Zollinger-Ellisonov sindrom

splošnost

Zollinger-Ellisonov sindrom je redka bolezen, za katero je značilna prisotnost gastrinomov v trebušni slinavki ali dvanajstniku.

Slika: Ilustracija trebušne slinavke in dvanajstnika med Zollinger-Ellisonovim sindromom. Na spletni strani pharmacy-and-drugs.com

Gastrinomi so tumorji, skoraj vedno maligni, ki izločajo pomembne količine gastrina. Prisotnost v krvi visokih ravni hormona gastrina močno spodbuja izločanje kisline v želodcu, kar povzroča neprekinjene peptične razjede, hude bolečine v trebuhu, drisko itd.

Diagnoza zahteva številne teste, saj lahko različne bolezni določajo iste simptome kot Zollinger-Ellisonov sindrom.

Najboljša terapevtska rešitev je kirurgija; vendar je to mogoče le pod določenimi pogoji. Možne alternative so različne, vendar skoraj vedno omejene na izboljšanje simptomov.

Kaj je Zollinger-Ellisonov sindrom?

Za Zollinger-Ellisonov sindrom mislimo na niz znakov in simptomov, povezanih s prisotnostjo več peptičnih razjed, zaradi hiperacidnosti želodca, ki je posledica izločanja gastrina z enim ali več tumorji trebušne slinavke in / ali dvanajstnika, imenovanimi gastrinomi .

Zollinger-Ellisonov sindrom je sicer znan kot ZES, kratica za angleški sindrom Zollinger-Ellison .

Pankreas in dvanajstnik

Trebušna slinavka je eksokrina in endokrina žleza, ki med različnimi funkcijami proizvaja tudi encime, potrebne za prebavo.

Po drugi strani pa je dvanajstnik prvi trakt tankega črevesa (ali tanko črevo ) in predstavlja temeljno točko zbiranja prebavnih encimov, ki morajo posredovati pri zaužiti hrani.

KAJ JE GASTRINOMA IN OD KATEREGA POREKLA?

Gastrinom je skoraj vedno maligna neoplazma, ki izvira iz tako imenovanih G celic, ki izločajo gastrin, ki se nahajajo v nekaterih predelih želodca, dvanajstnika in trebušne slinavke.

Gastrin je peptidni hormon, ki, ko se izloča, pospešuje proizvodnjo bistvenih snovi za prebavni proces, kot so klorovodikova kislina in prebavni encimi.

UČINKI GASTRINOMOV

Gastrinomi povzročajo hipersekrecijo gastrina → velike količine tega hormona povzročajo močno želodčno okolje kisline → večja kislost želodca povzroča želodčne razjede (erozije sluznice želodca in / ali dvanajstnika).

Peptični ulkusi, povezani s Zollinger-Ellisonovim sindromom, prizadenejo predvsem dvanajstnik in jejunum, ki predstavljata začetni in vmesni trakt tankega črevesa.

Drugi učinki gastrinomov:

Povišane vrednosti ACTH ( adrenokortikotropnega hormona ) \ t
Povečanje VIP vrednosti ( vazoaktivni intestinalni peptid )
Povečana raven glukagona

KJE LAHKO FORMIRATE GASTRINOME?

Gastrinomi, ki nastanejo med Zollinger-Ellisonovim sindromom, se nahajajo predvsem v dvanajstniku (60-65%) in trebušni slinavki (30%). Lahko pa nastanejo tudi v bezgavkah, ki mejijo na zgoraj omenjena mesta, v želodcu, jetrih, žolčnih vodih, jajčnikih, srcu in pljučih.

Slika: endoskopska slika peptične razjede, ki jo povzroča presežek gastrina. Iz spletne strani en.wikipedia.org

Če lokalizacijo želodca pojasnjuje prisotnost G-celic, ki izločajo gastrin, v želodcu, razlogi za nastanek gastrinomov na drugih manjših mestih še niso znani.

epidemiologija

SEZ je zelo redka: njegova letna pojavnost je dejansko enaka 0, 5-2 primerom na milijon ljudi.

V glavnem prizadene posameznike med 30. in 50. letom starosti in ima raje moški spol.

vzroki

Kot vsi maligni tumorji so tudi gastrinomi posledica genskih mutacij DNA. Natančneje, vzroki teh mutacij še niso znani.

ZDRUŽENJE Z MEN1

Približno 25% bolnikov, ki jih je prizadel Zollinger-Ellisonov sindrom, trpi za drugo boleznijo, imenovano multiplo endokrino neoplazijo tipa 1 ( MEN1 ). Slednje povzroča nastanek tumorjev, imenovanih nevroendokrini tumorji, na ravni hipofize in obščitničnih endokrinih žlez.

Simptomi in komplikacije

Če želite izvedeti več: Simptomi Zollinger-Ellisonov sindrom

Značilni simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma so bolečine v trebuhu in driska .

Z njimi se lahko pojavijo tudi zelo pogosto:

Slabost in bruhanje krvi (ali hematemezija )
Refluks kisline in vztrajna zgaga
Občutek bolečine in slabosti na najvišjem delu želodca
Občutek šibkosti
Izguba teže zaradi izgube apetita
podhranjenost
anemija

KDAJ UPORABITI ZDRAVNIKU?

Dobra praksa je, da se ob prisotnosti trdovratne trebušne ali pretirane bolečine posvetujete z zdravnikom, ki ga spremljajo ponavljajoče se driske, bruhanje in slabost.

Pomembno je, da teh bolezni ne zanemarimo, saj je bolezen, kot je Zollinger-Ellisonov sindrom, če je pozno diagnosticirana, z uspehom komaj mogoče zdraviti.

ZAPLETI

Ponovitev peptičnih razjed zaradi stalne prisotnosti kislinskih izločkov v želodcu lahko povzroči krvavitve v prebavilih in perforacijo .

Poleg tega, ker so gastrinomi maligni tumorji, obstaja tveganje, da lahko razširjajo metastaze, zlasti v jetrih.

Opomba: metastaze so rakaste celice, ki so se preselile s prvotne lokacije in so se preselile drugam, kontaminirajo bezgavke in / ali druge organe telesa.

diagnoza

Da bi ga diagnosticirali, Zollinger-Ellisonov sindrom zahteva podroben pregled in postopek:

Fizikalni pregled, pri katerem zdravnik oceni simptomatologijo, ki jo je bolnik pritožil, in morebitne klinične znake.
Analiza pacientove klinične in družinske anamneze . Vedeti, ali ima posameznik, ki trpi, ali je imel bližnje sorodnike (starše ali brate in sestre), ki jih je prizadel MEN1, je lahko pomembna informacija glede na neobičajno povezavo med obema boleznima.
Krvni testi . Uporabljajo se za merjenje ravni gastrina v krvi (gastrinemija). Če je gastrin povišan, je lahko Zollinger-Ellisonov sindrom, pa tudi druge morbidne bolezni, kot so atrofija želodca, odpoved ledvic, feokromocitom ali perniciozna anemija. Zato je treba temeljito raziskati razloge za visoko gastrinemijo.
Test stimulacije sekretina . Intravenska injekcija sekretina (peptidnega hormona, ki ga telo izloča tudi za zmanjšanje prevelike kislosti želodca) povzroči pri posameznikih z ZES zelo posebno reakcijo, ki je v bistvu v nenadnem povečanju (opomba: ne več 30 minut) ravni gastrina v krvi.
Zgornja gastrointestinalna endoskopija . Sestavljen je iz uvedbe instrumenta, opremljenega s svetlobo in kamero, v bolnikovem prebavnem sistemu, ki lahko prikaže notranji vidik želodca in dvanajstnika. Ta inštrument, imenovan endoskop, je tanek in fleksibilen ter ponuja tudi možnost jemanja vzorca celic za biopsijo.
Med pregledom se bolnik zaveda, vendar sedira.
CT (računalniška aksialna tomografija), NMR (jedrska magnetna resonanca), ultrazvok in scintigrafija za somatostatinske receptorje (SRS). Uporabljajo se za določanje natančne lokacije gastrinomov in njihovega videza (enojni, večkratni itd.).
Endoskopski ultrazvok . Sestavljen je iz vstavljanja ultrazvočne sonde v prebavnem traktu, da bi pregledali želodec in dvanajstnik in po možnosti vzeli tudi vzorce tkiva za bioptični pregled.
Merjenje kromogranina A. Kromogranin A je marker nevroendokrinih tumorjev, kot so tisti, ki jih povzroča MEN1.

Ravni gastrina v krvi (merska enota je pikogram / mililiter ali pg / mL)

Normalna oseba: ne več kot 200 pg / ml
Oseba z ZES: najmanj 1.000 pg / ml

zdravljenje

V primeru Zollinger-Ellisonovega sindroma je kirurška odstranitev gastrinomov najboljša terapevtska rešitev. Vendar pogoji ne obstajajo vedno, da bi lahko tovrstne posege uresničili.

Alternativna rešitev je zdravljenje bolezni kot peptični razjed, nato pa bolniku dajati inhibitorje protonske črpalke ( IPP ) in H2-antagoniste ( anti-H2 ). Dajanje teh zdravil deluje le na simptome, ki jih ublažijo, vendar ne regresirajo tumorjev in ne ščitijo bolnika pred možnim razširjanjem metastaz.

Jetrne metastaze je mogoče odstraniti s kirurškim posegom le, če so maligne celice, ki so dosegle jetra, koncentrirane v omejenem območju in jih ni mogoče najti v globini.

KAKO IN KDAJ DELATI?

Gastrinomi se kirurško odstranijo z laparoskopsko ali laparotomsko operacijo, če so samski in dobro lokalizirani. Če pa so gastrinomi večkratni in razpršeni na več mestih ali če so povezani z MEN1, je operacija nepraktična rešitev.

Lahko pa tudi poskusite rešiti težavo z enim od naslednjih načinov zdravljenja:

Kirurška odstranitev je omejena na največji gastrinom .
Embolizacija . Zdravnik prekine dovod krvi v območje, kjer se nahajajo tumorji, kar povzroči smrt rakavih celic.
Uničevanje tumorskih celic z radiofrekvenčno ablacijo .
Kemoterapija in / ali radioterapija .

IPP IN TERAPIJA NA OSNOVI ANTI-H2

Zaviralci protonske črpalke (IPP-ji) in H2-antagonisti (anti-H2) zmanjšujejo proizvodnjo kisline v želodcu in lajšajo simptome, ki jih povzroča množična proizvodnja gastrina.

Ta zdravila so učinkovita, vendar le, če jih jemljemo v velikih odmerkih in dalj časa.

Dolgotrajno zdravljenje z IPP in anti-H2 lahko povzroči resne neželene učinke pri ljudeh, starejših od 50 let, kot so: zlomi kolka, zapestja in / ali vretenc.

Najpogosteje uporabljeni IPP:	Najpogosteje uporabljeni anti-H2:
esomeprazol lansoprazol omeprazol pantoprazol rabeprazol	ranitidin nizatidin

V primeru metastaze v živalih

Če so bile jetrne metastaze koncentrirane samo v enem samem delu jeter in izolirane od preostalega organa, jih je mogoče kirurško odstraniti.

Če teh pogojev ni, je edino možno zdravilo presaditev jeter, občutljiva operacija in ne brez možnih zapletov.

DRUGE OBDELAVE

Če nastanejo želodčne razjede, se načrtuje posebna intervencija.

Če povzročijo hudo izgubo krvi, je potrebna takojšnja transfuzija krvi za odpravo anemije.

prognoza

Če je diagnoza pravočasna, obstaja večja možnost intervencije s kirurškim posegom (saj se lahko tumor še vedno pojavi v eni obliki) in dokončno ozdravi bolnika.

V primerih, ko se gastrinoma ne odstrani pravočasno, se nahaja na mestu, ki je težko dostopno ali je povezano z MEN1, postane kirurški poseg zelo oddaljena hipoteza, zato je bolnik prisiljen živeti s simptomi. značilen za Zollinger-Ellisonov sindrom (peptične razjede, drisko itd.).