Kaj je hipofizni adenom
Adenom hipofize je benigni tumor, ki se razvije iz celic hipofize, endokrine žleze, ki je odgovorna za izločanje hormonov, ki uravnavajo številne funkcije telesa. Klinična slika, ki jo določa adenoma hipofize, je odvisna od številnih dejavnikov. Zaradi velike velikosti lahko macroadenoma povzroči pomembne zdravstvene učinke zaradi stiskanja sosednjih struktur (hipofizna hipofiza, vidni simptomi in nevrološki znaki).
diagnoza
Zgodovina in obisk bolnika
Prvi diagnostični pristop je predstavljen z anamnezo in skrbnim objektivnim pregledom : zdravnik zbere informacije, ki jih je bolnik izpostavil glede simptomov in zlasti družinske anamneze (prisotnost v družini drugih primerov raka hipofize ali nekaterih sindromov). Fizični pregled omogoča poudariti simptome in klinične znake, značilne za bolezen, in ponovno oceniti splošno zdravstveno stanje bolnika. Zdravniški pregled lahko vključuje nevrološki pregled, iskanje možnih motenj, ki prizadenejo živčni sistem, ki jih lahko povzroči kompresija, ki jo povzroča masa tumorja.
Pregled za oceno ostrine vida
Očesne klinične manifestacije so sestavljene predvsem iz:
- Nenormalnosti barvnega vida (zgodnji simptom);
- Zmanjšanje ostrine vida (pozni simptom);
- Motnje očesne gibljivosti (diplopija, oftalmoplegija) ali zenice (midriaza).
Oftalmološka presoja omogoča ocenjevanje vida, vidnega polja in diagnosticiranje vidnih motenj, ki jih povzroča adenom hipofize, ki stisne optično chiasm. Bolnik se pregleda očesni odliv, da preuči strukture znotraj zrkla, vključno z vidnim živcem. Dodatno določanje je sestavljeno iz campimetričnega pregleda, ki omogoča preverjanje možnih sprememb na ravni vidnega polja: ta test meri tako osrednji vid (koliko lahko oseba vidi, ko pogleda pred njim) kot tudi periferno (koliko oseba lahko vidi v vseh drugih smereh).
Laboratorijske preiskave
Ko sumimo, da je adenom hipofize zmanjšal funkcionalnost zdravega dela hipofize, je mogoče uporabiti preprost krvni test in urinski test . Laboratorijske preiskave omogočajo oceno prisotnosti možnih hormonskih sprememb v hipotalamično-hipofizni osi in tarčnih organih ter omogočajo opredelitev, ali adenom določa hipopituitarizem (hipofizno insuficienco) ali hipersekrecijski sindrom (prekomerna proizvodnja s presežkom enega ali več hormonov).
Preskusi endokrinih funkcij vključujejo:
- bazalni odmerek hipofiznih tropinov : to so testi, ki merijo ravni hormonov v krvi. Višja ali nižja količina teh hormonov, ki jih proizvaja hipofiza, je lahko znak adenoma hipofize. Zlasti merimo ravni serumskega prolaktina, TSH (hormon za stimulacijo ščitnice), GH (rastni hormon), ACTH (adrenokortikotropni hormon) in FSH (folikle stimulirajoči hormon).
- bazalni odmerek hormonov, ki jih proizvajajo ciljni organi : meriti lahko proste vrednosti T4 (FT4, prosti tiroksin), IGF-1 (rastni faktor insulina-1), kortizolemijo (serumski kortizol) in kortizolurijo (prosti, 17β-estradiol (ženske) ali testosteron (samci).
Endokrinološke ocene lahko vključujejo tudi inhibicijske in stimulacijske teste, ki omogočajo oceno hipofizne sekrecijske rezerve določenih hormonov, možne disfunkcije hipotalamičnega dražljaja, hormonskega odziva tarčnih organov itd.
Nekatere od teh preiskav lahko vključujejo:
- ITT (test tolerance insulina ali test tolerance na insulin);
- GH (rastni hormon) stimulacijski test z argininom in GHRH;
- OGTT (test za toleranco peroralne glukoze ali preskus "oralne glukozne obremenitve");
- Odmerek kortizola s stimulacijo ACTH;
- Preskusi z visokim odmerkom in / ali supresijo z nizkim odmerkom z deksametazonom.
Diagnostično slikanje
Končno, da bi zdravniku pomagali določiti položaj in velikost adenoma hipofize, so na voljo nevro-radiološki testi, kot so računalniška tomografija (CT) ali magnetna resonanca (MRI) z kontrastnim sredstvom (na splošno, gadolinij). Te tehnike zagotavljajo vrsto podrobnih slik notranjih struktur možganov in hrbtenjače in omogočajo zanesljivo identifikacijo majhnih lezij (s premerom približno 2 mm). Adenom je poudarjen kot hipodenčna masa v hipofiznem parenhimu, z intraselarnim ali ekstraselarnim podaljškom (glede na turgično sedlo) in s spremembo zgornjega profila hipofize. Ta raziskava prav tako poudarja stopnjo stiskanja različnih struktur, ki mejijo na tumorsko maso.
Nega in zdravljenje
Terapija hipofiznega adenoma v idealnem primeru vključuje sodelovanje različnih strokovnjakov (endokrinolog, nevrokirurg in nevrolog) in je podobna kot pri drugih tumorjih:
- Zdravljenje z zdravili (na splošno je učinkovito pri tumorjih s hiperekrecijo prolaktina ali rastnega hormona, vendar ne pri tistih s hipersekrecijo ACTH);
- Radioterapija ;
- Kirurško odstranjevanje tumorja .
Zgodnje odkrivanje adenomov hipofize je ključ do uspešnega zdravljenja. Nekateri dejavniki vplivajo na prognozo in terapevtske možnosti, ki jih je mogoče sprejeti. Prognoza (verjetnost celjenja) je odvisna od vrste tumorja in od tega, ali se je razširil ali ne na druga področja centralnega živčnega sistema (možganov in hrbtenjače) ali na druge dele telesa.
Možnosti zdravljenja adenoma hipofize so odvisne od naslednjih dejavnikov: \ t
- Starost bolnika in splošna zdravstvena stanja;
- Vrsta in velikost adenoma hipofize;
- Ali je tumor delujoč adenom, ki izloča hormone ali ne;
- Če tumor povzroča lokalne motnje ali druge simptome;
- Če se tumor širi na okoliške strukture, ki mejijo na hipofizo ali na druge dele telesa;
- Ali je bil adenom hipofize diagnosticiran za kratek čas ali se ponavlja.
Zdravljenje z zdravili
Ko bolnik trpi zaradi adenoma hipofize, ki pretirano proizvaja določen hormon, je v nekaterih primerih mogoče uporabiti zdravljenje z zdravili. Pogosto zdravljenje vključuje dajanje inhibitornih nevrohormonov ( dopaminergikov in analogov somatostatina ), ki lahko omejijo izločanje odvečnih hormonov in zmanjšajo velikost tumorske mase.
Adenoma hipofize, ki se najbolje odziva na to vrsto zdravljenja, je prolaktinoma (adenoma izločanja prolaktina iz hipofize). Medicinska terapija pogosto vključuje samo dajanje dopaminergičnih agonistov (ki vežejo dopamin), ki zmanjšujejo izločanje prolaktina in potencialno tumorsko maso, kar omogoča kirurško odstranitev. S tega vidika je pomembno upoštevati, da je treba zdravljenje z zdravili postaviti po diferencialni diagnozi z makroprolaktinomom, kjer je terapija v bistvu kirurška. Najpogosteje uporabljena zdravila za adenome, ki izločajo prolaktin, so bromokriptin in kabergolin : oba sta agonista dopamina, ki zmanjšata izločanje prolaktina, blažita simptome in pogosto zmanjšata velikost tumorske mase. Možni neželeni učinki teh zdravil so zaspanost, omotica, slabost, bruhanje, driska ali zaprtje, zmedenost in depresija. Med jemanjem teh zdravil lahko nekateri ljudje doživijo tudi kompulzivno vedenje.
Analozi somatostatina (oktreotid, lanreotid itd.) So na voljo za zdravljenje hipofiznih adenomov, ki izločajo GH (rastni hormon), in se lahko uporabljajo tudi za nekatere adenome, ki izločajo TSH . Ta zdravila imajo lahko manjše neželene učinke, kot so slabost, bruhanje, driska, bolečine v trebuhu, omotica, glavobol in bolečine na mestu injiciranja, čeprav se mnogi od njih sčasoma izboljšajo ali izginejo. Povzročijo lahko tudi žolčne kamne in lahko poslabšajo sladkorno bolezen, če je že bila diagnosticirana pri bolniku.
Zdravljenje z zdravili ima pomembno vlogo pri obvladovanju Cushingove bolezni in akromegaliji .
Če adenom hipofize povzroči zmanjšanje hormonskega izločanja ali če je kirurška odstranitev tumorja povzročila primanjkljaj v proizvodnji hormonov, bo morda treba uporabiti posebno nadomestno zdravljenje za ohranjanje ravni hormonov pri normalnih vrednostih in za odpravljanje insuficience hipofize ( hipopituitarizem).
kirurgija
Zdravljenje velikih adenomov hipofize pogosto sestoji iz operacije. Običajno je kirurška odstranitev potrebna, kadar adenom hipofize stisne sosednje strukture ali je hipersekretiran. Uspeh operacije je odvisen od vrste tumorja, njegove lokacije in velikosti ter od tega, ali so okoliška tkiva napadena ali ne. Pri večini bolnikov kirurška terapija omogoča pozitivno prognozo in popolno okrevanje.
Kirurgija omogoča popolno odstranitev adenoma hipofize in vključuje predvsem dve tehniki:
- Transsphenoidal pristop . Lokalizacija hipofize omogoča transsfenoidno intervencijo, kjer kirurg uporablja endoskop za dostop do sfenoidne kosti, ki poteka skozi nosno votlino ali pod zgornjo ustnico. Ta postopek je minimalno invaziven, ne vključuje zunanjih zarez, zmanjšuje zaplete in čas hospitalizacije. Toda transsfenoidna intervencija omogoča zdravljenje samo adenomov majhnih velikosti (mikroadenomov) in z nizko stopnjo invazivnosti.
- Transkranijski pristop (kraniotomija) . Nekateri macroadenomas se raztezajo v možgansko votlino in lahko zahtevajo odprtje lobanje, skozi rez v lasišču, za dostop do tumorja. Pogosto je postopek povezan z zdravili z zdravili in pooperativno radioterapijo.
radioterapija
Nekaterih adenomov hipofize ni mogoče kirurško odstraniti, ker niso lahko dostopni, drugi pa so lahko odporni na zdravljenje z zdravili. Radiacijska terapija uporablja visokoenergetsko sevanje, ki selektivno deluje na ciljni tumor (na splošno okoliške možganske strukture dobijo le del sevanja). Med različnimi metodami omenjamo konvencionalno in stereotaktično radioterapijo (gama nož).
Radioterapija je lahko učinkovita pri nadzoru rasti adenomov hipofize ali pri uničevanju preostalih tumorskih celic (pooperativna radioterapija). Toda zdravljenje z obsevanjem lahko v nekaterih primerih povzroči pomanjkanje hipofize, ki se običajno zgodi več let po zdravljenju in zahteva hormonsko nadomestno zdravljenje.
Prognoza in pričakovana življenjska doba
Prognoza hipomeznih adenomov je pozitivna: kirurška ekscizija je varna in omogoča ponovno vzpostavitev normalne hormonske produkcije. Remisija (popolno celjenje) se lahko doseže pri 90% bolnikov z mikroadenomi in v približno 50-60% macroadenomov. Poleg tega je adenom hipofize vrsta tumorja, ki se težko ponavlja. V nekaterih primerih se lahko po operaciji pojavi hipofizna insuficienca: to stanje je v mikroadenomih redka, medtem ko je v makroadedenomih (30% primerov) pogostejše.
