Wegenerjeva granulomatoza

splošnost

Wegenerjeva granulomatoza je redka vnetna bolezen, ki vpliva na krvne žile srednjega in majhnega kalibra. Z drugimi besedami, to je vaskulitis.

Slika: granulom pod mikroskopom. Slika iz: //en.wikipedia.org/wiki/Granuloma

Zaradi bolezni se pretok krvi, ki prehaja skozi žile, ki jih prizadene vnetje, zmanjša; plačati posledice so organi telesa, ne več škropiva pravilno.

V zgodnjih patoloških fazah se simptomi Wegenerjeve granulomatoze pojavljajo v pljučih in zgornjih in spodnjih dihalnih poteh. Kasneje, zlasti če se bolezen ne zdravi pravilno, se lahko razširijo na ledvice, srce, ušesa in kožo.

Za pravilno zdravljenje so v glavnem potrebni kortikosteroidi in imunosupresivna zdravila.

Kaj je Wegenerjeva granulomatoza?

Wegenerjeva granulomatoza je vnetna bolezen, ki spremeni steno srednje in majhnih krvnih žil.

Če ni celovitosti stene posode, se pretok krvi zmanjša in organi telesa (neposredno povezani z vključenimi žilami) niso več pravilno razpršeni.

Običajno so mesta telesa, ki so najbolj prizadeta z Wegenerjevo granulomatozo, ledvice, pljuča in zgornji in spodnji dihalni trakovi, vendar ni izključeno, da se lahko pojavijo tudi drugje.

Brez ustreznega terapevtskega zdravljenja ali v primeru pozne diagnoze ima lahko tudi Wegenerjeva granulomatoza smrtne izide, zlasti če gre za ledvice.

WEGENEROV GRANULOMATOZA JE VASKULIT

Ko govorimo o vaskulitisu, mislimo na vnetje krvnih žil, tako arterijsko kot vensko. Wegenerjevo granulomatozo je treba obravnavati kot vaskulitis, ker vpliva na arterijske in venske žile srednjega in malega kalibra ter na nekatere kapilarne sisteme.

ZAKAJ POZIVA GRANULOMATOZA WEGENERJA?

Izraz granulomatoza izhaja iz dejstva, da je za bolezen značilna tvorba granulomov . Granulomi so proliferacije vezivnega tkiva, omejene in nodularne oblike; njihov izvor je lahko drugačen: v primeru Wegenerjeve granulomatoze je prisotnost granulomov zagotovo posledica vnetnega stanja, značilnega za to bolezen.

Izraz Wegener, po drugi strani, je posledica prvega zdravnika, ki je opisal bolezen: Friedrich Wegener .

Slika: okrožja telesa, na katera vpliva Wegenerjeva granulomatoza.

Od: //ybowarina.realfreehost.com/

Bolezen je znana tudi kot granulomatoza s polangiitisom, kjer izraz polinagioit kaže na vnetni proces, ki vključuje več žilnih ali limfnih žilnih struktur.

epidemiologija

Glede na angleško statistiko, približno 500 ljudi vsako leto dobi Wegenerjevo granulomatozo.

Bolezen nima prednosti za določen spol, medtem ko se zdi, da raje lahkotne posameznike zaradi neznanega razloga.

Wegenerjeva granulomatoza se lahko pojavi v kateri koli starosti, vendar je po nekaterih epidemioloških podatkih pogostejša med 40 in 60 let.

vzroki

Trenutno natančen vzrok, ki povzroča Wegenerjevo granulomatozo, ostaja neznan.

Vendar se glede na značilnosti patologije domneva, da ima to lahko avtoimunski izvor. Avtoimunske bolezni so vse tiste bolezni, za katere je značilen pretiran in nepravilen odziv imunskega sistema; imunski sistem, ki pri zdravem posamezniku predstavlja obrambno oviro telesa proti zunanjim napadom (bakterije, virusi itd.), pri avtoimunskih boleznih pa vpliva tudi na nekatera zdrava tkiva v telesu.

GENETIKA IN OKOLJE

Glede na nekatere teorije (vendar še ni nobenih dokazov) se zdi, da je, da bi izzvala pretiran avtoimunski odziv, prisotnost dveh dejavnikov, enega genetskega tipa in okoljskega.

Po genetskem faktorju mislimo na nagnjenost bolnega posameznika, da razvije Wegenerjevo granulomatozo.

Po drugi strani pa z okoljskim dejavnikom mislimo na okužbo, ki jo povzroča virusno ali bakterijsko sredstvo (ki še vedno ni popolnoma znano).

Ob odsotnosti katerega od obeh dejavnikov se bolezen ne pojavi.

Simptomi in komplikacije

Simptomi in znaki Wegenerjeve granulomatoze se lahko pojavijo nenadoma ali trajajo več mesecev. Vsak pacient torej predstavlja primer sam po sebi.

Prve organe in okrožja telesa, ki plačajo posledice vnetja, na ravni krvnih žil, so zgornje dihalne poti (nos, usta, obnosne sinusi in ušesa), spodnje (grlo, sapnik in bronhi) in pljuča .

Ko se pojavi na teh mestih, se lahko bolezen razširi in prizadene druga plovila, zlasti tista, ki oskrbujejo ledvice .

Bolnik z Wegenerjevo granulomatozo se lahko pritoži zaradi naslednje simptomatologije:

Nos s konstantnim pretokom in prisotnostjo gnoja
Kri v nosu ( epistaksa )
sinusitis
Okužbe ušes
Kašelj s krvjo ali brez nje ( hemoptiza ) \ t
Bolečina v prsnem košu
Kratka sapa
Splošna slabost
Izguba teže brez razloga
Bolečine in otekanje sklepov
Kri v urinu ( hematurija )
Draženje kože
Rdečica, pekoč občutek in bolečina v očeh
vročina

KDAJ UPORABITI ZDRAVNIKU?

Značilni znaki Wegenerjeve granulomatoze so vztrajni izcedek iz nosu (tudi po več farmakoloških postopkih), epistaksa in hemoptiza. Zato je priporočljivo, da se v takšnih okoliščinah nemudoma obrnete na svojega zdravnika.

Neprevidnost lahko povzroči velike zaplete.

ZAPLETI

Zapleti se pojavijo, ko se vnetno stanje, ki ga povzroči Wegenerjeva granulomatoza, razširi na druga področja telesa. Možni cilji so: ledvice, oči, ušesa, hrbtenjača, srce in koža.

Izguba sluha . Vnetje krvnih žil doseže srednje uho, kar povzroči bolj ali manj dosledno izgubo sluha.
Kožni vaskulitis in znaki na koži . Kožni vaskulitis odlikujejo rdeče lise na koži; drugi znaki namesto tega lahko sestavljajo na primer v vozličih na ravni komolcev.
Srčni napad (infarkt) . Pojavi se, ko vnetje doseže koronarne arterije (srčne žile). V takih okoliščinah se krvni obtok spusti in srčne celice (miokard) umrejo, kar povzroči zmanjšano aktivnost srca. Glavni simptomi so bolečina v prsih, dispneja, znojenje, zgaga itd.
Poškodbe in posledično odpoved ledvic . Manj je dotok krvi v ledvice, slednji se začnejo nepopravljivo poškodovati in ne delujejo pravilno. To povzroča kopičenje tistih snovi, ki so strupene za telo, ki jih običajno filtrirajo in izločijo ledvični sistem. Končna faza tega zelo počasnega procesa - in na žalost podle (zaradi simptomov, ki na začetku niso vedno vidni) - je odpoved ledvic, za katero je značilna huda uremija (tj. Visoka raven dušikovih snovi v krvi).
Okvara ledvic je glavni vzrok smrti pri bolnikih z Wegenerjevo granulomatozo.
Anemija . Lahko se razvije skozi čas. Mnogi bolniki z Wegenerjevo granulomatozo so prizadeti.
Globoka venska tromboza in pljučna embolija . Lahko nastanejo zaradi prvih pljučnih motenj.

diagnoza

Določena diagnoza Wegenerjeve granulomatoze je ugotovljena šele po dolgi seriji natančnih preiskav.

Značilni simptomi in znaki, ocenjeni ob fizičnem pregledu: \ t

Izcedek iz nosu in epistaksa
Okužba ušes
sinusitis
hemoptiza
Bolečina v prsnem košu

Začnemo, kot se to pogosto dogaja, z objektivno preiskavo, v kateri analiziramo simptome in znake, ki jih kaže bolnik, in preučujemo njegovo klinično zgodovino .

Nato nadaljujemo s temeljitejšimi in natančnejšimi pregledi, kot so testi krvi in urina ter radiološki pregledi na prsih.

Če ob koncu tega diagnostičnega postopka še vedno obstajajo dvomi, lahko zdravnik opravi biopsijo na vpletenih organih ali tkivih; prisotnost granulomov in znaki vaskulitisa imajo samo en pomen: Wegenerjeva granulomatoza.

PRESKUSI KRVI

Na vzorec krvi, ki ga odvzame bolnik, se lahko opravijo naslednji testi: \ t

Raziskave nevtrofilskih citoplazmatskih protiteles ( ANCA ). ANCA je prisotna v krvi mnogih bolnikov Wegenerjeve granulomatoze, vendar ne vseh. Zaradi tega je ta test 100% nezanesljiv.
Test sedimentacije eritrocitov . Ocenite hitrost sedimentacije rdečih krvnih celic na dnu cevi, ki jih vsebuje. Hitreje kot je to gibanje, lažje je, da pride do vnetja. Ni 100% zanesljiv, saj številne druge vnetne bolezni povzročajo enake reakcije.
Test anemije . Ni 100% zanesljiv, ker niso vsi bolniki z Wegenerjevo granulomatozo anemični.
Koncentracije kreatinina . Uporablja se za oceno delovanja ledvic. To je veljaven test, če je bolezen napadla ledvice; drugače se lahko navedejo nepravilni sklepi.

PREGLED URINA

Test urina zagotavlja informacije o zdravstvenem stanju ledvic. Prisotnost krvi in beljakovin lahko kaže na ledvično motnjo.

RESTAVRALNA RADIOGRAFIJA

Slika: Radiološka slika prsnega koša posameznika z Wegenerjevo granulomatozo. Iz spletne strani: www.nhs.uk

Izvor tkiv za biopsijo:

Nosne in paranazalne votline
Zgornje in spodnje dihalne poti
pljuča
koža
ledvice

X-ray prsih zagotavlja sliko pljuč. Nekatere njihove anomalije je mogoče prepoznati, vendar ni mogoče z gotovostjo ugotoviti, ali gre za Wegenerjevo granulomatozo ali drugo pljučno bolezen.

biopsija

Biopsija je najvarnejši in najbolj informativen klinični pregled.

Izvede se pod lokalno anestezijo, del tkiva vzamemo iz prizadetega organa, da ga opazujemo pod mikroskopom. Pri instrumentu je nedvoumna prisotnost granulomov ali znakov vaskulitisa.

zdravljenje

Zaradi zgodnje diagnoze in ustreznega zdravljenja se akutna faza Wegenerjeve granulomatoze pojavi v nekaj mesecih.

Po tem prvem obdobju je potrebna vzdrževalna terapija, ki traja celo 18-24 mesecev, saj celotno zdravljenje traja dolgo časa. Zanemarjanje tega vidika pomeni izpostaviti se ponovitvam.

FARMAKOLOŠKA OBRAVNAVA

Najpogosteje uporabljena zdravila so kortikosteroidi, imunosupresivi in monoklonsko protitelo, imenovano rituksimab.

Kortikosteroidi so močni protivnetni učinki, ki jih jemljemo ravno zaradi zmanjšanja vnetja. Ta zdravila lahko povzročijo številne neželene učinke, kar pojasnjuje, zakaj se dajejo z najnižjim učinkovitim odmerkom.

Pri bolnikih z Wegenerjevo granulomatozo je najbolj razširjen kortikosteroid prednizon .

Imunosupresivi zmanjšujejo vnetje z delovanjem na imunsko obrambo, ki je, kot je navedeno zgoraj, pretirana v primeru Wegenerjeve granulomatoze in povzroči resno poškodbo telesa. Ciklofosfamid, azatioprin ali metotreksat sodijo v to kategorijo zdravil. Vnos imunosupresivov izpostavlja bolnika večjemu tveganju za okužbe.

Rituksimab je monoklonsko protitelo, ki zmanjšuje B celice, celice imunskega sistema, ki sodelujejo pri vnetju. Njegovo uporabo v primerih Wegenerjeve granulomatoze je odobrila tudi FDA (ameriška vladna agencija za regulacijo živil in farmacevtskih izdelkov).

KAJ STORITI PROTI STRANSKIM UČINKOM?

Da bi preprečili neželene učinke navedenih zdravil, zdravnik predpiše ali priporoča:

Sulfametoksazol, povezan s Trimetoprimom, za preprečevanje okužb pljuč.
Bifosfonati, dodatki na osnovi kalcija in vitamina D, za zmanjšanje ali preprečevanje osteoporoze.
Folna kislina preprečuje učinke zdravljenja z metotreksatom.

DRUGE OBDELAVE

Nekatere okoliščine, kot je pozna diagnoza bolezni ali neprevidnost pri zdravljenju, lahko zahtevajo plazmaferezo in operacijo.

Plazmafereza je nekoliko zapleten postopek, ki se izvaja na bolnikovi krvi. To se izvaja ne le v primeru Wegenerjeve granulomatoze, ampak tudi pri pojavu avtoimunskih bolezni, kot je sistemski eritematozni lupus.

Po drugi strani pa je lahko potrebna operacija za presaditev ledvic, ko so ledvice nepopravljivo poškodovane, ali za reševanje zapletov dihalnih poti ali celo za težave s srednjim ušesom.

prognoza

Za tiste, ki trpijo za Wegenerjevo granulomatozo, se najboljša prognoza doseže pri teh pogojih:

Zgodnja diagnoza
Ustrezna oskrba akutne faze bolezni
Vzdrževalna terapija pravega trajanja

Če se upoštevajo te tri temeljne indikacije, se ohrani trajanje in kakovost življenja . Res je, da se nekaj dolgotrajnega vnosa droge ali občasnih pregledov krvi (da vidimo, kako se razvija vnetje) ustvari nekaj motenj, vendar to ni nič v primerjavi z zapleti (odpoved ledvic, hude motnje dihanja, srčni napad itd.) zanemarjene ali slabo obdelane Wegenerjeve granulomatoze.