Sorodni članki: Adrenalna insuficienca
opredelitev
Adrenalna insuficienca je kronična bolezen, ki jo povzroča nezmožnost nadledvičnih žlez, da proizvedejo zadostne količine hormonov v primerjavi s potrebami telesa.
Nadledvične žleze se nahajajo na zgornjem delu vsake ledvice in so sestavljene iz kortikalnega dela (zunaj) in medulle (znotraj), od katerih ima vsaka posebna endokrina funkcija.
Zlasti nadledvična skorja izloča skupino hormonov, ki so skupaj definirani kot adrenokortikoidi, ki vključujejo: mineralokortikoide (predvsem aldosterone), glukokortikoide (kot je kortizol) in spolne hormone (androgene).
Nasproti nadledvične žleze vsebujejo kromafinske celice, ki izločajo kateholamine (vključno z adrenalinom, noradrenalinom in dopaminom).
Izločanje teh hormonov večinoma nadzirajo živčni dražljaji, zato je hipofunkcija nadledvičnih žlez (hipoadrenalizem) lahko:
- Primitivna : oblika, znana tudi kot Addisonova bolezen, je odvisna od disfunkcije samega nadledvične žleze; Klinična slika je podprta z mešano pomanjkljivostjo glukokortikoidov, androgenov in mineralokortikoidov.
- Sekundarna : zmanjšana in / ali nezadostna funkcija nadledvične žleze se pojavi, ko hipofiza ne more proizvesti zadostne količine adrenokortikotropina (ACTH), hormona, ki stimulira proizvodnjo kortizola.
- Terciarni: disfunkcija nadledvične žleze izhaja iz nezmožnosti hipotalamusa, da stimulira proizvodnjo hipofize ACTH.
V sekundarnih in terciarnih oblikah hipoadrenalizma prevladuje pomanjkanje glukokortikoidov.
Primarna insuficienca nadledvične žleze
Addisonova bolezen je bolezen, ki je odvisna od primarne okvare nadledvičnih žlez.
Hipofunkcija je zahrbtna in na splošno progresivna; to stanje postane klinično očitno po presnovnem stresu, akutnih okužbah (pogost vzrok je septikemija) ali travmi.
Addisonova bolezen je lahko posledica postopnega uničenja nadledvične žleze, ki je pogosto posledica avtoimunskih bolezni (pri katerih nastajajo avtoantitijela proti nadledvični žlezi). Drugi vzroki degeneracije nadledvične žleze so tumorji, infiltrativne bolezni (kot so amiloidoza, histoplazmoza in sarkoidoza), granulomi (npr. TB), akutne hemoragične slike ali vnetna nekroza.
Primarna insuficienca nadledvične žleze lahko izhaja tudi iz iatrogenih vzrokov, tj. Od dajanja zdravil, ki zavirajo sintezo kortikosteroidov (npr. Ketokonazola, aminoglutetimida in metopirona) ali iz dvostranske adrenalektomije.
Poleg tega je lahko Addisonova bolezen odvisna od okvar encimov, ki sodelujejo pri adrenalni produkciji hormonov, ali od oblik odpornosti receptorjev, ki so izpostavljeni delovanju ACTH in glukokortikoidov.
Pri otrocih je najpogostejši vzrok primarnega neuspeha spremenjen razvoj nadledvične žleze (prirojena hiperplazija).
Addisonova bolezen lahko obstaja sočasno z diabetesom mellitusom ali hipotiroidizmom.
Sekundarna in terciarna adrenalna insuficienca
Sekundarna in terciarna adrenalna insuficienca sta posledici slabe stimulacije nadledvične žleze s hipofizo (sekundarni hipoadrenalizem) ali hipotalamusa (terciarni hipoadrenalizem); v obeh primerih govorimo o centralnem hipoadrenalizmu.
Te oblike adrenalne insuficience se lahko pojavijo v prisotnosti ekspanzivnih ali infiltrativnih tumorjev, operacije ali radioterapije, okužb ali travm, ki uničujejo tkivo hipofize ali hipotalamusa.
Centralni hipposurealizem lahko povzroči tudi pomanjkanje izoliranega ACTH in kot posledico nenadne prekinitve zdravljenja s kortikosteroidi zaradi začasne težavnosti osi hipotalamus-hipofiza-nadledvična žleza, da nadaljuje svojo funkcijo.
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t
- anoreksija
- astenija
- astenospermije
- azoospermiji
- Zmanjšanje spolne želje
- kardiomegalija
- depresija
- Želja za slano hrano
- driska
- dehidracija
- Bolečine v trebuhu
- Bolečine v sklepih
- Bolečine v mišicah
- eozinofilija
- vročina
- Bolne noge
- glikozurija
- hiperkaliemija
- neplodnost
- hipoglikemija
- hiponatriemija
- šibkost
- hipotenzijo
- Ortostatska hipotenzija
- hipovolemijo
- pege
- vitkost
- mioklonus
- slabost
- Temna koža
- Izguba teže
- Hladni občutek
- omedlevica
- omotica
- bruhanje
Nadaljnje navedbe
Primarna insuficienca nadledvične žleze
Addisonova bolezen določa nastanek različnih simptomov, kot so astenija, mišična oslabelost, ortostatska hipotenzija in hiperpigmentacija kože (za katero je značilno široko rjavost, zlasti delov, izpostavljenih soncu in izpostavljenih pritisku).
Pogosto lahko opazimo anoreksijo, slabost, bruhanje, drisko in zmanjšano toleranco na nizke temperature, povezane s hipometabolizmom. Poleg tega se lahko pojavijo omotica, hipoglikemija, sinkopalni napadi, hipovolemija in motnje elektrolitov (hiponatremija in hiperkalemija). Izguba telesne teže, dehidracija in hipotenzija so značilni za napredovale stopnje Addisonove bolezni.
V primeru akutnih dogodkov pa je klinična slika tista pri akutni adrenalni insuficienci (Addisonova kriza). Za to stanje je značilna globoka utrujenost, vročina in hude bolečine v trebuhu v hrbtu ali nogah. Ta zaplet lahko vodi do srčno-žilnega kolapsa in akutne odpovedi ledvic s hiperazotemijo.
Diagnozo Addisonove bolezni je klinično značilna visoka raven ACTH in nizka raven kortizola. Zdravljenje je odvisno od osnovnega vzroka, vendar običajno vključuje dajanje hidrokortizona in včasih tudi drugih hormonov.
Sekundarna in terciarna adrenalna insuficienca
Simptomatologija sekundarne in terciarne insuficience nadledvične žleze je podobna simptomu Addisonove bolezni, ponavadi pa so manifestacije bolj niansirane in hipo-ledvične krize so manj pogoste.
Klinične ali laboratorijske razlike vključujejo odsotnost kožne hiperpigmentacije in relativno normalno raven elektrolitov, saj je proizvodnja aldosterona na splošno ohranjena.
Poleg tega je ta klinika lahko povezana z znaki in simptomi, povezanimi z osnovno patologijo (npr. Zmanjšana funkcija ščitnice in gonad, hipoglikemija itd.).
Diagnoza centralnega hipozurenalizma je klinična in laboratorijska, z nizko koncentracijo ACTH in kortizola v plazmi. Zdravljenje je odvisno od vzroka, vendar običajno vključuje dajanje hidrokortizona.
