opredelitev
Hemolitični uremični sindrom (HUS) je potencialno smrtna bolezen, za katero so značilni trombocitopenija in hemolitična anemija. Ta motnja prizadene predvsem otroke, pri katerih najpogosteje povzroča akutno odpoved ledvic.
Pri hemolitično-uremičnem sindromu obstaja neimunološko uničenje trombocitov: filamenti, sestavljeni iz von Willebrandovega faktorja (VWF) ali fibrina, se difuzno odlagajo v majhne žile in mehansko poškodujejo trombocite in rdeče krvne celice, ki prehajajo skozi njih.
Istočasno pa na več organov vpliva tvorba difuznih trombov, sestavljenih iz trombocitov in fibrina, zlasti na ravni arteriolo-kapilarnih stikov. Pojav, imenovan trombotična mikroangiopatija, še posebej prizadene možgane, srce in ledvice.
V pediatrični starosti je večina primerov posledica akutnega hemoragičnega kolitisa, ki ga povzročajo bakterije, ki proizvajajo toksin Shiga (kot so Shigella dysenteriae in Escherichia coli O157: H7).
Pri odraslih pa so mnogi primeri idiopatski, zato se hemolitično-uremični sindrom pojavi nenadoma in spontano brez očitnih vzrokov. Možni znani vzroki so neželeni učinki nekaterih zdravil (kinin, imunosupresivi in kemoterapevtiki) in enterohemoragični kolitis E. coli . Hemolitično-uremični sindrom se lahko pojavi tudi med nosečnostjo, kjer se pogosto ne razlikuje od preeklampsije (ali gestoze).
Še en predispozicijski faktor je prirojena ali pridobljena pomanjkljivost plazemskega encima ADAMTS13, ki pripada družini metaloproteaz, ki razdeli von Willebrandov faktor (VWF) z izločitvijo multimerjev anomalne velikosti, ki lahko povzročijo manjše trombocitne trombe.
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t
- anemija
- anuria
- aritmija
- Coma
- driska
- Bolečine v trebuhu
- modrice
- edem
- Hematemeza
- vročina
- hipertenzija
- zlatenica
- letargija
- melena
- slabost
- oligurija
- bledica
- trombocitopenija
- proteinurija
- Kri v blatu
- Kri v urinu
- zaspanost
- Zmedeno stanje
- steatorrhea
- Temen urin
- Oblačni urin
- bruhanje
Nadaljnje navedbe
Za hemolitični uremični sindrom so značilni trombocitopenija in mikroangiopatska hemolitična anemija.
Ishemične manifestacije se razvijejo v različnih organih, z različno resnostjo, in lahko privedejo do simptomov, kot so: šibkost, bolečine v trebuhu, slabost, bruhanje, driska (pogosto kri) in aritmije zaradi poškodbe miokarda. Poleg tega se lahko pojavita zvišana telesna temperatura in znaki centralnega živčnega sistema, kot so spremembe v ravni zavesti (zmedenost in koma).
Z manjšim izločanjem urina (oligurijo), proteinurijo, hematurijo, hipertenzijo in edemi se lahko zmanjša delovanje ledvic. Kombinacija hemolize in hepatocelularne poškodbe pa povzroči plavajočo zlatenico.
Diagnozo dobimo s poudarjanjem specifičnih laboratorijskih nepravilnosti, vključno s prikazom negativne hemolitične anemije v Coombsovem testu. Predvsem je treba opraviti pregled urina in perifernega brisa, število retikulocitov, serumski odmerek LDH, študijo delovanja ledvic in odmerjanje serumskega bilirubina (neposrednega in posrednega).
Diagnozo hemolitično-uremičnega sindroma torej nakazuje ugotovitev hude trombocitopenije, prisotnost razdrobljenih rdečih krvnih celic v perifernem brisu (tipične spremembe mikroangiopatske hemolize vključujejo prisotnost rdečih krvnih celic z izkrivljenim videzom in trikotno obliko, celice čelade). ) in dokazov o hemolizi (zmanjšanje Hb, polikromazija, povečanje retikulocitov, povišane ravni LDH v serumu). Te ugotovitve so povezane z značilnimi ishemičnimi patološkimi poškodbami različnih organov.
Hemolitično-uremični sindrom se pogosto ne razlikuje od sindromov, ki povzročajo podobno trombotično mikroangiopatijo, kot so skleroderma, preeklampsija, maligna hipertenzija in akutna zavrnilna reakcija na ledvični alograft.
Hemolitično-uremični sindrom, povezan z drisko, ki ga povzroča enterohemoragična okužba, ponavadi spontano upada in se zdravi s podporno terapijo. V drugih primerih je nezdravljeni hemolitični uremični sindrom skoraj vedno usoden.
Zdravljenje s plazmaferezo, kortikosteroidi (pri odraslih) in hemodializo (pri otrocih) je povezano s popolnim okrevanjem pri večini bolnikov (> 85%). Pri bolnikih z recidivom je lahko učinkovitejša imunosupresija z uporabo rituksimaba.
