Kaj je ataksija?

Dosledna motnja v pomanjkanju mišične koordinacije, ki otežuje izvajanje prostovoljnih gibanj : to je definicija ataksije, ki jo določa italijansko združenje za boj proti ataksičnim sindromom AISA.

Ataksija, vstavljena - skupaj z distonijo - med diskinezijo je motnja, ki vključuje živčni sistem, za katerega je značilna postopna, čeprav neizogibna, izguba koordinacije motoričnih mišic; z drugimi besedami, ataksija povzroča progresivno nezmožnost gibanja, pogosto povezano z bolečino v mišicah.

Da bi dali boljšo idejo, vzemimo primer. Ataksija v blagi obliki je primerljiva s hojo pijanca; pravzaprav ima subjekt v bolečinah alkoholne zastrupitve očiten negotov položaj: napreduje v različnih stopnjah, z različno širino med seboj, hoja ni ravna in zastrupitev otežuje ohranjanje stalnega položaja.

Drugi členi o ataksiji:

  • Ataksija: razvrstitev
  • Ataksija: simptomi in vzroki
  • Ataksija: diagnoza in terapija
  • Friedreichova ataksija
  • Cerebelarna ataksija
  • Ataksija Charcot-Marie Tooth
  • Ataksija na kratko: Povzetek ataksije

splošnost

Ataksični subjekt predstavlja gibanje zmanjšane ali prekomerne amplitude, hoja ni stabilna, vendar negotova in negotova; poleg tega se med trupom in glavo, med trupom in rokami ali spet med nogama in trupom, vzpostavlja nekoordiniranost gibov, zaradi teh lastnosti pa pade ataksija. Pri ataksičnih sindromih so hkratni spazmi in krčenje antagonističnih snopov mišic.

Glede na to, da mišično gibanje nadzira mali mož, ki je neposredno povezan z hrbtenjačo in perifernimi živci, lahko možne lezije na ravni teh lokacij povzročijo ataksijo: cerebelum predstavlja dejansko središče regulacije in koordinacije prostovoljnih mišičnih gibanj; hipotetična škoda, ki se nahaja v središču majhnega mozga, lahko blokira medsebojno povezavo med drugimi odseki osrednjega živčevja, ustvarja blago ataksijo, značilno prehodno stanje zastrupitve. Kadar pa se po drugi strani poškoduje stransko mesto majhnega mozga, opazimo, da je le polovica telesa, ki ustreza ogroženemu hemicetellumu.

Obstajajo tudi genetske oblike ataksije, ki se prenašajo od staršev na otroke.

Degeneracija ataksije

Ataksija in ustrezni ataksični sindromi so subtilne motnje, ki se začnejo z nekaj znaki, vendar se počasi in postopno degenerirajo. Na splošno se pri prvih manifestacijah pojavijo noge, potem roke, da bi potem vplivale tudi na glas, kar ogroža artikulacijo besede (ataksija besede), mišičje, sluh in pogled. [vzeto iz www.atassia.it]

Ataksija in ataksični sindromi

Po dogovoru se izrazi ataksija in ataksični sindrom uporabljata brez razlikovanja, ker se nanašata na iste motnje. V resnici ne bi bilo povsem pravilno, saj "ataksični sindrom" označuje vrsto neveljavnih genetskih bolezni, medtem ko je "ataksija" glavni simptom, kakor tudi progresivna izguba sposobnosti za izvajanje prostovoljnega in nadzorovanega gibanja, usmerjenega v pravilno smer. Z neizbežno evolucijo v negativnem smislu ataksije, subjekt kaže jasno poslabšanje gibljivosti, ki jo spremlja bolečina spremenljive intenzivnosti, vendar vedno prisotna, odgovorna za splošno poslabšanje ataksičnega sindroma.

incidenca

Ataksični sindromi so precej redki: v Italiji je ocenjeno, da je prizadetih približno 5000 oseb. Na žalost pa napoved ni dobra, saj so ataksični sindromi pogosto zelo izčrpavajoče patologije CNS, za katere je značilna počasna, vendar progresivna izguba mišične kontrole in motorične koordinacije.

Incidenca ataksičnih sindromov ni dobro znana, vendar se zdi, da je na 100.000 zdravih posameznikov [od pediatrične nevrologije, Lorenzo Pavone, Martino Ruggieri] prizadetih 4.5-6.4 oseb.

Starost prvih ataksičnih manifestacij se razlikuje glede na vrsto ataksije: na primer, tarča Friedreichove ataksije dobijo dojenčki.

Ataksija in s tem povezane bolezni

Nenavadno je, da ataksijo spremljajo druge motnje, ki so bolj ali manj resne intenzivnosti, kot so: inkontinenca, težave s požiranjem, neusklajenost in počasnost gibov oči ter druge nekontrolirane in neprostovoljne kretnje glave, debla in spodnjih okončin. ali več. V nekaterih primerih lahko ataksija povzroči tudi izgubo spomina, nevrološke poškodbe pa lahko povzročijo motnje srca in bronhopulmonalne zaplete [iz www.atassia.it].

Poglobitev: AIS onlus

Da bi spodbudili znanstveno raziskovanje imunološko-genetsko-molekularnega tipa na ataksiji, leta 1982 v Lombardiji, se je rodila AISA, italijansko združenje za boj proti ataksičnim sindromom, ki ga je Ministrstvo za zdravje pravno priznalo šele leta 1995: združenje, sestavljeno iz prostovoljcev, je namenjeno spodbujanju oblik preprečevanja ataksije, obveščanju in senzibilizaciji prebivalstva ter podpori ataksičnih bolnikov, ki so brez moči zaradi te izčrpavajoče bolezni.