splošnost
Angiomiolipom je benigni tumor, značilen za ledvice, ki spada v neoplastično kategorijo PEComi in hamartomas.
Angiomiolipom ledvice je nagnjen k asimptomatskemu delovanju, dokler je njegova velikost manjša od 4 centimetrov; od večjih velikosti lahko povzroči retroperitonealno krvavitev, hude bolečine v trebuhu, hematurijo, ponavljajoče se okužbe sečil in hipertenzijo.
Diagnoza angiomiolipoma temelji na radioloških preiskavah v zvezi z trebuhom.
Prisotnost angiomiolipoma zahteva zdravljenje le, če je njegova velikost večja od 4 centimetrov ali kadar je simptomatska.
Kratka anatomska in funkcionalna odpoved ledvic
Pri številnih dveh je ledvica organ, ki skupaj z urinarnim traktom tvori tako imenovani urinarni ali izločilni aparat, katerega naloga je proizvajati in odstraniti urin.
Ker predstavljajo glavne strukture omenjenega aparata, se ledvice nahajajo v trebušni votlini - natančneje na straneh zadnjega prsnega vretenca in prvih ledvenih vretenc - so simetrične in imajo obliko, ki je zelo podobna obliki fižola.
FUNKCIJA LASIC
Ledvice imajo različne funkcije; med njimi so najpomembnejše:
- Filtrirajte odpadne snovi skupaj s škodljivimi ali tujimi snovmi, ki so prisotne v krvi, in jih pretvorite v urin;
- Prilagodite hidrološko ravnovesje krvi;
- Prilagodite kislinsko-bazično ravnovesje krvi.
Kot so opazili bralci, so funkcije ledvic tesno povezane s krvjo; slednji prihaja iz ledvic iz ledvične arterije in se vrne v venski sistem skozi ledvično veno, ki se nato pretaka v tako imenovano veno cavo .
Kaj je angiomiolipom
Angiomiolipom je benigni tumor, ki skoraj vedno prizadene ledvice in običajno vključuje tri celične komponente: komponento žilnih celic (angio), komponento nezrelih gladkih mišičnih celic (-my-) in celično komponento. lipidni (-lipoma).
Glede na pogosta ledvična vključenost v primerih angiomiolipoma, ki se začne s poglavjem o vzrokih naprej, se bo ta članek osredotočil predvsem na angiomiolipom ledvic.
Kaj je benigni tumor?
Tumor je nenormalna masa zelo aktivnih celic, katerih ritem rasti in delitve se meji na nenormalnost.
Tumor je opredeljen kot benigen, če kljub visoki stopnji rasti in delitve ni infiltriran proti okoliškim tkivom in organom (tj. Ne vdira v sosednja tkiva in organe) in ne uživa nobene metastazirne moči (tj. Ni v rakavih celic lahko razširjajo drugje).
V kateri kategoriji tumorjev se pojavlja angiomiolipom?
Nekoč je medicinsko-znanstvena skupnost ponovno vnesla angiomiolipom v tumorsko kategorijo hamartomov ; hamartomi so benigne tumorske tvorbe, katerih celice kljub anomalični proliferaciji, katere so postale protagonisti, ohranjajo enake prvotne strukturne značilnosti (na splošno celice tumorja imajo povsem drugačne konotacije od tistih, ki so jih prvotno imele, rast in razmnoževanje še vedno normalno).
Danes pa strokovnjaki menijo, da je bolj primerno vključiti angiomiolipom v kategorijo tumorjev PEComov ali tumorjev (-omas) perivaskularnih epitelioidnih celic (PEC); PEComa je posebna vrsta mezenhimskega tumorja, ki se lahko oblikuje v katerem koli delu telesa in ga sestavljajo atipične celice - tako imenovane perivaskularne epitelioidne celice - brez zdravega ekvivalenta.
Ledvični angiomiolipom
Angiomiolipom ledvice je bolj znan kot renalni angiomiolipom .
Predstavlja najbolj razširjen tumorji ledvic benignega tipa, ledvični angiomiolipom pa je v 80% kliničnih primerov občasni pojav, v preostalih 20% pa pojav, povezan z genetsko boleznijo, imenovano tubularna skleroza .
Kot sporadični dogodek angiomiolipom prizadene predvsem ženske, starejše od 40 let; nasprotno, kot dogodek, povezan z tuberkularno sklerozo, prizadene predvsem mlade, stare okoli 10 let, brez razlikovanja med spoloma.
Druga pomembna razlika med sporadično ledvično angiomiolipomom in ledvičnim angiomiolipomom, povezanim z tuberkularno sklerozo, je dejstvo, da medtem ko prvi običajno prizadene le ledvice in v enem načinu, slednji ponavadi vključuje ledvice in več načinov.
Kateri drugi organi lahko razvijejo angiomiolipome?
Čeprav so angiomiolipomi zelo redki, se lahko oblikujejo v organih in anatomskih strukturah, ki se razlikujejo od obeh ledvic, vključno z: jetra, jajčniki, jajcec, spermatico, nebo in debelo črevo.
vzroki
Znanstvene študije so pokazale, da je nastanek angiomiolipoma v ledvicah (tako sporadična verzija kot tudi tista, ki je povezana z tubercialno sklerozo) posledica mutacije genov TSC1 ali TSC2 . Na kromosomu 9 in na kromosomu 16 se TSC1 in TSC2 tvorita (očitno v normalnih pogojih) beljakovine, ki skupaj delujejo in zatirajo vse tiste anomalne mehanizme, ki vodijo v nastanek tumorjev.
Kaj povzroča mutacije TSC1 in TSC2?
Če so v primeru ledvičnega angiomiolipoma, ki je povezan z sklerozijo tuberkuze, mutacije proti TSC1 in TSC2 povezane z genetskimi aberacijami samega tubularne skleroze (tako da je v slednjem mogoče prepoznati vzrok benignega tumorja ledvic), sporadični mutacijski dogodki, ki vplivajo na iste gene, imajo popolnoma neznan izvor.
Simptomi in zapleti
V prisotnosti angiomiolipoma ledvic je prisotnost simptomov strogo odvisna od velikosti tumorske mase; ledvični angiomiolipomi majhnega premera so v bistvu asimptomatski, medtem ko so renalni angiomiolipomi precejšnjega premera odgovorni za različne posledice in različne simptome in znake.
Na splošno se angiomiolipom začne simptomatično, če njegov premer presega 4 centimetre .
V ledvicah se angiomiolipomi običajno tvorijo na ravni tako imenovane ledvične skorje .
Velika angiomiolipomska simptomatologija
Simptomi in posledice, ki lahko izhajajo iz velikega ledvičnega angiomiolipoma, so: \ t
- Retroperitonealno krvavitev, ki ji sledi huda bolečina v trebuhu . Hemoragični pojavi so posledica lezije ene ali več krvnih žil, ki tvorijo tumorsko maso.
Bolečine v trebuhu, ki sledijo retroperitonealni krvavitvi, so nenadne (zato je nemogoče ne opaziti) in so zelo pogosto povezane z epizodami slabosti in bruhanja ;
- Prisotnost otipljive mase na trebuhu. Ta masa ni nič drugega kot ledvični angiomiolipom;
- Ponavljajoče se okužbe sečil
- Hematurija ;
- Hipertenzija .
Zapleti angiomiolipoma ledvic
Čeprav je benigni tumor, ima lahko ledvični angiomiolipom resne posledice za zdravje ljudi; v resnici, ko je velika in v več različicah (kot v primeru tuberkularne skleroze), lahko njena prisotnost vodi do razvoja bolnikove odpovedi .
Poleg tega je pomembno spomniti bralce, da lahko hude retroperitonealne krvavitve in retroperitonealne krvavitve, ki se ne zdravijo takoj, povzročijo šok in povzročijo smrt zadevnega posameznika.
Kdaj naj grem k zdravniku?
Epizode retroperitonealne krvavitve, ki lahko zajame nosilce ledvičnega angiomiolipoma, predstavljajo nujne medicinske primere, zato si zaslužijo takojšnje zdravljenje.
Kot smo že omenili, je močan in nenaden pojav bolečine v trebuhu nedvoumen simptom zgoraj omenjenih epizod, v prisotnosti katerega je treba stopiti v stik z zdravnikom ali obiskati najbližjo bolnišnico.
diagnoza
Diagnoza angiomiolipoma temelji na treh diagnostičnih slikovnih testih, ki so: ultrazvok trebuha, jedrska magnetna resonanca trebuha in abdominalni CT.
Diagnostični pomen lipidne komponente
Lipidna komponenta ledvičnega angiomiolipoma je zelo pomembna v diagnostične namene, saj njena prisotnost omogoča razlikovanje zgoraj omenjenega benignega ledvičnega tumorja od ledvičnega adenokarcinoma, resnega malignega tumorja ledvic.
Zgoraj je razlog, da, kadar ima renalni angiomiolipom zmanjšano lipidno celično komponento, je njegovo razlikovanje od ledvičnega adenokarcinoma bistveno bolj kompleksno in zahteva uporabo bolj poglobljenih diagnostičnih testov.
| Tabela. Prednosti in slabosti ultrazvoka, jedrske magnetne resonance in CT skeniranja. | ||
| Diagnostični pregled | prednosti | slabosti |
Ultrazvok trebuha | To je minimalno invazivni pregled. Omogoča identifikacijo komponente lipidnih celic (pomembno za razlikovanje angiomiolipoma ledvic od malignega tumorja ledvic). To je hiter in poceni test. | Ne omogoča natančne ocene ne-lipidnih celičnih komponent angiomiolipoma ledvic. |
Jedrska magnetna resonanca trebuha | Ne izpostavlja bolnika škodljivemu sevanju. Zagotavlja jasne in podrobne slike angiomiolipoma. | To je dolg pregled. |
CT trebuha | Morda je to izpit, ki zagotavlja najbolj jasne in najbolj podrobne slike. Hitro je | Pacienta izpostavlja zanemarljivemu odmerku škodljivega ionizirajočega sevanja. |
Iskanje vzrokov za sprožitev: kaj potrebuje?
Ko je ugotovljena prisotnost ledvičnega angiomiolipoma, mora diagnostični zdravnik raziskati s serijo testov (objektivni pregled, anamneza, oftalmološki pregled, genetsko svetovanje itd.), Če je zadevni tumor sporadičen pojav ali je odvisen od skleroze. tuberoze.
Zagotovo je med elementi, ki kažejo na prisotnost tubularne skleroze, vredni citat:
- Mlada starost bolnika (tuberkularna skleroza povzroča juvenilne oblike angiomiolipoma ledvic);
- Vključitev obeh ledvic;
- Večkratni vidik ledvičnega angiomiolipoma.
terapija
Angiomiolipom zahteva zdravljenje le, če njegova velikost presega 4 centimetre v premeru ali kadar je simptomatsko stanje. Zato, dokler je majhna in ostane asimptomatska, ne opozarja na zdravniško pozornost, razen v zvezi z njenim rednim spremljanjem.
Če je potrebno, je terapija z angiomiolipomom izključno in izključno kirurška.
Poglobitev na kirurški terapiji
Danes sta na voljo dva kirurška zdravljenja za zdravljenje angiomiolipoma ledvic: tako imenovana embolizacija in delna nefrektomija .
Embolizacijo sestavljajo polnjenje krvnih žil tumorske mase z umetno embolijo, tako da se blokira notranji pretok krvi in zmanjša tveganje za pojav hemoragičnih pojavov.
Namesto tega se intervencija delne nefrektomije v bistvu nanaša na odstranitev dela ledvic, v katerem je tumor.
Kot lahko sklepamo iz opisov dveh terapevtskih pristopov, je embolizacija manj invazivno zdravljenje kot delna nefrektomija, vendar - za razliko od slednjih - ne vključuje izločanja angiomiolipoma.
Za odločitev za embolizacijo ali delno nefrektomijo je odgovoren zdravnik, ki je odvisen od različnih dejavnikov, med drugim: natančne velikosti tumorja, mesta tumorske mase in tveganja zapletov.
prognoza
Prognoza v primeru ledvičnega angiomiolipoma je odvisna od:
- Velikost benignega tumorja. Veliki ledvični angiomiolipom predstavlja večje tveganje za zaplete in je bolj verjetno, da bo povzročil smrt bolnika zaradi retroperitonealne krvavitve.
- Vzrok za sprožitev. Epizode ledvičnega angiomiolipoma, ki je posledica tumorske skleroze, imajo slabšo prognozo.
