Kaj je hemangioma?
Hemangiom je benigni tumor endotelijskih celic, ki normalno prekrivajo krvne žile. Za lezijo je značilna gosta zbirka kapilar, ki tvori površinski ali globok nodul. Hemangiomi se lahko pojavijo v katerem koli delu telesa, vključno s plastmi kože in notranjih organov.
vzroki
Vzrok trenutno ni znan, vendar je več študij pokazalo, da je estrogen vključen v širjenje hemangioma. Hipoksija (pomanjkanje kisika), lokalizirana na mehka tkiva, povezana s povišanimi koncentracijami hormonov po rojstvu, je lahko spodbuda za nastanek benignega tumorja. Nekateri znanstveni dokazi kažejo na vlogo tkiva posteljice med nosečnostjo. Predlagane so bile tudi druge teorije, vendar so potrebne nadaljnje raziskave za potrditev vzrokov razvoja hemangiomov.
Pri hemangiomih se endotelijske celice množijo zelo hitro. Pod mikroskopom so lezije sestavljene iz agregatov tankih krvnih žil, endotelijske sluznice in ločene s slabim vezivnim tkivom. Glut1 je zelo specifičen histokemijski marker za hemangiomo in ga lahko uporabimo za razlikovanje od vaskularnih malformacij.
Emagioma proti vaskularne malformacije
Terminologija, ki se uporablja za opis in razvrščanje vaskularnih nenormalnosti in vozlišč krvnih žil, se je sčasoma spremenila. Izraz "hemangioma" je bil prvotno uporabljen za opis kakršnekoli žilne lezije, podobne tumorju, prirojenemu ali poznemu nastopu. V resnici je mogoče razlikovati med temi stanji v dveh družinah: 1) samoinvolutivni tumorji in 2) malformacije ob rojstvu in znatno stabilni. To razlikovanje omogoča zgodnjo diferenciacijo med lezijami, ki se nagibajo k spontani razgradnji (hemangiom) in trajnimi (žilne malformacije).
Emagioma | Vaskularna malformacija | |
histologijo | Povišana proliferacija endotelijskih celic. | Običajni promet s celicami. |
Prisotnost ob rojstvu | Ponavadi odsoten. | Prisotna (ni vedno očitna). |
klinika | Jasno po nekaj tednih po rojstvu. Proliferativna faza se nadaljuje 1-2 leti, nato pa hemangiom spontano vključuje. | Raste sorazmerno z razvojem otroka. |
diagnoza | Zgodovina in klinični znaki. | Slikanje (MRI, CT in angiografija). |
zdravljenje | opazovanje; če je hemangioma velika, na anatomsko občutljivih območjih in če involucija ni popolna, jo lahko zdravimo s kortikosteroidi ali kirurško. | Odvisno od lokacije, velikosti, simptomov itd. Možnosti zdravljenja vključujejo skleroterapijo z ali brez izrezovanja in operacijo. |
Seveda
Kako se razvija hemangioma
Hemangiomi gredo skozi tri stopnje razvoja in involucije.
- V fazi proliferacije hemangiom zelo hitro raste, kar povečuje njegovo velikost. Lezija postane bolj očitna ob predpostavki svetlo rdeče barve in nepravilnega videza. Če pa je hemangioma globoka, lahko koža izgleda modrikasto in le rahlo dvignjena. Faza širjenja lahko traja do dvanajst mesecev.
- V fazi mirovanja pride do sprememb v pojavu hemangioma. To obdobje običajno traja do 1-2 let starosti.
- V fazi involucije začne hemangiom postopoma zmanjševati njegovo velikost. V tem obdobju bo hemangioma mehka na dotik, medtem ko bo barva navadno bledela (postane neprozorna vijolična ali siva). Včasih se lahko zgornja koža zdi nekoliko zgubana.
Ni zanesljivega načina za napovedovanje hitrosti, s katero se bo določen hemangiom zmanjšal. Na splošno 50% poškodb izgine od starosti 5-7 let in večina primerov se popolnoma razreši v 10 letih. Nekatere prirojene oblike (prisotne ob rojstvu) se nagibajo k hitrejšemu zmanjševanju, medtem ko druge ne morejo nazadovati (prirojene hemangiome, ki niso prisotne).
simptomi
Hemangiomi običajno ne povzročajo simptomov med ali po nastanku. Vendar pa lahko povzročijo pojav nekaterih znakov, če dosežejo velike dimenzije ali rastejo na anatomsko občutljivem območju. Večina otrok razvije eno lezijo na telesu, včasih pa se hemangiomi pojavijo na več položajih.
Kapilarna in kavernozna hemangioma
- Kapilarna hemangioma se pojavi v površinskih plasteh kože.
- Kavernozen hemangiom lahko raste v globljih slojih kože ali v organih, kot so oči, ledvice, pljuča, debelo črevo in možgani. Hemangiomi v telesu običajno ostanejo neopaženi, dokler ne rastejo in ne dosežejo velikih dimenzij ali tvorijo večkratnih lezij. Glede na velikost in lokacijo lahko hemangiomi ovirajo dihanje, hranjenje, uriniranje ali normalen razvoj vida.
Kožna hemangioma
Poškodba se lahko pojavi na površini kože ali v podkožni maščobni plasti (hipodermi).
Na začetku se lahko površinski hemangiom pojavi kot majhno območje svetle kože, na katerem se razvije rdeče-rdečkast madež, dvignjen nad ravnino kože. Ta vrsta hemangioma najdemo predvsem na vratu ali obrazu (ustnica, nos, itd.). Globoki hemangiomi se lahko pojavijo šele po 3-4 mesecih življenja, vendar se lahko zgodi, da pride do rasti lezije zaradi rahle spremembe barve kože, ki je komaj vidna ob rojstvu ali zaradi videza vozliča. Kasneje lahko globoki hemangiomi prevzamejo modrikasto barvo.
Jetrni hemangiom
Hemangiomi se lahko razvijejo znotraj ali na površini jeter. Redko te poškodbe povzročajo simptome. Običajno se odkrijejo, ko se izvedejo preiskave za raziskovanje nepovezanega stanja. Jetrni hemangiomi so občutljivi na estrogen.
zapleti
Možni zapleti hemangioma so:
- Krvavitev : je najpogostejši zaplet hemangiomov in se pojavi, ker je koža nad hemangiomom veliko tanjša kot običajno. Če je koža opraskana, lahko območje krvavi. Krvavitev se lahko učinkovito ustavi, z neposrednim in neprekinjenim pritiskom na roko.
- Ulcerirani hemangiomi : v nekaterih primerih se lahko na površini lezije pojavi razjeda. To lahko povzroči bolečine, krvavitve, brazgotine ali sekundarne okužbe. Razjede v globljih območjih so lahko problematične. Hemangiomi okrog ust ali v naravnih gubah kože, kot so pazduha, uho in vrat, bodo bolj verjetno postali ulcerirani, pogosto zaradi trenja med površinami. Razjede se običajno zdravijo z antibiotiki, topikalnimi zdravili in posebnimi zdravili, ki se uporabljajo pod zdravniškim nadzorom.
- Hemangiomi, ki vplivajo na oko : kapilarni hemangiomi, ki vključujejo veke, površino očesa (veznico) ali očesno vtičnico (orbito), lahko povzročijo dolgoročne učinke na vid otrok. Lezija lahko pritisne na očesno jabolko, jo rahlo deformira in vpliva na način, kako so slike usmerjene na mrežnico, kar spremeni sporočila, ki jih v oči pošljejo možgani. To lahko vpliva na normalen razvoj vida in povzroča ambliopijo. Če hemangiom vključuje očesno vtičnico, lahko lezija poveča očesni tlak in povzroči glavkom. V orbiti lahko hemangiomi pritiskajo tudi na vidni živec, kar povzroča atrofijo in izgubo vida.
- Hemangiomi, ki ovirajo dihalne poti : včasih lahko hemangiom, ki se razvije na čeljusti, bradi ali vratu, vpliva na dihalne poti. Prvi znak tega zapleta je prodoren zvok, ki ga bolnik oddaja z vsakim dihom. Če se hemangiom še poveča, lahko povzroči težave z dihanjem in ovira dihalne poti.
diagnoza
Večina površinskih lezij je jasno razvidna in se lahko med fizičnim pregledom zlahka prepozna. Prisotnost globokega hemangioma je potrjena s slikovnimi študijami (tipično MRI, ultrazvok ali CT). Ti diagnostični testi ocenjujejo položaj in obseg benignega tumorja, preverjajo globino prizadetih krvnih žil in izključujejo povezane anomalije. Če diagnoza ni jasna in je ni mogoče določiti na podlagi klinične slike in / ali ugotovitev slikanja, se lahko uporabi biopsija za izključitev morebitnih malignih novotvorb. Za preverjanje prisotnosti zdravstvenih stanj, povezanih s hemangiomom, so morda potrebne še druge preiskave.
Obdelave
Večina hemangiomov izgine brez zdravljenja, kar pušča minimalne znake. Vendar pa lahko proces involucije traja več let in bolnik lahko pride do neugodja zaradi psihosocialnih posledic, povezanih z vidnimi spremembami na koži. Če pri otroku ni prišlo do ustreznega spontanega izboljšanja, je pomembno upoštevati zdravljenje pred šolsko dobo. Majhne lezije, ki se olajšajo, včasih se zdravijo s kortikosteroidi, ki se injicirajo neposredno v hemangiomo, da se zmanjša njegova rast in ustavi vnetje. Steroide lahko dajemo tudi oralno ali nanesemo na površino tumorja. Lasersko zdravljenje je lahko koristno v primeru zelo zgodnjih in ploskih površinskih hemangiomov, če se pojavijo na estetsko pomembnih območjih ali za tiste lezije, ki v primeru nepopolne ločljivosti puščajo preostale površinske krvne žile. V nekaterih primerih se lahko uporabi pulzni laser za zmanjšanje rdečice in pospešitev celjenja hemangiomov. Zdravljeni bekaplerminski gel (Regranex) se pogosto uporablja za zdravljenje razjed na koži. Nedavno je klinično preskušanje pokazalo visoko stopnjo uspešnosti pri zdravljenju hemangioma s propranololom, zdravilom, ki zavira beta krvni tlak. To se lahko sprejme peroralno ali lokalno, če je lezija zelo majhna in ni dvignjena. Zdravljenje je tudi učinkovito pri zmanjševanju hudih hemangiomov pri otrocih, zlasti če se je začelo v prvih 6 mesecih po nastanku. Propranolol ima manj stranskih učinkov kot kortikosteroidna zdravila, lahko pa vpliva na srčni utrip in krvni tlak, zato je treba skrbno spremljati. Trenutno se testira tudi lokalna terapija, ki vključuje uporabo gela, ki vsebuje beta-blokatorje in timolol, pri majhnih obraznih hemangiomih, ki ne upravičujejo jemanja sistemskega zdravila. Druga zdravila vključujejo uporabo interferona ali vinkristina in se lahko pretehtajo, če zdravljenje prve izbire ni učinkovito. Velike hemangiome, ko so ovite, lahko pustijo vidne spremembe kože, ki so posledica hudega raztezanja okoliške kože. Te preostale spremembe je mogoče izboljšati s plastično kirurgijo . Včasih je kirurška odstranitev indicirana v primeru neustreznosti ali zamude pri začetku zdravljenja.
Po drugi strani pa lahko hemangiomi v telesu zahtevajo operacijo, če so izjemno veliki, povzročajo bolečino, motijo normalno delovanje organa ali če druge medicinske terapije niso učinkovite.
Možnosti zdravljenja vključujejo:
- Kirurško odstranjevanje hemangioma;
- Kirurško odstranjevanje poškodovanega organa ali poškodovanega območja;
- Ligacija glavne arterije, ki oskrbuje s hemangiomom kri.
Obstrukcija dihalnih poti pogosto zahteva izvedbo traheostomije (ali traheotomije), ki vključuje ustvarjanje umetne odprtine v sapniku, da se izboljša dihanje. Kadar hemangiome motijo vid, dihanje ali sluh, ali če ogrožajo veliko kozmetično škodo (poškodbe obraza, zlasti nosu in ustnic), jih je treba zdraviti čim prej.
