Kaj je blefarospazem
Blefarospazem je neprostovoljno krčenje mišic veke, ki ga ponavadi povzroči trpljenje očesa.
Kronični in dvostranski spazmi določajo bistveno benigno blefarospazmo (BEB), fokalno distonijo, ki vodi do epizodnega zapiranja obeh vek. BEB je treba razlikovati od sekundarnega blefarospazma, ki se lahko pojavi v povezavi s sistemskimi boleznimi, nevrološkimi težavami ali posebnimi očesnimi boleznimi.
Prednostno zdravljenje blefarospazma je periodična injekcija botulinusovega toksina A v orbikularno mišico očesa.
Opomba. Blefarospazem je nevrološko stanje, ki spada v skupino motenj, znanih kot distonije, ki so spremenljive zaradi simptomov, vzrokov, poteka in zdravljenja. Distonije so ponavadi značilne za nenamerne mišične kontrakcije, ki silijo telo na nenormalne in včasih boleče gibe in položaje.
simptomi
V zgodnjih fazah se blefarospazem manifestira z blagimi in občasnimi kontrakcijami, ki nastanejo le kot posledica specifičnih prožilnih dejavnikov, kot so izpostavljenost intenzivni svetlobi, utrujenost in čustvena napetost. Spazmi ne povzročajo bolečine, vendar so lahko zelo moteči. V primeru esencialne benigne blefarospazme (BEB) se sčasoma prekinjeno zapiranje vek postaja vse bolj intenzivno in pogosto, zlasti podnevi, in je lahko povezano s krči obraza. V napredovalnih primerih lahko te epizode povzročijo funkcionalno slepoto zaradi nezmožnosti, da bi začasno odprli oči. To lahko močno omeji izvajanje vsakodnevnih dejavnosti, kot so branje in vožnja.
Za blefarospazem je značilno postopno povečanje draženja oči in fotofobije. Nekateri ljudje imajo lahko tudi utrujenost ali čustveno napetost. Simptomi se lahko zmanjšajo ali prenehajo, ko subjekt spi ali se osredotoči na določeno nalogo. Včasih je lahko blefarospazem prvi znak kronične motnje gibanja, še posebej, kadar se poleg stalnega krčenja vek razvijejo tudi drugi krči obraza; na primer, ko je blefarospazem del Meige sindroma (kronična obrazna distonija), je povezan z nekontroliranimi gibi obraza.
Blefarospazem je lahko sekundarna zaradi očesnih motenj, vključno s tistimi, ki povzročajo draženje oči (na primer: blefaritis, trichiasis, tujki roženice, suhi keratokonjunktivitis itd.) In sistemske nevrološke motnje, povezane s krči (npr. Parkinsonova bolezen).
Simptomi se lahko poslabšajo zaradi utrujenosti, močne svetlobe in stresa.
Simptomi blefarospazma vključujejo:
- Suhe oči;
- Občutljivost na sončno svetlobo;
- Prekomerno gibanje vek in krči, za katere je običajno značilno nenadzorovano zaprtje vek, daljšega od tipičnega roženičnega refleksa, včasih nekaj minut ali ur;
- Intermitentno trzanje očesnih mišic in okolice obraza. Nekateri bolniki imajo nehotene krče, ki izžarevajo vrat in nos. Poleg blefarospazma se lahko pojavijo tudi druga gibanja, kot je npr. Prisilno odpiranje čeljusti, umik ustnic ali izboklina jezika.
Blefarospazma ne smemo zamenjevati z:
- Ptoza : znižanje vek, ki jih lahko povzroči šibkost ali paraliza paličnega spirale;
- Blefaritis : vnetje vek zaradi okužb ali alergij;
- Hemifacialni spazem : nedistonsko stanje, ki vključuje različne mišice na eni strani obraza; povzroča jo draženje obraznega živca. Mišične kontrakcije so hitrejše in prehodne od tistih, ki jih povzroča blefarospazem in stanje je vedno enostransko.
Vzroki in dejavniki tveganja
Mehanizem, ki je podlaga za blefarospazem, še ni jasen. Nekateri testi, pridobljeni s funkcijsko nevroznanostjo, kažejo na disfunkcijo bazalnih ganglij, živčnih predelov, ki se nahajajo na dnu možganov, ki nadzorujejo koordinacijo mišičnih gibov. Drugi možni mehanizmi vključujejo senzibilizacijo trigeminalnega sistema in hiperaktivnost sedmega kranialnega živca, ki povzroča močne istočasne kontrakcije mišic veke. V redkih primerih so pri razvoju blefarospazma poročali o genetskih posledicah.
Natančen vzrok bistvenega benignega blefarospazma (BEB) ni znan in po definiciji ta distonija ni povezana z drugo boleznijo ali sindromom.
Nehotene kontrakcije vek lahko povzročijo ali poslabšajo:
- Zloraba alkohola, tobaka ali kofeina;
- Dražilne snovi za okolje, kot so veter, svetlobe, onesnaženje zraka ali zraka;
- Nespečnost, utrujenost, stres ali tesnoba;
- Draženje površine očesa ali vek (veznice).
Blefarospazem lahko sprožijo neželeni učinki nekaterih zdravil, kot so tista, ki se uporabljajo za zdravljenje Parkinsonove bolezni, kot tudi hormonske terapije, vključno z zamenjavo estrogena pri ženskah v menopavzi. Blefarospazem je lahko tudi akutni odtegnitveni simptom benzodiazepinov. Dolgotrajna uporaba teh zdravil je poleg tega, da je povezana z njihovo suspenzijo, znani dejavnik tveganja za razvoj motnje. V nekaterih redkih primerih lahko blefarospazem povzroči poškodba obraza ali poškodba glave zaradi poškodbe bazalnih ganglijev.
Naslednji pogoji lahko pridejo pred ali spremljajo motnjo:
- blefaritis;
- Suhe oči;
- entropium;
- Občutljivost na svetlobo;
- konjunktivitis;
- trihiaza;
- Uveitis.
Nejasne odrgnine roženice lahko povzročijo tudi kronične kontrakcije vek. Zelo redko so krči vek simptom hujše motnje živčnega sistema. Ko so blefarospazem posledica teh stanj, jih skoraj vedno spremljajo drugi značilni simptomi; nekatere med njimi so:
- Bellova paraliza (paraliza obraza);
- Cervikalna distonija (spazmodični tortikolis);
- Oromandibularna in obrazna distonija;
- Multipla skleroza;
- Parkinsonova;
- Tourettov sindrom (za katerega so značilni nenamerni in tik gibi).
diagnoza
Diagnozo blefarospazma potrjuje skrbna anamneza in fizični pregled, da se ugotovi vzrok za neprekinjeno gibanje vek in izločijo povezane očesne bolezni in kakršnekoli osnovne nevrološke motnje.
Nevroradiološke študije so na splošno omejene. Zgodovina je zelo pomembna za diagnozo in omogoča zdravniku razlikovanje med primarnim blefarospazmom (BEB) in sekundarnim. V mnogih primerih ni nobenega vzroka. Zdravnik lahko opazuje neprostovoljno krčenje mišic veke med epizodo blefarospazma.
Krčenje vek je redko dovolj hudo, da zahteva nujno zdravljenje. Kronični krči pa so lahko simptom hujših motenj živčnega sistema. Če se pojavijo kronični krči vek ali se pojavi kateri od naslednjih simptomov, se boste morda morali posvetovati z zdravnikom:
- Krčenje se ne odpravi v nekaj tednih;
- Krčenje začne vplivati na druge dele obraza;
- Veka je spuščena in oko je rdeče, boleče ali ima nenavadno izločanje;
- Pri vsaki kontrakciji se veka popolnoma zapre ali pa ima bolnik težave z odprtjem oči.
zdravljenje
Do danes ni dokončnega zdravila za blefarospazem, čeprav lahko več možnosti zdravljenja zmanjša njegovo resnost. Za zdravljenje sekundarnih blefarospazmov je očitno potrebno zdraviti osnovni pogoj.
Botulinum toksin
Periodična injekcija botulinusovega toksina A je izbira za blefarospazem. Ta terapija omogoča induciranje delne in lokalizirane paralize. Botulinum toksin A dajemo neposredno v orbikularno mišico očesa, injekcije pa redno ponavljamo vsake 3 do 4 mesece, pri čemer so razlike odvisne od bolnikovega odziva. Običajno terapija skoraj takoj olajša simptome blefarospazma (čeprav za nekatere to lahko traja več kot en teden). Pri nekaterih bolnikih botulinum toksin po dolgih letih uporabe zmanjša njegovo učinkovitost.
Zapleti, povezani z zdravljenjem, so: modrice, blefaroptoza, ektropija, epifora, diplopija, lagophtalm in izpostavljenost roženice. Običajno so to vsi prehodni učinki in povezani s širjenjem toksina v sosednje mišice. Izogibamo se osrednjemu delu predrtalne orbikularne mišice, da bi zmanjšali možnost induciranja palpebralne ptoze.
Zdravljenje z zdravili
Oralna zdravila, kot so mišični relaksanti in sedativi, imajo omejeno uporabnost pri zdravljenju blefarospazma in dajejo nepredvidljive rezultate. To lahko ublaži blage simptome ali omogoči podaljšanje intervala med injekcijami.
kirurgija
Kirurgija je rezervirana za bolnike, ki so slabo občutljivi na botulinumsko terapijo. Miektomija orbikularne mišice (orbitalni in palpebralni del) in kirurška ablacija obraznega živca sta učinkovita pri zdravljenju blefarospazma. Vendar pa je bil ta zadnji postopek večinoma opuščen zaradi visoke stopnje ponovitve in pojavnosti hemifakalne paralize.
