentiranjem v prisotnosti aortne koarktacije za predmet segment aorte, v katerem se skrči.

Ali obstajajo zdravila za aortno koarktacijo?

Pred in v nekaterih primerih celo po kirurškem zdravljenju ali stenting angioplastiki, lahko nosilec (ali nekdanji nosilec) aortne koarktacije sledi terapiji z zdravili za nadzor hipertenzije (hipotenzivnih zdravil).

Ali ste vedeli, da ...

Na žalost bo morda za nekdanje nosilce aortne koarktacije hipotenzivno zdravljenje trajalo več let, če ne celo življenje.

Nasvet za fazo po tretiranju

Tudi če je bilo zdravljenje 100% učinkovito, bi moral nekdanji nosilec aortne koarktacije:

• Opravljajo redne zdravniške preglede za spremljanje stanja;
• Redno vadite telesno vadbo in glede na njene možnosti;
• Bodite pozorni na endokarditis.

prognoza

Prognoza v prisotnosti aortne koarktacije se razlikuje od bolnika do bolnika, in sicer na podlagi:

• Resnost krčenja. Hujša zožitev je kompleksna za zdravljenje in se lahko kasneje ponovno pojavi (ponovitev);

in

• Zgodnja diagnoza. Zapoznela koarktacija aorte je morda že resno ogrozila zdravje srca v času zdravljenja.

preprečevanje

Na žalost ni preprečevanja koarktacije aorte.