Splošnosti in razvrstitev

"Povezovalno tkivo" je generični izraz, ki se uporablja za označevanje različnih avtoimunskih bolezni, za katere je značilno vnetje vezivnega tkiva.

Natančneje, nekatere bolezni, ki so razvrščene kot povezave, vključujejo tudi tkiva, ki niso vezna tkiva, kot so mišična ali epitelijska. Zato v teh primerih izraz "vezivno tkivo" pridobi še širši in splošnejši pomen.

Vendar pa lahko vezna tkiva razdelimo v tri makro skupine, odvisno od simptomov, ki so bolj ali manj opredeljeni, ki jih lahko povzročijo. V zvezi s tem lahko ločimo:

  • Diferencirana ali definirana povezljivost : skupina, v katero spadajo različne patologije, za katere je značilna dobro opredeljena klinična slika.
  • Nediferencirana povezljivost : značilna je simptomatologija, ki ne omogoča identifikacije specifične in natančno določene oblike povezljivosti.
  • Mešana bolezen vezivnega tkiva: značilna je sočasna prisotnost simptomov, ki pripadajo različnim tipom avtoimunskih revmatskih bolezni.

Diferencirana povezljivost

Diferencirane (ali definirane, če vam je ljubše) povezljivosti vključujejo skupino patologij, za katere so značilne posebne in specifične klinične manifestacije, ki omogočajo določeno diagnozo.

Med najbolj znanimi patologijami, ki spadajo v skupino diferenciranih vezivnih tkiv, se spomnimo:

  • Sistemska skleroza (ali skleroderma ), za katero so značilni simptomi, kot so odebelitev kože prstov, rok, rok in obraza, otekanje sklepov, izpadanje las, zgaga, oteženo dihanje, kožno kseroza, Raynaudov sindrom.
  • Sistemski eritematozni lupus, za katerega so značilni simptomi, kot so astenija, vročina, anoreksija, mialgija, eritem "metulja", alopecija.
  • Polimiozitis, za katerega je značilna pojava astenije, atrofije in paralize mišic, hipostenije, bolečine v sklepih in mišicah, bolezni srca, Raynaudov sindrom.
  • Dermatomiozitis, za katerega so značilni simptomi, kot so mialgija, mišična atrofija, bolečina v mišicah, sklerodermija, pojav rdečih madežev na vekah, obrazu, hrbtu, rokah in prsih.

Druge bolezni, ki spadajo v skupino diferenciranih povezav, so revmatoidni artritis in Sjögrenov sindrom .

Za več informacij o teh boleznih priporočamo, da preberete namenske članke, ki so že na tej strani.

Nediferencirana povezljivost

Nediferencirano vezno tkivo je tako definirano, ker predstavlja niz kliničnih manifestacij, ki ne zadostujejo za natančno določitev tipa; zato ni mogoče izvesti določene in natančno opredeljene diagnoze.

Nediferencirano vezno tkivo običajno ni simptomatsko in ne evolucijsko, vendar tega ne smemo podcenjevati. Pravzaprav se lahko zgodi, da se nediferencirano prvotno diagnosticirano vezno tkivo sčasoma razvije v obliko dobro opredeljene patologije vezivnega tkiva (diferencirana povezljivost). To se zgodi zato, ker različna vezna tkiva pogosto predstavljajo subtilen začetek, ki jih spremlja slabo definirana simptomatologija, ki ne omogoča njihove takojšnje diagnoze.

Poleg nespecifičnosti se lahko klinične manifestacije nediferencirane povezljivosti med posameznimi pacienti razlikujejo. Vendar pa se med najbolj pogostimi simptomi spominjamo:

  • vročina;
  • astenija;
  • Artritis in artralgija;
  • Raynaudov sindrom;
  • plevritis;
  • perikarditis;
  • Kožne manifestacije;
  • kseroftalmije;
  • kserostomija;
  • Periferna nevropatija;
  • Pozitivnost na imunološke teste za odkrivanje protiteles proti nukleusu (ANA).

Mešana povezljivost

Mešano vezno tkivo je posebna vrsta vezivnega tkiva, za katero je značilno, da ima klinične manifestacije, značilne za različne revmatične bolezni (npr. Simptomi, značilni za sistemski eritematozni lupus, sklerodermo itd.). Poleg tega je v primeru mešanega vezivnega tkiva ta mešana simptomatologija povezana s prisotnostjo v krvi visoke ravni določene vrste avtoprotiteles: anti-U1-RNP protiteles.

Kljub raznolikim simptomom, s katerimi se lahko pojavi ta oblika vezivnega tkiva, se med glavnimi simptomi, ki se lahko pojavijo, spomnimo:

  • vročina;
  • artritis;
  • miozitis;
  • Raynaudov sindrom;
  • Edemi rok in prstov;
  • Zgoščevanje kože;
  • vaskularna;
  • Pleuralne in pljučne manifestacije;
  • Srčne manifestacije;
  • Kožne manifestacije različnih vrst, kot so izpuščaj, papule, purpura, eritem itd.

vzroki

Kot smo že omenili, so connectivitis patologije avtoimunskega izvora, to so bolezni, pri katerih imunski sistem prizadetega posameznika generira avtoprotitelesa, ki sprožijo nenormalne imunske odzive na isti organizem.

Zaradi tega nenormalnega imunskega napada se ugotavljajo funkcionalne, anatomske, okrožne, območne, organske in / ali tkivne spremembe.

Kateri so dejanski vzroki tega mehanizma še niso pojasnjeni. Vendar pa se verjame, da je etiologija vezivnega tkiva lahko večfaktorska in zato lahko izvira iz niza dejavnikov, kot so genetski, okoljski, endokrini in drugi dejavniki.

zdravljenje

Zdravljenje vezivnega tkiva se lahko razlikuje glede na vrsto revmatične bolezni, ki jo predstavlja bolnik.

Različna vezna tkiva se obravnavajo na poseben način glede na vrsto patologije, ki je prizadela bolnika.

Mešano vezivno tkivo se običajno zdravi v skladu s klinično sliko, ki se pojavi, in v skladu s "prevladujočo" simptomatologijo, ki se pojavi pri posamezniku.

Po drugi strani pa se nediferencirano vezno tkivo v blažjih oblikah večinoma zdravi z protivnetnimi in analgetičnimi zdravili. Po drugi strani pa je v bolj resnih oblikah morda treba uporabiti močnejša zdravila, ki lahko ovirajo delovanje imunskega sistema.

Vendar je mogoče ugotoviti, da so glavna zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje povezljivosti:

  • NSAID (nesteroidna protivnetna zdravila), kot so acetilsalicilna kislina, naproksen in ibuprofen. Te aktivne sestavine - poleg tega, da imajo protivnetno delovanje - imajo analgetično in antipiretično aktivnost, zato so lahko koristne tudi za preprečevanje simptomov, ki so zelo pogosti pri boleznih vezivnega tkiva, kot so vročina in bolečina.
  • Steroidna zdravila, kot so prednizon, betametazon, metilprednizolon ali triamcinolon. Kortikosteroidi so zdravila, ki jih lahko dajemo oralno, lokalno (za zdravljenje kožnih manifestacij) ali parenteralno. So aktivne sestavine z močno protivnetno aktivnostjo, ki se izvaja z zmanjšanjem avtoimunskega odziva.
  • Imunosupresivi, kot so metotreksat, talidomid, ciklosporin ali rituksimab. Iz lastnega imena lahko preprosto uganete, da se te aktivne sestavine uporabljajo pri zdravljenju vezivnega tkiva, saj lahko potlačijo bolnikov imunski sistem in tako upočasnijo napredovanje bolezni.

Seveda je izbira učinkovin, ki jih je treba uporabiti pri zdravljenju različnih oblik in oblik povezljivosti, izključno in izključno zdravnik specialist, ki zdravi pacienta. Ta zdravnik bo za vsak primer posebej ocenil, katera terapevtska strategija je najbolj primerna za vsakega posameznika.