zdravje

hipopituitarizem

splošnost

Hipopituitarizem je stanje, za katerega je značilno zmanjšano ali odsotno izločanje enega ali več hormonov s hipofizo (majhna žleza na dnu možganov). Klinična slika, ki sledi, je lahko klinično očitna ali latentna.

Simptomi hipopituitarizma so odvisni od tega, kateri hormon je odsoten in lahko vključuje utrujenost, neplodnost, odsotnost izločanja mleka, nestrpnost po mrazu in nizko rast. Pomanjkanje ali odsotnost enega, večine ali vseh hormonov hipofize lahko povzroči velike spremembe v telesu (razen oksitocina in prolaktina).

Hipopituitarizem prepozna številne vzroke, vključno z vnetnimi motnjami, tumorji hipofize ali nezadostno prekrvavitvijo žleze.

Diagnoza zahteva izvedbo nevroradioloških preiskav in odmerkov hipofiznih hormonov, v bazalnih pogojih in po različnih vrstah stimulacijskih testov. Cilj teh raziskav je ugotoviti, kateri hormoni so pomanjkljivi in ​​ali jih je treba farmakološko nadomestiti.

Zdravljenje je namenjeno osnovnemu vzroku hipopituitarizma in običajno vključuje hormonsko nadomestno zdravljenje.

Kaj

Hipopituitarizem je sindrom, ki je posledica delne ali popolne izgube funkcije sprednjega režnja hipofize (ali adenohipofize).

To ima za posledico hormonski primanjkljaj :

  • Globalno (panipopituitarizem) : izločanje vseh hormonov hipofize je ogroženo;
  • Selektivni (unitropicni ali delni hipopituitarizem) : pomanjkljivost vkljucuje samo enega ali nekaj hormonov.

Nadaljnja razvrstitev hipopituitarizma poteka po kliniki:

  • Očiten hipopituitarizem : definiran je, ko je klinično očiten hormonski primanjkljaj;
  • Latentni hipopituitarizem : pojavlja se samo v določenih kliničnih stanj (npr. Stres, nosečnost itd.) Ali pa se zazna le s pomočjo določenih hormonskih testov.

Hipofizna žleza proizvaja več hormonov:

  1. ACTH (adrenokortikotropni hormon) : stimulira nadledvične žleze za proizvodnjo kortizola.
  2. TSH (hormon, ki stimulira ščitnico ali tirotropni hormon) : uravnava nastajanje hormonov s ščitnico.
  3. LH (luteinizirajoči hormon) in FSH (folikle stimulirajoči hormon) : nadzorujejo plodnost pri obeh spolih (ovulacija pri ženskah, proizvodnja sperme pri moških) in spodbujajo izločanje spolnih hormonov iz jajčnikov in mod (estrogen in progesteron pri ženskah; testosteron pri ženskah). "človek).
  4. GH (rastni hormon ali somatotrop) : potrebna je za razvoj pri otrocih (kosti in mišične mase); vpliva na celotno telo med življenjem.
  5. PRL (prolaktin ali laktotropni hormon) : odgovorna je za proizvodnjo mleka materam po porodu.
  6. Oksitocin : hormon, potreben za porod, porod (stimulira krčenje) in dojenje.
  7. ADH (antidiuretski hormon ali vazopresin) : pomaga vzdrževati normalno vodno bilanco.

vzroki

Vzroki hipopituitarizma so številni.

  • V večini primerov je ta motnja odvisna od adenoma hipofize . Ta tumor je skoraj vedno benigen, ko pa poveča njegovo velikost, lahko povzroči prekomerni pritisk na normalni del žleze. Posledično adenom povzroči omejitev ali uničenje zdravega tkiva hipofize, zaradi česar ne more pravilno proizvajati hormonov. Prav tako je treba poudariti, da je lahko adenoma hipofize povezana s prekomerno proizvodnjo nekaterih hormonov, kar hkrati povzroča tiste, ki jih proizvaja preostali zdravi del žleze.
  • Hipopituitarizem je lahko tudi posledica zdravljenja istega tumorja . V resnici radioterapija ali operacija odstranjevanja adenoma lahko poškoduje del normalne hipofize ali žile in živce, ki ji pripadajo. Prav zato je pred in po terapevtskem posegu priporočljivo opraviti odmerjanje vseh hipofiznih hormonov.
  • Poleg adenoma lahko tudi drugi neoplastični procesi (kot so craniopharyngioma in Rathke ciste), ki se razvijejo v bližini hipofize, povzročijo hipopituitarizem kot tudi metastaze tumorjev, ki izvirajo iz drugih delov telesa.
  • Hipopituitarizem povzročajo vnetni procesi, kar se lahko zgodi v primeru meningitisa, hipofizitisa, sarkoidoze, histiocitoze in tuberkuloze.
  • Slabost proizvodnje hipofiznega hormona je lahko odvisna tudi od neposredne radioterapije hipofize ali možganov; ta stranski učinek je lahko tudi pozen, tudi po več mesecih ali letih zdravljenja.
  • Še en patološki dogodek, ki lahko sproži hitro hipofizno pomanjkljivost, je apopleksija žleze, ki je posledica nenadne krvavitve . To predstavlja nujno medicinsko pomoč in se lahko prepoznajo po značilno povezanih simptomih (hud glavobol, okorelost vratu, zvišana telesna temperatura, okvare vidnega polja in nenormalni gibi oči). Nezadostno prekrvavitev hipofize lahko povzročijo tudi krvni strdki, anemija ali druga žilna stanja.
  • Končno, hipopituitarizem lahko povzroči huda kranialna travma, ki jo običajno spremlja koma ali drugi nevrološki problemi.

Zmanjšana funkcionalnost ciljnih žlez vključuje obe obliki hipofizne insuficience (sekundarni hipopituitarizem) in hipotalamičnega izvora (terciarni hipopituitarizem).

Hipopituitarizem ni pogosta patologija, vendar se incidenca nenehno povečuje v povezavi s posttravmatskimi oblikami.

Simptomi, znaki in zapleti

Klinični znaki hipopituitarizma se lahko razlikujejo glede na manjkajoči ali pomanjkljiv hormon.

Običajno je pojav simptomov postopen in stanje lahko ostane neopaženo že dolgo časa. Le v nekaterih primerih se pojavijo nenadne in dramatične motnje, povezane s hipopituitarizmom.

Včasih hipofiza zmanjša nastajanje enega samega hormona hipofize; pogosteje se koncentracija več hormonov hkrati zmanjša (panipopituitarismo).

Adrenokortikotropna pomanjkljivost

Pomanjkanje ACTH povzroča pomanjkanje kortizola zaradi hipoaktivnosti nadledvičnih žlez.

To vključuje simptome, kot so:

  • Nizka raven sladkorja (glukoze) v krvi;
  • Slabost in zmanjšana toleranca do napora;
  • Izguba teže;
  • Bolečine v trebuhu;
  • Zmanjšanje vrednosti krvnega tlaka;
  • Zmanjšanje ravni natrija v plazmi.

To je najhujša pomanjkljivost hipofiznega hormona, saj lahko privede do smrti bolnika.

Pomanjkanje tirostimulantnega hormona

Pomanjkanje ali pomanjkanje stimulativnega hormona ščitnice vpliva na delovanje ščitnice (zlasti na proizvodnjo T3 in T4), kar povzroča hipotiroidizem.

Simptomi, povezani s pomanjkanjem TSH, vključujejo:

  • utrujenost;
  • Generalizirano nabrekanje;
  • Povečanje teže;
  • Hladna nestrpnost;
  • zaprtje;
  • Suha koža;
  • Težave pri osredotočanju;
  • bledica;
  • zaspanost;
  • Visoka raven holesterola;
  • Težave z jetri.

Pomanjkanje folikle stimulirajočega in luteinizirajočega hormona

Pri ženskah pred menopavzo lahko pomanjkanje LH in FSH povzroči:

  • Zmanjšana rednost menstrualnih ciklusov;
  • neplodnost;
  • Suhost vagine;
  • Osteoporoza.

Pri moških pa se ta hormonski primanjkljaj manifestira z:

  • Zmanjšan libido (zanimanje za spolno aktivnost);
  • Težave pri vzdrževanju in erekciji (impotenca, erektilna disfunkcija);
  • Kvantitativna in kvalitativna sprememba sperme.

Pri otrocih pomanjkanje LH in FSH vodi do zakasnjenega puberteta.

Pomanjkanje rastnega hormona

Pri otrocih je pomanjkanje GH odgovorno za slab in počasen celoten razvoj. Poleg tega ta pomanjkljivost povzroča povečanje mase maščobe in nizke rasti.

Pri odraslih pomanjkanje rastnega hormona lahko določi:

  • Pomanjkanje fizične energije;
  • Spremembe v sestavi telesa (povečanje maščobe in zmanjšanje mišične mase);
  • Povečano kardiovaskularno tveganje.

Pomanjkanje prolaktina

Pomanjkanje prolaktina je povezano z zmanjšanjem ali popolno odsotnostjo proizvodnje mleka po dobavi.

Pomanjkanje antidiuretičnega hormona

Pomanjkanje antidiuretskega hormona (ali vazopresina) vpliva na ledvice in lahko povzroči diabetes insipidus. To stanje se običajno pojavi s prekomerno žejo, razredčenim urinom in pogostim uriniranjem (poliurija), zlasti ponoči.

diagnoza

Diagnoza hipopituitarizma se oblikuje na podlagi simptomov, ki jih je predstavil bolnik, in rezultatov laboratorijskih testov (hormonskih odmerkov) in diagnostičnih testov za slike, ki se izvajajo na hipofizi.

Podrobneje, preiskave, potrebne za ugotovitev prisotnosti pogoja, vključujejo:

  • Hormonski odmerki : izvajajo se na krvi in ​​včasih na urinu, da se izmerijo ravni hormonov, ki jih izločajo hipofiza in njihovi ciljni organi (prosti tiroksin, TSH, prolaktin, LH, FSH in testosteron pri moških ali estradiol pri ženskah). V nekaterih primerih je potreben stimulacijski test za oceno pomanjkanja kortizola ali GH.
  • Nevroradiološke preiskave : da bi izključili strukturne anomalije, kot je prisotnost adenomov hipofize, so bolniki, za katere se sumi, da imajo hipopituitarizem, izpostavljeni nevroradiološkim raziskavam, kot so računalniška tomografija z visoko ločljivostjo (CT) ali magnetna resonanca (RM) s kontrastnim sredstvom. . Cerebralna angiografija je indicirana le, če druge radiološke tehnike kažejo na prisotnost vaskularnih nenormalnosti ali anevrizme.

terapija

Čeprav ni dokončnega zdravila za hipopituitarizem, ga je mogoče zdraviti z zamenjavo pomanjkljivih hormonov s sintetičnimi spojinami, na ravni, ki je fiziološko pravilna. Cilj je zmanjšati simptome (tj. Pacient ne sme čutiti posledic hormonske pomanjkljivosti) in omogočiti normalno življenje.

Hormonsko nadomestno zdravljenje je prilagojeno vsakemu posameznemu primeru hipopituitarizma. Zato mora zdravnik po začetku zdravljenja redno spremljati bolnika. Tako je mogoče preveriti učinke terapevtskega protokola in ga po potrebi spremeniti.

Običajno je, ko je določen optimalni odmerek hormonskega nadomestnega zdravljenja, še vedno primeren za dolgo časa, razen za pojav bolezni, ki vplivajo na koncentracijo hormonov v plazmi (npr. GH lahko zahteva povečanje dnevnega odmerka kortizola). ).

Včasih zdravljenje hipopituitarizma vključuje kirurško odstranitev ali obsevanje tumorjev hipofize.